Паренхиматозная желтуха: почему и при каких заболеваниях возникает, симптомы

Паренхиматозная желтуха – патологическое состояние, которое характеризуется избыточным содержанием в крови билирубина вследствие нарушения захвата, связывания и экскреции его клетками печени. Она является одним из наиболее распространенных синдромов острых и хронических повреждений печени.

Причины

В основе заболевания лежит поражение гепатоцитов и желчных капилляров различной природы.

В клинической практике в зависимости от механизма развития паренхиматозной желтухи выделяют 3 ее варианта:

• печеночно-клеточная;
• холестатическая;
• энзимопатическая.

Печеночно-клеточный вариант является наиболее часто встречающимся видом паренхиматозной желтухи. При этом происходит нарушение проницаемости или целостности мембран гепатоцитов и выход связанного билирубина в кровь. Причинами развития данной патологии могут быть:

1. Острый или хронический вирусный гепатит.
2. Токсическое поражение печени (в том числе лекарственное).
3. Аутоиммунный гепатит.
4. Гемохроматоз.
5. Болезнь Вильсона.
6. Инфекционный мононуклеоз.
7. Цитомегаловирусная инфекция.
8. Лептоспироз.
9. Цирроз печени различного происхождения.
10. Гепатоцеллюлярный рак.

Холестатическая желтуха обусловлена нарушением формирования желчной мицеллы и выделения желчи непосредственно из гепатоцита или внутрипеченочных желчных ходов. Это возможно в следующих случаях:

1. Обструкция внутрипеченочных желчных протоков.
2. Желчные камни.
3. Склерозирующий холангит.
4. Стриктуры желчных путей после операции.
5. Рак головки поджелудочной железы, желчных протоков или большого дуоденального сосочка.
6. Первичный билиарный цирроз.
7. Алкогольная болезнь печени.
8. Лимфома.
9. Лекарственное или токсическое повреждение печени.
10. Холестаз беременных.
11. Сепсис и тяжелые бактериальные инфекции.
12. Амилоидоз печени.

Энзимопатическая желтуха связана с недостаточностью ферментов, обеспечивающих метаболизм пигментного обмена в клетках печени. Различают первичные и вторичные энзимопатии. Под первичными следует понимать врожденные дефекты этих ферментов, к ним относятся такие синдромы:

1. Жильбера.
2. Дабина-Джонсона.
3. Криглера-Найяра.
4. Ротора.

Приобретенные нарушения свойств ферментов могут развиваться вследствие:

• инфекционных поражений печени;
• интоксикации гепатотоксичными ядами;
• аутоиммунного процесса в организме.

Стадии желтухи

Характер и выраженность нарушения функционирования печени зависят от степени повреждения и массы пораженных гепатоцитов. На разных стадиях этого процесса они различны:

• На первой стадии (преджелтушной) происходит повреждение мембран клеток печени, повышение их проницаемости и выход в кровь компонентов их цитоплазмы. При этом в крови возрастает концентрация печеночных ферментов, а в печени уменьшается образование прямого билирубина и, как следствие, снижается концентрация стеркобилиногена в кале и моче.
• Вторая стадия характеризуется развитием желтухи. В этот период повреждение клеток печени нарастает, в кровь выходит прямой билирубин и компоненты желчи, соответственно развивается билирубинемия и холемия.
• На третьей стадии нарастает уровень непрямого билирубина в результате снижения активности печеночных ферментов и нарушения транспорта его в гепатоциты. При этом концентрация прямого билирубина понижается. Также уменьшается содержание стеркобилиногена в кале, а уробилиногена в моче. Прогрессирование патологического процесса приводит к нарастанию холемии и печеночно-клеточной недостаточности.

Клинические проявления

Точный диагноз и определение вида желтухи очень важно для выбора тактики ведения пациента. Паренхиматозная желтуха, как и другие виды желтух, имеет свои клинические особенности.

Клиническая картина печеночно-клеточного варианта данного синдрома характеризуется:

• яркой окраской кожных покровов с оранжево-красным оттенком;
• увеличением печени и селезенки;
• признаками печеночной недостаточности (энцефалопатия, геморрагии);
• наличием некоторых специфических симптомов (сосудистые звездочки, «печеночные ладони»);
• проявлениями портальной гипертензии при хронических заболеваниях печени (расширение подкожных вен живота, асцит, варикоз вен пищевода и др.).

В анализах крови выявляется повышение уровня билирубина с преобладанием прямой фракции, возрастание активности внутриклеточных ферментов (АЛТ, АСТ), диспротеинемия. При этом в моче выявляется билирубин и повышенная концентрация уробилиногена, в кале – количество стеркобилина снижается. Поэтому при таком варианте желтухи моча имеет темный цвет, а кал – обесцвечивается.

Холестатическая желтуха также имеет некоторые отличительные особенности:

• кожный зуд (может возникать еще до появления желтухи);
• повышение активности щелочной фосфатазы и других ферментов холестаза;
• высокая концентрация в крови как конъюгированного, так и неконъюгированного билирубина при снижении или отсутствии выделения уробилиновых тел с калом и мочой.

При энзимопатическом варианте желтухи наблюдается хроническая или интермитирующая желтушность кожных покровов без признаков гемолиза или холестаза и без выраженного нарушения функции печени.

Синдром Жильбера является наследственным заболеванием, передающимся по аутосомно-доминантному типу. У таких больных имеется дефицит фермента, обеспечивающего детоксикацию билирубина в печени. Желтуха появляется в период полового созревания, ее могут усиливать физические и умственные перегрузки, а также инфекционные заболевания. Иногда появляются болевые ощущения в правом подреберье, астенический синдром. Прием Фенобарбитала, стимулируя синтез ферментов, может уменьшать проявления болезни.

При синдроме Криглера-Найяра желтуха возникает сразу после рождения и сопровождается неврологическими расстройствами. Это заболевание имеет аутосомно-рецессивный тип наследования и неблагоприятный прогноз. Обычно дети погибают в возрасте до года.

Синдром Дабина-Джонсона чаще развивается у молодых мужчин. При этом наблюдается врожденное нарушение экскреции билирубина из гепатоцитов в желчь и регургитация (возвращение) его в кровь. У таких больных повышен уровень прямого билирубина. Некоторых из них беспокоит боль в животе и жалобы диспепсического характера. У части больных жалобы отсутствуют. Синдром Ротора имеет сходные проявления, но менее выраженные нарушения экскреции билирубина.

Общие принципы диагностики

Паренхиматозная желтуха сигнализирует о развитии серьезного заболевания в организме. Ее появление является весомым поводом для обращения к врачу и тщательного обследования. Таким больным назначаются:

• общий анализ крови;
• биохимическое исследование крови;
• клинический анализ мочи;
• копрограмма;
• ультразвуковое исследование печени и органов брюшной полости.

Если результатов этих диагностических методов недостаточно, то по показаниям назначаются и другие обследования.

Паренхиматозная желтуха – это не самостоятельное заболевание, а клинико-лабораторный синдром. Только правильный диагноз дает возможность назначить адекватное лечение. Учитывая, что причины желтухи многообразны, терапия в каждом конкретном случае также подбирается индивидуально.

К какому врачу обратиться

При появлении желтухи необходимо обратиться к педиатру или терапевту для первичного обследования. В зависимости от его результатов пациент направляется к профильному специалисту: инфекционисту, гепатологу, онкологу, хирургу, наркологу, акушеру-гинекологу. В некоторых случаях необходима консультация генетика, а при развитии печеночной энцефалопатии – невролога.

Наглядно о разных типах желтух:

Рейтинг: (голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)

Загрузка...

---