Саркома легкого – опухоль, имеющая мезенхимальное происхождение, которая относится к группе первичных злокачественных неэпителиальных опухолей легких. Это понятие считается собирательным и объединяет в себе различные клинически по-разному протекающие онкологические заболевания. Однако для всех из них характерен инфильтративный рост, способность к метастазированию и рецидивированию.
Распространенность сарком легкого намного ниже, чем рака этой локализации. Среди всех оперированных больных по поводу новообразования легочной ткани на долю неэпителиальных злокачественных опухолей приходится 3-5 %. Заболевание с одинаковой частотой выявляется у женщин и мужчин.
Почему возникает
Причины развития саркомы легкого, как и других злокачественных образований, в настоящее время остаются до конца не ясными. Современная наука не может с точностью ответить на вопрос, почему соединительная ткань видоизменяется и приобретает черты опухолевого роста. Но существует группа факторов, способствующих этому процессу:
- генетическая предрасположенность;
- хронические заболевания бронхолегочной системы (туберкулез, бронхиты, очаговый пневмофиброз, пневмокониозы, эмфизема);
- облучение;
- загрязнение внешней среды канцерогенами;
- профессиональные вредности (вдыхание различных токсических веществ, пыли);
- курение и др.
Классификация
Все первично злокачественные неэпителиальные опухоли принято делить на центральные и периферические. Причем последние встречаются чаще. При поражении паренхимы легких возможно развитие следующих видов сарком:
- одноузловая;
- многоузловая;
- инфильтративная.
При локализации опухоли в бронхах целесообразно выделять такие формы:
- эндобронхиальная;
- перибронхиальная;
- смешанная.
Для определения стадии опухолевого роста с учетом его распространенности, отношения к окружающим тканям, характера метастазирования используют классификацию ТNM, где Т характеризует саму опухоль, N – состояние регионарных лимфоузлов, М – наличие отдаленных метастазов. Дополнительно указывается степень дифференцировки опухолевой ткани, которая отдельно выделяется в категорию G. Это важный прогностический фактор, позволяющий определить тактику ведения больного. Ведь низкодифференцированные саркомы обладают высокой степенью злокачественности и быстрым агрессивным ростом, в то время как высокодифференцированные опухоли имеют низкую митотическую активность и более благоприятный прогноз.
С учетом гистологического строения саркомы и ее происхождения можно выделить следующие виды опухоли:
- Миогенные (лейомиосаркома составляет около 30 % всех сарком, образуется в результате деления беспорядочно расположенных мышечных волокон бронхов и кровеносных сосудов, проникает в окружающие ткани и быстро метастазирует).
- Ангиогенные (происходят из сосудов, обладают высокой активностью).
- Злокачественная фиброзная гистиоцитома (образована переплетающимися пучками клеток и коллагеновыми волокнами).
- Нейросаркома (исходит из оболочек периферических нервов).
- Фибросаркома (состоит из незрелых фибробластоподобных клеток и коллагеновых волокон).
- Липосаркома (представляет собой плотный узел, состоящий из жировой ткани).
- Синовиальная саркома (включает эпителиальный и мезенхимальный компонент).
- Хондросаркома (происходит из стенки бронха или хондрогамартомы).
- Остеосаркома (встречается крайне редко, представлена хрящевой, миксоидной и костной тканью).
Особенности течения
Клиническая картина саркомы легкого лишена специфических симптомов. Она по своему течению напоминает таковую при раке легких, но имеет более стремительное развитие. При этом выраженность основных симптомов зависит:
- от гистологического типа опухоли;
- степени ее дифференцировки;
- размеров;
- расположения.
Периферические саркомы часто имеют бессимптомное течение. Некоторые из них проявляют себя опухолевой интоксикацией (слабость, повышенная утомляемость, плохой аппетит) или паранеопластическим синдромом (артриты, периоститы).
При центральных саркомах на первый план выходят следующие жалобы:
- кашель с отделением мокроты;
- кровохарканье;
- боль в грудной клетке (при вовлечении плевры);
- одышка;
- субфебрильная температура.
При обтурации просвета бронха опухолевыми массами развивается клиника пневмонита с лихорадкой, приступообразным кашлем, усилением одышки и приступами удушья (особенно в ночное время).
На поздних стадиях патологические симптомы выражены более ярко. Больные ощущают постоянную слабость. В результате метастазирования опухоли в процесс вовлекаются другие органы, что проявляется соответствующими симптомами. При прорастании опухолью стенки пищевода у пациента появляются жалобы на нарушение глотания, ощущение кома в горле. При сдавлении крупных венозных стволов затрудняется отток от верхней половины туловища.
Принципы диагностики
Заподозрить у пациента злокачественную опухоль легких врач может по совокупности клинических симптомов, истории заболевания, данных объективного обследования. Подтвердить диагноз, а также определить точную локализацию и характер патологического процесса помогают дополнительные диагностические методы. К ним относят:
- исследование мокроты;
- рентгенографию органов грудной клетки;
- компьютерную и магнитно-резонансную томографию;
- бронхоскопию;
- биопсию опухоли при эндоскопическом исследовании или через грудную стенку.
В каждом конкретном случае план обследования разрабатывается индивидуально, ведь использовать весь перечень диагностических процедур у каждого пациента нецелесообразно. При этом обязательно проведение дифференциальной диагностики с заболеваниями, имеющими сходные клинические и рентгенологические признаки:
- пневмонией;
- нагноительными процессами в легких;
- туберкулезом органов дыхания;
- доброкачественными опухолями и др.
Современные методы лечения
Лечение саркомы лёгкого должно быть строго индивидуализировано с учётом факторов, влияющих на его результаты.
Основным и максимально эффективным методом лечения на современном этапе считается хирургическое вмешательство, которое заключается в удалении сегмента, доли, а иногда и всего легкого с лимфатическими узлами.
Продолжаются дискуссии вокруг комплексного и комбинированного лечения сарком с применением методов химиотерапии и облучения. Последние методы обычно применяются у неоперабельных больных или при отказе от хирургического лечения. Также они могут использоваться на этапе подготовки к операции.
На ранних стадиях возможно внедрение в схему лечения альтернативных методов:
- лазерная деструкция;
- фотодинамическая терапия;
- электроэксцизия опухоли.
В целом пятилетняя выживаемость у больных с первичной саркомой легких после радикальной операции составляет около 52 %. Большое количество больных (более 40 %) погибает в первые 3 года после вмешательства от отдаленных метастазов. При этом можно выделить группу факторов, влияющих на прогноз:
- размер опухоли (чем она меньше, тем лучше результаты лечения);
- степень ее дифференцировки;
- гистологический тип;
- состояние регионарных лимфоузлов.
У пациентов с низкодифференцированной саркомой легкого (особенно диаметром более 6 см) прогноз чаще неблагоприятный, и они редко доживают до 5 лет, а при высокодифференцированных опухолях этот срок переживают около половины больных. У больных с интактными лимфатическими узлами пятилетняя выживаемость в несколько раз выше, чем у лиц с метастатическим их поражением.
Результаты лечения могут различаться у пациентов с различными гистологическими типами саркомы легкого. Лучше поддаются лечению ангиогенные саркомы, фиброзная гистиоцитома и нейросаркома.
Профилактика
В настоящее время доказано, что ни одна онкологическая патология не имеет столь очевидной связи с влиянием вредных факторов внешней среды, образом жизни, условиями труда и вредными привычками, как злокачественные опухоли легких (в том числе рак легких и саркома). Поэтому важную роль в борьбе с этим недугом занимают вопросы профилактики. Последняя направлена:
- на борьбу с курением (его запрещение в общественных местах, ограничение продажи изделий из табака, разъяснительная работа среди населения, их осведомление об опасностях, связанных с этой привычкой);
- охрану окружающей среды и атмосферы от загрязнения (создание санитарно защитных зон вокруг крупных объектов промышленности, уменьшение выбросов вредных веществ в атмосферу, создание безотходных производств);
- пропаганду здорового образа жизни;
- своевременное выявление и лечение фоновых заболеваний;
- проведение профилактических осмотров с целью обнаружения злокачественных опухолей на ранних стадиях развития.
К какому врачу обратиться
Обычно пациенты с саркомой легких попадают на прием к терапевту. Врач должен проявить онкологическую настороженность и вовремя направить больного на консультацию к пульмонологу, а затем к онкологу. Диагноз подтверждается с помощью биопсии, которую берут во время бронхоскопии, диагностической видеоторакоскопии или открытой операции на легких. После лечения пациент находится на диспансерном наблюдении у онколога.
Заключение
Несмотря на то, что саркома легкого относится к заболеваниям с неблагоприятным прогнозом, современные методы лечения позволяют добиться хороших результатов при условии ранней диагностики. Радикальное хирургическое лечение дает возможность продлить жизнь больному на 5 лет и более. Поэтому все лица, занятые на вредном производстве и имеющие хронические воспалительные заболевания бронхолегочной системы, должны своевременно проходить медицинские осмотры. А пациенты, имеющие подозрительные симптомы и длительный стаж курения, должны обследоваться для исключения злокачественного опухолевого процесса в легочной ткани.
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...