Узелковый полиартериит представляет собой заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся некротическим поражением артерий среднего и мелкого калибра. Ранее данную патологию называли узелковым периартериитом, однако термин, применяющийся сегодня, более корректен, поскольку в патологический процесс вовлечена вся сосудистая стенка, то есть имеет место не пери-, а панартериит.
О том, почему возникает данная патология, какими симптомами она проявляется, а также о принципах диагностики и тактике лечения узелкового полиартериита вы узнаете из нашей статьи.
Это достаточно редкое заболевание – оно встречается в среднем у 1 человека из 100 тысяч, а новые случаи регистрируются еще реже, с частотой около 2-3 на миллион населения Земли. Болеют преимущественно мужчины (соотношение страдающих узелковым полиартериитом мужчин и женщин составляет 3:1) зрелого – 40-60 лет – возраста.
Классификация
Узелковый полиартериит классифицируют по особенностям течения и степени активности патологического процесса.
Так, болезнь может протекать остро, подостро и хронически, с разной (минимальной, умеренной либо высокой) степенью активности либо находиться в неактивной фазе.
В зависимости от распространенности патологического процесса выделяют следующие варианты течения полиартериита:
- классический;
- кожно-тромбангиический;
- астматический;
- моноорганный.
Кожную форму патологии, протекающую без поражения внутренних органов, специалисты расценивают как доброкачественную.
Если поражены почки и развилась тяжелая, резистентная к лекарственной терапии артериальная гипертензия, болезнь быстро прогрессирует, иногда даже молниеносно – в течение полугода-года человек погибает.
Причины и механизм развития
Причины развития узелкового полиартериита на сегодняшний день окончательно не ясны. Считается, что имеет значение перенесенная человеком вирусная инфекция (особенно гепатит В). Пусковым фактором может стать длительное пребывание на солнце или морозе, вакцинация, введение определенных лекарственных препаратов, а также беременность, аборт и роды.
Под воздействием вышеуказанных причинных факторов в организме происходит сбой – образуются циркулирующие иммунные комплексы. Распространяясь с кровотоком, они фиксируются в стенках средних и мелких артерий, вызывая в них аутоиммунный воспалительный процесс. Клетки внутреннего слоя сосудистой стенки (эндотелия) пораженных сосудов вырабатывают и выделяют в кровь большое количество факторов свертывания и тромбообразования.
Клинические проявления
Симптомы узелкового полиартериита напрямую зависят от того, где локализованы, насколько распространены и как тяжелы повреждения артерий.
В большинстве случаев дебютирует остро – больной может четко сказать, когда его состояние ухудшилось, какие симптомы появились.
Одним из первых проявлений является периодическое или постоянное повышение температуры тела до 38-40 °С. Больные часто заторможены, находятся будто в прострации, объем выделяемой мочи у них уменьшен, наблюдается одышка. Снижается и масса их тела, причем это происходит достаточно быстрыми темпами и не связано с соблюдением диет и физической активностью. Возникают боли в суставах, мышцах, области живота или сердца, а также головные боли.
Со стороны кожи у больных узелковым полиартериитом могут обнаружиться такие симптомы:
- бледность или мраморная окраска;
- высыпания папулезно-петехиального (в виде бугорков и красных точек), буллезного (в виде больших пузырей) или везикулярного (в виде маленьких пузырьков) характера;
- сетчатое ливедо (сосудистый ячеистый рисунок на коже);
- некроз кожи;
- некроз концевых фаланг пальцев;
- подкожные узелки (аневризмы или воспалительные инфильтраты стенки сосудов).
Кожные проявления болезни имеют место у каждого четвертого пациента, в ряде случаев являются начальными симптомами полиартериита.
Со стороны костно-мышечного аппарата больного беспокоят:
- боли в суставах, воспалительные изменения в них (артриты, часто мигрирующего характера) – встречаются практически у всех лиц, страдающих полиартериитом;
- слабость мышц (миастения);
- боли в мышцах (миалгии) – примерно у 65 % больных.
Поражение периферической нервной системы характеризуется асимметричными периферическими полиневропатиями (невропатией большеберцового, локтевого нервов, нервов черепа и прочих). Обнаруживается болезненность при пальпации участков проекции пораженных нервных стволов, нарушения питания, всех видов чувствительности и двигательной функции областей, иннервируемых ими.
Со стороны центральной нервной системы болезнь может проявиться симптомами инсульта, кровоизлияния в головной мозг, менингита, энцефалита, приступами судорог, различного рода психозами.
Характерно, что нервная система поражается практически у 9 из 10 лиц, страдающих данной патологией.
При поражении почек развиваются злокачественная артериальная гипертензия, инфаркты почек, хроническая почечная недостаточность, гломерулонефриты, разрывы аневризм почечных сосудов.
Если в патологический процесс вовлекаются сосуды легких (это случается нечасто), у больного могут развиться легочный васкулит, интерстициальная пневмония (симптомы – одышка, кашель, выделение с мокротой крови, боли в грудной клетке), плеврит или инфаркт легкого.
При поражении сердечно-сосудистой системы (имеет место у 70 % больных) появляются приступы стенокардии, инфаркты миокарда, нарушения ритма и проводимости, миокардиты, повышается артериальное давление.
Если страдают сосуды пищеварительного тракта, это проявляется болью в области живота, связанной с воспалительным процессом в том или ином органе (с холециститом, панкреатитом, язвенными дефектами, инфарктом или гематомой печени, энтероколитом, кровотечением и так далее).
Поражение глаз характеризуется развитием конъюнктивита, ирита, а в отдельных случаях и окклюзией центральной артерии сетчатки, приводящей к полной утрате зрения.
Поражение эндокринной системы протекает в виде орхитов, эпидидимитов, нарушения функций пораженных органов, особенно надпочечников и щитовидной железы.
Принципы диагностики
Заподозрить узелковый полиартериит рядовому терапевту или семейному врачу бывает не так уж и просто, поскольку болезнь может протекать с совершенно разнообразными, характерными и для многих других заболеваний симптомами. Зачастую на мысли о ревматологическом процессе наталкивает острое начало, одновременное поражение сразу нескольких органов и систем, отсутствие эффекта от лечения заболеваний, диагностированных ошибочно. Конечно, помогут в диагностике и дополнительные – лабораторные и инструментальные – методы исследования. Наиболее значимыми в данном случае среди них являются:
- Общий анализ крови. В нем обнаружится повышенный уровень лейкоцитов, нейтрофилов, тромбоцитов, сниженное содержание гемоглобина и эритроцитов.
- Общий анализ мочи. Характерно наличие в моче белка, цилиндров и небольшого количества эритроцитов.
- Биохимический анализ крови. Обнаружится повышенный уровень С-реактивного белка, фибрина, сиаловых кислот, а также диспротеинемия за счет увеличения количества альфа- и гамма-глобулинов.
- Анализ крови на HBsAg.
- УЗИ сосудов почек (обнаружится их сужение).
- Обзорная рентгенография легких (легочный рисунок усилен, деформирован).
- Электрокардиография (результат зависит от характера патологии сердца).
- Эхокардиография.
- Консультация окулиста с осмотром глазного дна (обнаружатся мешочкообразные расширения сосудов – аневризмы).
- Висцеральная ангиография с исследованием бассейнов почечной и чревной артерий, а также других. Позволяет обнаружить множественные аневризмы сосудов, что подтверждает диагноз.
- Биопсия стенки пораженного сосуда. Это «золотой стандарт» диагностики, поскольку позволяет со стопроцентной вероятностью верифицировать патологический процесс. При микроскопическом исследовании биоптата обнаруживается воспалительная инфильтрация и участки некроза стенки сосуда.
Диагностические критерии
В 1990 году Ассоциацией ревматологов были предложены критерии, которые и сегодня используются врачами при постановке диагноза.
- С начала заболевания пациент потерял вес (4 или более кг), но не путем занятий спортом или соблюдения диеты.
- Сосудистый рисунок на коже в виде ячеек – сетчатое ливедо. Располагается на коже туловища, нижних и верхних конечностей.
- Диффузные боли в мышцах, но не в области плечевого или тазового поясов, слабость мышц, гиперестезия мышц голеней.
- Повышенная чувствительность, дискомфорт, боль в области яичек, не связанная с травмой или инфекционным процессом.
- Симптомы поражения периферических нервов.
- Артериальная гипертензия с диастолическим давлением 90 мм рт. ст. и более.
- Изменения в анализе крови (уровень креатинина более 1.5 мг/дл, мочевины – более 40 мг/дл).
- Обнаружение в крови антигена вируса гепатита В либо антител к нему.
- Обнаружение на артериограмме участков сужения или аневризм висцеральных артерий, не связанных с какими-либо иными процессами невоспалительного характера.
- Обнаружение при микроскопическом исследовании биоптата пораженных артерий полиморфно-ядерных лейкоцитов.
3 и более критерия, имеющие место у одного и того же больного, позволяют врачу выставить диагноз «узелковый полиартериит».
Тактика лечения
Лечение узелкового полиартериита должно быть комплексным и продолжительным (2-3 года и даже более). Схема подбирается индивидуально в условиях ревматологического стационара на основании клинических проявлений и особенностей течения заболевания у конкретного больного.
Пациенту могут быть назначены:
- глюкокортикоиды (сначала в средних и высоких дозах, а после того как состояние больного стабилизируется, в поддерживающей дозировке; обычно применяют преднизолон или метилпреднизолон (в тяжелых случаях проводят пульс-терапию – внутривенное введение ударных доз гормона, 1-3 инфузии с последующим переходом на препарат в форме таблеток));
- цитостатики (циклофосфан, азатиоприн); комбинация глюкокортикоида и цитостатика считается максимально эффективной схемой лечения;
- плазмаферез (удалит из крови циркулирующие иммунные комплексы и факторы тромбообразования);
- антиагреганты, антикоагулянты (гепарин, дипиридамол, пентоксифиллин – с целью разжижения крови, профилактики тромбообразования);
- нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, диклофенак, мелоксикам) – уменьшат боль и воспаление;
- аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил);
- препараты, питающие сосуды, улучшающие их функцию – ангиопротекторы (продектин и прочие);
- препараты системной энзимотерапии (вобензим, флогензим);
- противовирусные препараты (интерферон-альфа и другие – если обнаружен вирус гепатита В);
- препараты для устранения того или иного симптома (гипотензивные, для лечения почечной недостаточности и прочие – в зависимости от клинической ситуации).
На фоне адекватного лечения клинические проявления узелкового полиартериита вскоре становятся менее выраженными, лабораторные показатели и морфологические изменения в сосудах нормализуются.
Когда полная ремиссия достигнута, терапия, возможно, будет отменена. Но регулирует этот процесс исключительно врач! Самовольный отказ от лечения, резкая отмена глюкокортикоидов и цитостатиков приведет к обострению патологического процесса и ухудшению состояния больного.
Даже если лекарственная терапия отменена, пациент остается на диспансерном учете у ревматолога – периодически приходит на осмотр и сдает необходимые анализы с целью контроля состояния. Вакцинация, введение лекарственных сывороток и других препаратов, переохлаждение, инсоляция, инфекционные заболевания, а также беременности, аборты, роды – все эти факторы могут повысить чувствительность организма, активизировать аутоиммунный процесс и спровоцировать рецидив полиартериита, поэтому их рекомендуется максимально ограничить или вовсе исключить.
Если развивается рецидив, лекарственную терапию возобновляют, но опять же, не самовольно, а по рекомендации и под контролем врача.
Заключение и прогноз
Узелковый полиартериит – это заболевание, характеризующееся аутоиммунным воспалением стенки средних и мелких артерий. Страдают преимущественно мужчины возрастом 40-60 лет. Точные причины развития патологии не известны, однако считается, что пусковыми факторами могут стать перенесенные вирусные инфекции (особенно гепатит В), инсоляция, переохлаждение, прием некоторых лекарственных средств.
Существуют разные формы узелкового полиартериита, сопровождающиеся поражением сосудов той или иной части тела, того или иного органа. В связи с этим клинические проявления данной патологии чрезвычайно многообразны. Основные: повышение температуры тела, слабость, боли в мышцах, суставах, мышечная слабость, боли по ходу пораженных сосудов, склонность к тромбообразованию.
«Золотой стандарт» диагностики – биопсия пораженного участка сосудистой стенки.
Лечение продолжительное, непрерывное, комплексное, сопряженное с риском развития побочных эффектов принимаемых больным препаратов (глюкокортикоидов, цитостатиков). На этапе диагностики и подбора эффективной схемы лечения человек подлежит госпитализации в ревматологический стационар.
Прогноз также зависит от особенностей течения заболевания. Так, кожная его форма протекает благоприятно – быстро входит в ремиссию, не приносит существенного дискомфорта больному. Формы с поражением почек, напротив, начинаются остро, протекают тяжело, трудно поддаются лечению и в короткий срок приводят к развитию осложнений и даже к летальному исходу. Согласно данным статистики, ремиссии заболевания и стабилизации состояния удается достичь лишь у каждого второго больного.
Профилактические меры относительно узелкового полиартериита не разработаны. Следует избегать воздействия на организм провоцирующих факторов и защищаться от вирусных инфекций, а в случае появления симптомов, сходных с перечисленными выше, не заниматься самолечением – в короткий срок обратиться к врачу.
К какому врачу обратиться
Диагностику и лечение заболевания проводит ревматолог. Однако нередко пациенты сначала обращаются к терапевту. В зависимости от пораженных органов может потребоваться консультация нефролога, дерматолога, пульмонолога, кардиолога, невролога, психиатра, уролога, гастроэнтеролога, офтальмолога или эндокринолога. Часто именно многочисленные поражения разнообразных органов заставляют предположить диагноз «узелковый полиартериит».
Познавательная видеолекция об узелковом полиартериите:
Научно-образовательный фильм на тему «Узелковый периартериит у детей»:
Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает об узелковом периартериите:
(голосов - 1, среднее: 1,00 из 5)
Загрузка...