Адипозогенитальной дистрофией (или синдромом Пехкранца-Бабинского-Фрелиха) называют нейроэндокринную патологию, которая проявляется недоразвитием половой системы и ожирением гипоталамо-гипофизарного генеза. Синдром чаще обнаруживается у мужчин и манифестирует в детстве или подростковом периоде (обычно в возрасте 7-14 лет). В таких случаях она является самостоятельным заболеванием. Иногда этот синдром становится следствием других патологических процессов и развивается в любом возрасте.
Почему развивается адипозогенитальная дистрофия? Как эта патология проявляется у мужчин и женщин? К каким осложнениям может приводить это состояние? Как оно выявляется и лечится? Ответы на все эти вопросы можно получить в этой статье.
Причины
Адипозогенитальная дистрофия не является генетическим заболеванием и вызывается приобретенными недугами. Патология может развиваться под воздействием различных факторов, которые начинают свое влияние на организм еще во время внутриутробного развития или возникают вследствие других недугов.
Основными причинами развития адипозогенитальной дистрофии являются:
- перенесенные при беременности инфекции: грипп, токсоплазмоз, хламидиоз, корь, тиф, скарлатина и др.;
- перенесенные в детском возрасте инфекционные заболевания: энцефалит, арахноидит, менингит, сифилис, туберкулез;
- онкологические заболевания головного мозга: хромофобная аденома гипофиза, краниофарингиома и другие поражающие гипофиз и гипоталамус опухоли;
- сопровождающиеся повреждением гипофиза и гипоталамуса травмы: родовые или черепно-мозговые.
Главная причина развития этой нейроэндокринной патологии заключается в нарушении функционирования гипофиза и гипоталамуса. Уменьшение продукции гонадотропных гормонов приводит к развитию гипогонадизма и нарушению обмена веществ. Из-за раздражения ядер гипоталамуса у больного резко повышается аппетит, он начинает употреблять значительные объемы пищи, страдает от приступов булимии и стремительно набирает вес. Иногда недоразвитие половых желез сочетается с недостаточной продукцией соматотропного, тиреотропного и антидиуретического гормонов.
Симптомы
Обычно синдром начинает проявляться в детском или подростковом возрасте и обнаруживается во время проведения медосмотров при выявлении признаков ожирения. У ребенка присутствуют жалобы на сонливость и повышенную утомляемость. Аппетит нарушается по типу булимии. Из-за избыточного потребления пищи на лице, груди, животе и бедрах присутствуют жировые отложения.
- У мальчиков с адипозогенитальной дистрофией развивается гинекомастия (нагрубание молочных желез), выявляется крипторхизм (отсутствие яичек в мошонке) и недоразвитие пениса.
- У девочек обнаруживается недоразвитие молочных желез, внутренних половых органов (придатков и матки), а начало месячных задерживается или они не наступают совсем.
У подростков с этой патологией отсутствуют вторичные половые признаки: волосы в подмышечных впадинах и на лобке, у мальчиков не происходит рост усов и бороды. У юношей долго сохраняется детский голос. Из-за недоразвитости половых желез либидо снижено или полностью отсутствует.
У обоих полов с адипозогенитальной дистрофией нарушается формирование скелета. Пациенты имеют высокий рост, непропорционально длинные руки и ноги, вальгусно искривленные голени. У больных обнаруживается большой размер ноги и выявляется плоскостопие. Телосложение формируется по евнухоподобному типу. Из-за слабых связок и нарушений в строении суставов больные часто подворачивают стопу и получают вывихи.
При адипозогенитальной дистрофии нарушается выработка желчи и желудочного сока. Такие изменения приводят к склонности к запорам. Присутствующий с детства излишний вес сказывается на работе сердца и сосудов и у больных развивается ранняя миокардиодистрофия. Из-за замещения клеток миокарда соединительной тканью сердце не может нормально функционировать, сердечный выброс уменьшается, у пациентов развиваются аритмии.
Кожа при адипозогенитальной дистрофии становится гладкой, сухой и бледной. На ней часто присутствуют нарушения пигментации, она становится склонной к повреждениям и инфицированию. Из-за сухости глаз часто воспаляется роговица.
У больных с адипозогенитальным синдромом жировые отложения наблюдаются в области лица, груди, живота и бедер. Ожирение у мужчин происходит по женскому типу. Обычно больные с этим заболеванием остаются малоподвижными, и этот факт в еще большей мере усугубляет ожирение.
Проявления адипозогенитальной дистрофии не отражаются на интеллекте, умственное развитие не страдает и соответствует возрасту.
Нередко адипозогенитальный синдром сопровождается и другими эндокринными нарушениями:
Осложнения
Если адипозогенитальная дистрофия не выявляется вовремя или остается невосприимчивой к проводимой терапии, то у больного могут развиваться следующие осложнения:
- со стороны сосудов и сердца: аритмии, склеротические поражения сосудов, ИБС, сердечная недостаточность;
- со стороны органов пищеварения: дискинезия желчевыводящих путей, желчнокаменная болезнь;
- со стороны половой системы: приводящие к бесплодию нарушения эрекции, импотенция, аменорея;
- при опухолях: рост новообразования способен приводить к компрессии окружающих тканей, развитию высокой степени дальнозоркости и близорукости, язв роговицы, повышению внутричерепного давления, чрезмерной нервной возбудимости и нарушений сознания (вплоть до комы);
- при прогрессирующем ожирении может развиваться сахарный диабет второго типа.
Диагностика
Заподозрить присутствие адипозогенитальной дистрофии врач может при выявлении ожирения и признаков задержки полового развития (гинекомастии и крипторхизма у мальчиков, недоразвития молочных желез и отсутствия месячных у девочек, отсутствия оволосения в подмышечных впадинах, на лобке и др.). После этого проводится анализ данных анамнеза беременности матери и жизни больного.
Для подтверждения диагноза «адипозогенитальная дистрофия» назначаются следующие исследования:
- анализы крови на гормоны гипофиза и половые гормоны (фоллитропин, лютропин, эстроген, тестостерон) – их концентрация снижается;
- рентгенография черепа, МРТ головного мозга и гипофиза, КТ – исследования могут визуализировать новообразования, кровоизлияния, скопление жидкости и деформацию или увеличение размеров турецкого седла.
Для исключения ошибок при помощи генетических тестов выполняется дифференциальная диагностика рассматриваемого синдрома со следующими заболеваниями и состояниями:
- наследственное алиментарно-конституциональное ожирение;
- болезнь Иценко-Кушинга;
- синдромами: Клайнфельтера, Морганьи-Стюарта-Мореля, Шерешевского-Тернера и Лоренса-Муна-Бидля.
Лечение
При лечении адипозогенитальной дистрофии усилия специалистов направляются на устранение первопричины и последствий заболевания.
При выявлении новообразований гипофиза и гипоталамуса выполняются операции по их удалению. При злокачественных процессах проводится облучение и химиотерапия. Для лечения инфекционных заболеваний назначается этиотропная терапия (антибиотики, противовирусные средства), рекомендуется прием витаминно-минеральных комплексов.
Симптоматическая терапия включает в себя обязательное изменение образа жизни, режима питания. При отсутствии противопоказаний рекомендуются занятия лечебной гимнастикой, скандинавской ходьбой (ходьба на специальных приспособлениях) или плаваньем.
Для снижения веса всем больным с адипозогенитальной дистрофией назначается низкокалорийная диета, подразумевающая снижение потребления жиров и легкоусвояемых углеводов. В ежедневное меню должны включаться:
- содержащие сложные углеводы продукты (орехи, овес, кукуруза, коричневый рис);
- свежие овощи и несладкие фрукты (тыква, томаты, картофель, сладкий перец, капуста, чеснок, яблоки и пр.), которые увеличивают ощущение насыщения.
Для исключения периодов длительного голодания еда должна приниматься небольшими порциями по 6-7 раз в день. Из рациона следует исключать сладости, белый хлеб, сдобную выпечку, торты, мед, макароны, насыщенные бульоны, жирные сорта мяса, блюда фастфуда и газированные напитки. При развитии булимических приступов больному для подавления аппетита назначаются анорексигенные средства (Амфепрамон, Фентермин, Заликс, Катин, Лоркасерин и пр.).
- После достижения пубертатного периода мальчикам назначаются гонадотропные гормоны (Гонадотропин хорионический, Прегнил, Луверис, Хорагон, Овитрель) в сочетании с тестостероном.
- Девочкам для формирования месячного цикла назначаются эстрогены с прогестероном.
Прогноз
При своевременном выявлении и правильном лечении заболевания прогноз обычно благоприятный. Соблюдение рекомендаций врача по организации питания позволяет контролировать вес и предупреждать развитие провоцируемых ожирением осложнений. Рациональное питание и вовремя назначенная заместительная гормональная терапия замедляют развитие патологии, и больному удается сохранять работоспособность и вести нормальный образ жизни, соблюдая некоторые ограничения в физических нагрузках.
При несвоевременном выявлении адипозогенитальной дистрофии у больного развиваются осложнения и прогрессирует ожирение, которое в еще большей мере усугубляет течение заболевания и приводит к утрате трудоспособности.
К какому врачу обратиться
При выявлении ожирения, отсутствии признаков полового созревания, нагрубании молочных желез у мальчиков следует обратиться к эндокринологу. После проведения ряда обследований (анализы крови на гормоны, рентгенография черепа, МРТ головного мозга и др.) врач назначает лечение и консультации у профильных специалистов (андролога, гинеколога, кардиолога, гастроэнтеролога, ортопеда, диетолога).
Адипозогенитальная дистрофия сопровождается ожирением и отставанием в половом развитии. Эта нейроэндокринная патология провоцируется нарушениями в функционировании гипофиза и гипоталамуса, приводящими к уменьшению продукции гонадотропных гормонов. Тактика лечения синдрома зависит от его первопричин. Все больные с этим заболеванием должны соблюдать низкокалорийную диету и во время начала пубертатного периода принимать гормонозаместительную терапию.
(Пока оценок нет)
Загрузка...