Паренхиматозная желтуха – патологическое состояние, которое характеризуется избыточным содержанием в крови билирубина вследствие нарушения захвата, связывания и экскреции его клетками печени. Она является одним из наиболее распространенных синдромов острых и хронических повреждений печени.
Причины
В основе заболевания лежит поражение гепатоцитов и желчных капилляров различной природы.
В клинической практике в зависимости от механизма развития паренхиматозной желтухи выделяют 3 ее варианта:
- печеночно-клеточная;
- холестатическая;
- энзимопатическая.
Печеночно-клеточный вариант является наиболее часто встречающимся видом паренхиматозной желтухи. При этом происходит нарушение проницаемости или целостности мембран гепатоцитов и выход связанного билирубина в кровь. Причинами развития данной патологии могут быть:
- Острый или хронический вирусный гепатит.
- Токсическое поражение печени (в том числе лекарственное).
- Аутоиммунный гепатит.
- Гемохроматоз.
- Болезнь Вильсона.
- Инфекционный мононуклеоз.
- Цитомегаловирусная инфекция.
- Лептоспироз.
- Цирроз печени различного происхождения.
- Гепатоцеллюлярный рак.
Холестатическая желтуха обусловлена нарушением формирования желчной мицеллы и выделения желчи непосредственно из гепатоцита или внутрипеченочных желчных ходов. Это возможно в следующих случаях:
- Обструкция внутрипеченочных желчных протоков.
- Желчные камни.
- Склерозирующий холангит.
- Стриктуры желчных путей после операции.
- Рак головки поджелудочной железы, желчных протоков или большого дуоденального сосочка.
- Первичный билиарный цирроз.
- Алкогольная болезнь печени.
- Лимфома.
- Лекарственное или токсическое повреждение печени.
- Холестаз беременных.
- Сепсис и тяжелые бактериальные инфекции.
- Амилоидоз печени.
Энзимопатическая желтуха связана с недостаточностью ферментов, обеспечивающих метаболизм пигментного обмена в клетках печени. Различают первичные и вторичные энзимопатии. Под первичными следует понимать врожденные дефекты этих ферментов, к ним относятся такие синдромы:
- Жильбера.
- Дабина-Джонсона.
- Криглера-Найяра.
- Ротора.
Приобретенные нарушения свойств ферментов могут развиваться вследствие:
- инфекционных поражений печени;
- интоксикации гепатотоксичными ядами;
- аутоиммунного процесса в организме.
Стадии желтухи
Характер и выраженность нарушения функционирования печени зависят от степени повреждения и массы пораженных гепатоцитов. На разных стадиях этого процесса они различны:
- На первой стадии (преджелтушной) происходит повреждение мембран клеток печени, повышение их проницаемости и выход в кровь компонентов их цитоплазмы. При этом в крови возрастает концентрация печеночных ферментов, а в печени уменьшается образование прямого билирубина и, как следствие, снижается концентрация стеркобилиногена в кале и моче.
- Вторая стадия характеризуется развитием желтухи. В этот период повреждение клеток печени нарастает, в кровь выходит прямой билирубин и компоненты желчи, соответственно развивается билирубинемия и холемия.
- На третьей стадии нарастает уровень непрямого билирубина в результате снижения активности печеночных ферментов и нарушения транспорта его в гепатоциты. При этом концентрация прямого билирубина понижается. Также уменьшается содержание стеркобилиногена в кале, а уробилиногена в моче. Прогрессирование патологического процесса приводит к нарастанию холемии и печеночно-клеточной недостаточности.
Клинические проявления
Точный диагноз и определение вида желтухи очень важно для выбора тактики ведения пациента. Паренхиматозная желтуха, как и другие виды желтух, имеет свои клинические особенности.
Клиническая картина печеночно-клеточного варианта данного синдрома характеризуется:
- яркой окраской кожных покровов с оранжево-красным оттенком;
- увеличением печени и селезенки;
- признаками печеночной недостаточности (энцефалопатия, геморрагии);
- наличием некоторых специфических симптомов (сосудистые звездочки, «печеночные ладони»);
- проявлениями портальной гипертензии при хронических заболеваниях печени (расширение подкожных вен живота, асцит, варикоз вен пищевода и др.).
В анализах крови выявляется повышение уровня билирубина с преобладанием прямой фракции, возрастание активности внутриклеточных ферментов (АЛТ, АСТ), диспротеинемия. При этом в моче выявляется билирубин и повышенная концентрация уробилиногена, в кале – количество стеркобилина снижается. Поэтому при таком варианте желтухи моча имеет темный цвет, а кал – обесцвечивается.
Холестатическая желтуха также имеет некоторые отличительные особенности:
- кожный зуд (может возникать еще до появления желтухи);
- повышение активности щелочной фосфатазы и других ферментов холестаза;
- высокая концентрация в крови как конъюгированного, так и неконъюгированного билирубина при снижении или отсутствии выделения уробилиновых тел с калом и мочой.
При энзимопатическом варианте желтухи наблюдается хроническая или интермитирующая желтушность кожных покровов без признаков гемолиза или холестаза и без выраженного нарушения функции печени.
Синдром Жильбера является наследственным заболеванием, передающимся по аутосомно-доминантному типу. У таких больных имеется дефицит фермента, обеспечивающего детоксикацию билирубина в печени. Желтуха появляется в период полового созревания, ее могут усиливать физические и умственные перегрузки, а также инфекционные заболевания. Иногда появляются болевые ощущения в правом подреберье, астенический синдром. Прием Фенобарбитала, стимулируя синтез ферментов, может уменьшать проявления болезни.
При синдроме Криглера-Найяра желтуха возникает сразу после рождения и сопровождается неврологическими расстройствами. Это заболевание имеет аутосомно-рецессивный тип наследования и неблагоприятный прогноз. Обычно дети погибают в возрасте до года.
Синдром Дабина-Джонсона чаще развивается у молодых мужчин. При этом наблюдается врожденное нарушение экскреции билирубина из гепатоцитов в желчь и регургитация (возвращение) его в кровь. У таких больных повышен уровень прямого билирубина. Некоторых из них беспокоит боль в животе и жалобы диспепсического характера. У части больных жалобы отсутствуют. Синдром Ротора имеет сходные проявления, но менее выраженные нарушения экскреции билирубина.
Общие принципы диагностики
Паренхиматозная желтуха сигнализирует о развитии серьезного заболевания в организме. Ее появление является весомым поводом для обращения к врачу и тщательного обследования. Таким больным назначаются:
- общий анализ крови;
- биохимическое исследование крови;
- клинический анализ мочи;
- копрограмма;
- ультразвуковое исследование печени и органов брюшной полости.
Если результатов этих диагностических методов недостаточно, то по показаниям назначаются и другие обследования.
Паренхиматозная желтуха – это не самостоятельное заболевание, а клинико-лабораторный синдром. Только правильный диагноз дает возможность назначить адекватное лечение. Учитывая, что причины желтухи многообразны, терапия в каждом конкретном случае также подбирается индивидуально.
К какому врачу обратиться
При появлении желтухи необходимо обратиться к педиатру или терапевту для первичного обследования. В зависимости от его результатов пациент направляется к профильному специалисту: инфекционисту, гепатологу, онкологу, хирургу, наркологу, акушеру-гинекологу. В некоторых случаях необходима консультация генетика, а при развитии печеночной энцефалопатии – невролога.
Наглядно о разных типах желтух:
Загрузка...
