Лимфома легких представляет собой злокачественное новообразование, источником которого является лимфоидная ткань нижних дыхательных путей или лимфомы, расположенные удаленно. Среди всех экстранодальных (вне лимфатических узлов) поражений лидирующее место занимает именно эта патология.
Страдают лимфомой легких и мужчины, и женщины, причем возраст большинства из них, как правило, превышает отметку в 50 лет. В ряде случаев болеют и дети, в том числе младенцы. У них эта патология носит преимущественно вторичный характер.
Лимфома легких сегодня не является редкостью, это актуальная проблема, требующая слаженной работы врачей разных специальностей – пульмонологов, онкологов, гематологов.
О том, почему возникает это заболевание, какие виды его выделяют специалисты в наши дни, о симптомах, принципах диагностики и лечебной тактике при лимфоме легких вы узнаете из нашей статьи.
Классификация
Прежде всего, лимфомы легких делят на первичные и вторичные.
- Первичные лимфомы развиваются в изначально здоровом организме, без признаков онкопатологии системы крови, лимфы, легких.
- Вторичные лимфомы – метастатические образования, попадающие в легкие с током крови, лимфы или контактным путем из иных очагов лимфопролиферативного заболевания.
В зависимости от клеточного состава опухоли выделяют такие их виды:
- Неходжкинские лимфомы, или лимфосаркомы (их делят на Т- и В-клеточные, к последним относятся мантийная, МАLT-лимфома и прочие). Наиболее часто диагностируется MALT-лимфома. Развивается она, как правило, на фоне каких-либо болезней аутоиммунной природы (синдром Шегрена, СКВ и другие) либо хронических инфекций бронхолегочной системы. Протекает относительно доброкачественно, располагаясь локализованно в течение многих лет. Иногда перерождается в высокоагрессивную опухоль, однако причины такой трансформации на сегодняшний день все еще не выяснены.
- Болезнь Ходжкина, или лимфогранулематоз.
- Плазмоцитома.
- Вторичные поражения легких атипичными лимфоцитами при лимфомах, локализованных в иных органах.
Для лимфогранулематоза легких характерны 4 клинико-морфологические формы:
- перибронхиальная (по ходу бронхиальной стенки образуются опухолевые тяжи; если они достигают альвеол, развивается интерстициальная пневмония, поражающая вплоть до целого легкого);
- узловатая (в легочной ткани, преимущественно в нижней доле органа, образуется от 1 до 3-5 гранулематозных узлов; этот процесс сопровождается симптоматикой острого гнойного бронхита или пневмонии с абсцедированием);
- милиарная (сходная с туберкулезным процессом, эта форма заболевания характеризуется формированием мелких, с просяное зернышко, гранулематозных узелков по всей поверхности легочной ткани);
- экссудативная (формирование гранулем сопровождается выделением большого количества воспалительной жидкости и развитием дольковой или лобарной пневмонии).
Этиология (причины) заболевания
К сожалению, причины развития лимфомы легкого, равно как и лимфомы любой иной локализации, на сегодняшний день все еще не выяснены. Существует лишь несколько теорий их возникновения:
- Прежде всего, специалисты считают, что это заболевание имеет генетическую предрасположенность, то есть развивается в результате мутации гена, приводящей к бесконтрольному размножению лимфоцитов.
- Также отмечена связь лимфомы с некоторыми вирусными инфекциями, обнаруженными у большинства больных. Среди них – вирус гепатита С, Эпштейна-Барр, вирус герпеса VIII типа, ВИЧ.
К факторам, повышающим вероятность формирования такой опухоли, ученые относят:
- заболевания аутоиммунной природы (рассеянный склероз, системную красную волчанку и ряд других);
- частый, продолжительный контакт человека с химическими веществами, провоцирующими рак (гербицидами, органическими и неорганическими удобрениями, инсектицидами и прочими); лица, чья трудовая деятельность проходит в непосредственном контакте с этими соединениями, страдают лимфомой легких чаще, чем те, кто с ними не контактирует;
- прием иммуносупрессоров (по поводу указанной выше аутоиммунной патологии либо вследствие операции по пересадке какого-либо органа);
- курение (стоит отметить, что здесь мнения специалистов расходятся – многие считают, что табачный дым способствует развитию целого ряда болезней легких, но на формирование именно лимфомы никак не влияет).
Клиническая картина
Первичные лимфомы легкого длительный период времени (до нескольких лет) протекают бессимптомно. У ответственных, внимательных к своему здоровью людей, ежегодно проходящих плановое флюорографическое или рентгенологическое исследование органов грудной клетки, такие опухоли выявляются случайно, и это очень хорошо, поскольку ранняя диагностика облегчает лечение и улучшает прогноз.
Поражает новообразование как бронхи, так и собственно легочную ткань, локализуясь у 2 из 3 больных сразу с обеих сторон.
Лимфома растет и рано или поздно перекрывает просвет бронха – развивается бронхиальная обструкция. Также она может спровоцировать частичное спадение (ателектаз) легкого. Эти состояния характеризуются:
- приступообразным кашлем;
- экспираторной одышкой (больному сложно выдохнуть, он делает это с усилием);
- болью в груди (над областью поражения);
- кровохарканьем (выделением кровянистой мокроты при кашле);
- частыми инфекционными заболеваниями дыхательных путей (бронхитами, пневмониями).
Также имеют место симптомы общей интоксикации организма:
- слабость;
- быстрая утомляемость;
- раздражительность;
- потливость;
- головная боль и головокружение;
- повышение температуры тела до субфебрильных значений.
Многие больные расценивают эти симптомы как проявления переутомления, легкой ОРВИ и даже не обращаются за медицинской помощью.
Прогрессируя, первичная лимфома легких метастазирует. Как правило, дочерние новообразования обнаруживаются в органах средостения и пищеварительного тракта, а также в щитовидной или молочных железах, костном мозге, у мужчин – в яичках.
Лимфогранулематоз легких практически всегда протекает не самостоятельно, а как проявление системного процесса. Сопровождается он кашлем без мокроты, одышкой, болью в грудной клетке. Объективно обнаруживаются увеличенные шейные, надключичные, подмышечные, реже – другие группы лимфатических узлов, при пальпации (прощупывании) они болезненны. Если патологический процесс затрагивает плевру, развивается плеврит с характерной для него симптоматикой.
Плазмоцитома легких согласно данным статистики встречается редко. Страдают ею, как правило, мужчины. Внешне имеет вид единичного узла, локализованного среди неизмененной паренхимы легких. Продолжительное время протекает бессимптомно, иногда сопровождается повышением температуры тела до субфебрильных значений, неинтенсивным кашлем, болью в грудной клетке. В ряде случаев патологический процесс генерализуется, трансформируясь в миеломную болезнь.
Принципы диагностики
Заподозрить лимфому поможет всем известная рентгенография органов грудной клетки в двух – прямой и боковой – проекциях. Исследование позволяет обнаружить характерные для новообразования изменения: очаговые тени, диффузную инфильтрацию легочной ткани, признаки лимфангита (воспаления лимфатических сосудов), горизонтальный уровень жидкости в плевральной полости, спадение участка легкого и так далее; оценить размеры опухоли, ее локализацию.
В тяжелых диагностических случаях с целью более детальной оценки патологических изменений, обнаруженных на рентгенограмме, больному назначают компьютерную или магнитно-резонансную томографию.
Перечисленных выше методов визуализации недостаточно для постановки диагноза. С целью верификации (определения морфологического типа) опухоли проводят биопсию, а затем – гистологическое и иммуногистохимическое исследование полученного образца ткани (биоптата). Биопсия может быть выполнена в процессе бронхоскопии либо, если новообразование локализуется пристеночно, путем трансторакальной (через стенку грудной клетки) пункции.
Дифференциальная диагностика
При подозрении на лимфому легких проводить дифференциальную диагностику необходимо со следующими заболеваниями:
- гистиоцитоз Х;
- бронхоальвеолярный рак;
- туберкулез легких;
- хронический лимфангит при раке легких;
- саркоидоз;
- доброкачественная гиперплазия лимфоидной ткани стенки бронхов.
Для каждого из этих заболеваний рекомендована особая схема лечения, поэтому постановка неверного диагноза существенно снизит его эффективность и ухудшит прогноз.
Принципы лечения
Лечение лимфомы легких, как правило, включает в себя комбинацию трех методов: оперативного вмешательства, лучевой терапии и химиотерапии.
Локальная лимфома (в том числе и плазмоцитома) подлежит хирургическому удалению новообразования, или целой доли, или всего легкого с последующей лучевой терапией.
Тяжелые случаи заболевания (диффузное расположение опухоли, множественные очаги, локализация новообразования в обоих легких, быстрое прогрессирование процесса и так далее) требуют проведения химиотерапии сразу несколькими противоопухолевыми препаратами в комбинации с лучевой терапией. Нередко применяются препараты моноклональных антител (ритуксимаб).
К какому врачу обратиться
Лечением лимфомы легких занимаются специалисты по онкогематологии. Предварительно больной может обратиться к терапевту или пульмонологу, а также ему назначается консультация гематолога.
Заключение и прогноз
Лимфома легкого – злокачественное новообразование, источником которого является лимфоидная ткань. Может быть первичной (развиваться из лимфоидной ткани бронхиальной стенки) или вторичной (быть проявлением системного опухолевого процесса, метастазом лимфомы иной локализации).
На ранних стадиях протекает бессимптомно, позднее проявляется кашлем, одышкой, болью в грудной клетке и симптомами общей интоксикации. Могут развиться ателектаз легкого или плеврит.
Обнаружить новообразование позволяет рентгенография легких, уточнить диагноз помогут КТ или МРТ, а верифицировать клеточный состав опухоли – гистологическое исследование участка пораженной ткани.
Лечение комбинированное, составляющими его являются оперативное вмешательство, лучевая и химиотерапия.
Прогноз варьируется в зависимости от типа лимфомы и особенностей течения заболевания. Так, при MALT-лимфоме 6 из 10 больных выживают в течение 5 лет. Во многих других ситуациях выживаемость больных значительно ниже, они погибают в течение нескольких лет с момента начала заболевания, то есть прогноз неблагоприятный.
Профилактические мероприятия не разработаны. Единственное, что может сделать человек, пытаясь предотвратить развитие лимфомы легкого – исключить или минимизировать контакт с факторами риска – инсектицидами, гербицидами, удобрениями и так далее, а также внимательно относиться к своему здоровью и своевременно обращаться за медицинской помощью к специалисту.
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...