Акромегалия: причины, симптомы и лечение

Акромегалия – это заболевание гипофиза, связанное с повышенной продукцией им гормона роста – соматотропина, характеризующееся усиленным ростом скелета и внутренних органов, укрупнением черт лица и других частей тела, нарушением обмена веществ. Болезнь дебютирует, когда нормальный, физиологический рост организма уже завершен. На ранних стадиях патологические изменения, вызванные ею, малозаметны или не заметны вовсе. В течение длительного времени акромегалия прогрессирует – симптоматика ее нарастает, и изменения внешности становятся очевидны. В среднем от появления первых симптомов болезни до постановки диагноза проходит 5–7 лет.

Страдают акромегалией лица зрелого возраста: как правило, в период 40–60 лет, как мужчины, так и женщины.

Эффекты, оказываемые соматотропином на органы и ткани человека

Секреция гормона роста – соматотропина – осуществляется гипофизом. Регулируется она гипоталамусом, который при необходимости продуцирует нейросекреты соматостатин (угнетает продукцию соматотропина) и соматолиберин (активизирует ее).

В организме человека соматотропный гормон обеспечивает линейный рост скелета ребенка (т. е. рост его в длину) и отвечает за правильное формирование костно-мышечного аппарата.

У взрослых лиц соматотропин участвует в обмене веществ – оказывает выраженное анаболическое действие, стимулирует процессы синтеза белка, способствует уменьшению отложения жира под кожей и усилению его сгорания, увеличивает соотношение мышц к жировой массе. Кроме того, этот гормон регулирует и углеводный обмен, являясь одним из контринсулярных гормонов, т. е. повышая уровень содержания глюкозы в крови.

Имеются данные и о том, что эффектами соматотропина являются также иммуностимулирующий и усиление поглощения костной тканью кальция.

Причины возникновения и механизмы развития акромегалии

В 95 % случаев причиной акромегалии является опухоль гипофиза – аденома, или соматотропинома, обеспечивающая повышенную секрецию гормона роста. Кроме того, данное заболевание может возникнуть при:

• патологии гипоталамуса, провоцирующей усиленную выработку им соматолиберина,
• повышенной продукции инсулиноподобного фактора роста;
• повышенной чувствительности тканей к соматотропному гормону;
• патологической секреции соматотропина во внутренних органах (яичниках, легких, бронхах, органах желудочно-кишечного тракта) – эктопированной секреции.

Как правило, акромегалия развивается после травм ЦНС, инфекционных и неинфекционных ее воспалительных заболеваний.

Доказано, что чаще страдают акромегалией те лица, у чьих родственников также имеется данная патология.

Морфологические изменения при акромегалии характеризуются гипертрофией (увеличением объема и массы) тканей внутренних органов, разрастанием в них соединительной ткани – данные изменения повышают риск развития доброкачественных и злокачественных новообразований в организме больного.

Клинические проявления акромегалии

Субъективными признаками данного заболевания являются:

• укрупнение кистей, стоп;
• увеличение в размерах отдельных черт лица – обращают на себя внимание большие надбровные дуги, нос, язык (на нем имеются отпечатки зубов), укрупненная выступающая нижняя челюсть; между зубами появляются щели, на лбу – кожные складки, носогубная складка становится более глубокой, изменяется прикус;
• огрубение голоса;
• головные боли;
• парестезии (чувство онемения, покалывания, ползания мурашек в различных частях тела);
• боли в спине, суставах, ограничение подвижности суставов;
• потливость;
• отечность верхних конечностей и лица;
• усталость, снижение работоспособности;
• головокружения, рвота (являются признаками повышенного внутричерепного давления при опухоли гипофиза существенных размеров);
• онемение конечностей;
• расстройства менструального цикла;
• снижение полового влечения и потенции;
• ухудшение зрения (двоение в глазах, боязнь яркого света);
• снижение слуха и обоняния;
• истечение молока из молочных желез – галакторея;
• периодические боли в области сердца.

При объективном исследовании лица, страдающего акромегалией, врачом будут обнаружены следующие изменения:

• опять же, врач обратит внимание на укрупнение черт лица и размеров конечностей;
• деформации костного скелета (искривление позвоночника, бочкообразная – увеличенная в переднезаднем размере – грудная клетка, расширенные межреберные промежутки);
• отечность лица и рук;
• потливость;
• гирсутизм (усиленный рост волос у женщин по мужскому типу);
• увеличение в размерах щитовидной железы, сердца, печени и других органов;
• проксимальная миопатия (т. е. изменения со стороны мышц, расположенных в относительной близости от центра туловища);
• повышение артериального давления;
• измерения на электрокардиограмме (признаки так называемого акромегалоидного сердца);
• повышенный уровень пролактина в крови;
• нарушения обмена веществ (у четверти больных появляются признаки сахарного диабета, резистентного (устойчивого, нечувствительного) к сахароснижающей терапии, в том числе и к введению инсулина).

У 9 из 10 больных акромегалией в развитой ее стадии отмечаются симптомы синдрома ночного апноэ. Суть данного состояния заключается в том, что по причине гипертрофии мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушения работы дыхательного центра у человека во время сна случаются кратковременные остановки дыхания. Сам больной, как правило, о них и не подозревает, а обращают внимание на данный симптом родные и близкие пациента. Они отмечают ночной храп, который прерывается паузами, во время которых нередко полностью отсутствуют дыхательные движения грудной клетки больного. Эти паузы длятся несколько секунд, после чего больной внезапно просыпается. Пробуждений за ночь бывает так много, что больной не высыпается, чувствует себя разбитым, у него ухудшается настроение, он становится раздражительным. Кроме того, существует риск смерти больного, если одна из остановок дыхания затянется.

На ранних этапах развития акромегалия не причиняет дискомфорта больному – не очень внимательные пациенты даже не сразу замечают увеличение той или иной части тела в размерах. По мере прогрессирования болезни симптоматика становится все более выраженной, в конце концов появляются симптомы сердечной, печеночной и легочной недостаточности. У таких больных риск заболеть атеросклерозом, гипертонической болезнью на порядок выше, чем у лиц, акромегалией не страдающих.

В случае если аденома гипофиза развивается у ребенка, когда зоны роста его скелета еще открыты, они начинают усиленно расти – заболевание проявляется гигантизмом.

Диагностика и дифференциальная диагностика акромегалии

Врач заподозрит данную патологию уже на основании жалоб пациента, данных анамнеза болезни (прогрессирующий в течение нескольких лет характер симптоматики) и результатах объективного обследования больного (при визуальном осмотре обратит внимание на увеличенные в размерах части тела, при пальпации обнаружит патологических размеров внутренние органы). С целью подтверждения диагноза пациенту будут назначены дополнительные методы диагностики:

• уровень содержания в крови соматотропного гормона натощак и после приема глюкозы (у лица, страдающего акромегалией, уровень соматотропина будет повышен всегда – в том числе и натощак; после приема глюкозы уровень гормона определяют еще трижды – через 30 минут, 1,5 и 2 часа; в здоровом организме после приема глюкозы содержание соматотропного гормона в крови уменьшается, а в случае акромегалии наоборот, увеличивается);
• реже проводят тесты с тирео- или соматолиберином, которые стимулируют выработку гормона роста, или тест с бромкриптином, подавляющим его секрецию у лиц, страдающих акромегалией;
• определение инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1 (концентрация этого вещества в плазме крови отражает количество соматотропного гормона, выделенного за сутки; если ИФР-1 повышен – это достоверный признак акромегалии).

Определяя уровень соматотропина, важно помнить о том, что пик его секреции у здорового человека приходится на ночные часы, а в случае акромегалии этот пик отсутствует.

Подтверждают диагноз акромегалии результаты инструментального метода исследования – рентгенографии черепа: на снимке будет визуализироваться увеличенное в размерах турецкое седло. Чтобы увидеть непосредственно аденому гипофиза, больному проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

В случае жалоб больного на ухудшение зрения, ему назначают консультацию офтальмолога. При обследовании последний обнаружит характерное для акромегалии сужение зрительных полей.

Если пациент предъявляет жалобы, свойственные патологии конкретного внутреннего органа, дополнительные методы исследования ему назначают индивидуально.

Дифференциальный диагноз в случае подозрения на акромегалию следует проводить с гипотиреозом и болезнью Педжета.

Лечение акромегалии

Целью лечения является нормализация уровня в крови соматотропного гормона (снижение его ниже 5 нг/мл) и ИФР-1.

Для лечения могут быть использованы медикаментозный, хирургический, лучевой методы, а также их комбинации. Выбор метода зависит от размеров и темпов роста опухоли гипофиза, состояния органа зрения, уровня соматотропного гормона, возраста больного и наличия сопутствующей патологии.

При неосложненных, непрогрессирующих аденомах гипофиза рекомендуется проводить медикаментозную терапию. Используют каберголин (Достинекс) в дозе 0,5 мг дважды в неделю и бромкриптин (Парлодел) по 2,5–10 г в сутки. В последние годы хорошо зарекомендовал себя  препарат Октреотид – синтетический аналог соматостатина длительного действия, подавляющий выработку гипофизом соматотропина путем уменьшения размеров аденомы.

Если аденома достигла значительных размеров, или же заболевание стремительно прогрессирует, одной лишь медикаментозной терапии будет недостаточно – в данном случае больному показано оперативное лечение. Прямым показанием к операции является стремительная потеря зрения. Опухоль удаляют через клиновидную кость. У 85 % больных после удаления опухоли отмечается существенное снижение уровня соматотропина вплоть до нормализации показателей и стойкая ремиссия болезни. При особо больших размерах опухоли одной операцией, вероятно, не ограничиться – в результате ее излечивается лишь треть больных, остальным же требуется операция повторная или же продолжение терапии другими методами.

В случае противопоказаний к оперативному лечению, невозможности его проведения или при категорическом отказе больного от операции проводят лучевую терапию. Осуществляется она путем облучения области гипофиза протоновым пучком или имплантации в опухоль радиоактивного золота. Эффективность данного метода составляет порядка 60–80 %.

Прогноз и профилактика акромегалии

В случае ранней диагностики данного заболевания и адекватной терапии его ремиссии достигает подавляющее большинство пациентов. При аденомах крупных размеров частота рецидивов заболевания достаточно велика даже после проведенного оперативного лечения. Если же лечение акромегалии не проводится вовсе, качество жизни больного стремительно снижается, а риск преждевременной смерти возрастает: 90 % больных умирают в возрасте моложе 60 лет.

Первичная профилактика акромегалии заключается в предотвращении травм области головы, своевременной санации острых и хронических очагов инфекции ЛОР-органов. Для предупреждения развития осложнений уже дебютировавшего заболевания следует как можно раньше начать лечение – привести уровень соматотропина в крови в норму.

К какому врачу обратиться

Если вы обнаружили у себя признаки, напоминающие симптомы акромегалии, обратитесь к эндокринологу. Дополнительно будет назначена консультация невролога и офтальмолога. При поражении внутренних органов больного консультирует кардиолог, пульмонолог, терапевт. Если необходима операция, ее проводит нейрохирург.

Рейтинг: (голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)

Загрузка...

---