Гистиоцитоз х: причины, симптомы, принципы лечения

Термин «гистиоцитоз Х» является собирательным и применяется для обозначения группы заболеваний со сходной клинической и морфологической картиной. В медицинской литературе встречается другое название данной патологии – гистиоцитоз из клеток Лангерганса. Оно объединяет болезнь Абта-Леттерера-Сиве, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена, гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, болезнь Таратынова. Последняя в данной группе патологических состояний имеет наиболее доброкачественное течение. Также известны случаи перехода одной формы заболевания в другую.

Причины и механизмы развития

При гистиоцитозе Х в коже и других тканях накапливается большое количество клеток Лангерганса.

Точные причины гистиоцитоза Х не известны. Большинство ученых считают, что в основе данной патологии лежит иммунопатологический процесс, при котором происходит аномальная реакция иммунной системы на неизвестный стимул. При этом наблюдается повышенная пролиферация клеток Лангерганса и их накопление в различных органах и тканях (кожных покровах, слизистых оболочках, печени, селезенке, легких, лимфатических узлах, костях). Эти клетки происходят из костного мозга и обладают способностью вырабатывать цитокины и простагландины, оказывающие местное повреждающее действие.


Болезнь Абта-Леттерера-Сиве

Первые симптомы заболевания появляются в раннем детском возрасте. При этом они часто являются неспецифичными и появляются незаметно для окружающих. Ребенок становится вялым, теряет аппетит, плохо прибавляет в весе. Время от времени у него без видимой причины повышается температура до субфебрильных цифр. В других случаях начало заболевания может быть острым, когда на фоне полного здоровья у ребенка внезапно повышается температура тела и быстро разворачивается полная клиническая картина, для которой характерно:

Как правило, у больных имеются дефекты в иммунной системе. Вследствие снижения общей резистентности ослабляется устойчивость к инфекционным заболеваниям. На этом фоне возможно развитие септических состояний.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена

Эта патология может проявить себя в любом возрасте, но чаще – от 2 до 6 лет. При его классическом течении у больных выявляется характерная триада симптомов:

  • поражение костей черепа в виде мягко-эластической припухлости (формирование очагов деструкции вследствие образования гранулем и разрушения костной ткани остеокластами);
  • экзофтальм (вовлечение в патологический процесс ретробульбарной клетчатки);
  • несахарный диабет (поражение гипоталамуса).

Однако эти признаки выявляются не у всех пациентов и не всегда возникают одновременно.

Такие дети отстают в росте, темпах физического и полового развития. По мере прогрессирования патологического процесса появляются новые симптомы:

  • поражение других костей, в том числе позвоночника;
  • ксантомные очаги на различных участках тела;
  • себорейные высыпания преимущественно на коже головы и спины;
  • нарушение трофики ногтей (онихолизис, подногтевой гиперкератоз);
  • увеличение размеров печени и лимфатических узлов;
  • повторные стоматиты и отиты;
  • образование инфильтратов в ткани легких.

При исследовании периферической крови обнаруживается лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, реже эозинофилия и снижение уровня тромбоцитов.

Болезнь Таратынова

Данная патология известна также под названием эозинофильная гранулема. Обычно она встречается у детей и подростков, чаще у мальчиков. В основе ее развития лежит образование гранулем и деструктивных очагов в плоских и трубчатых костях, поражение внутренних органов. В клинической картине данной патологии преобладают следующие симптомы:

  • немотивированная общая слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • болевые ощущения в костях;
  • себорейный дерматит;
  • гепатомегалия;
  • гемолитическая анемия.

Течение болезни может быть различным.

  • Известны случаи самопроизвольного излечения без внешнего вмешательства.
  • У части больных эозинофильная гранулема длительное время не проявляет себя, не вызывая никаких симптомов и является случайной находкой при обследовании.
  • При тяжелом течении к проявлениям болезни присоединяется экзофтальм, несахарный диабет, обширное поражение кожи. В костях выявляется распространенный деструктивный процесс.

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз

Этот вид гистиоцитоза может иметь первичный или вторичный характер. В первом случае заболевание передается от родителей (аутосомно-рецессивный тип наследования) и имеет тяжелое течение (без лечения заканчивается летальным исходом). Возникновение вторичного лимфогистиоцитоза связано с инфекционным или опухолевым процессом, а также иммуноопосредованными заболеваниями.

Клинические проявления болезни отличаются многообразием:

  • длительная лихорадка;
  • эритематозно-папулезная сыпь на фоне высокой температуры тела;
  • увеличение размеров печени и селезенки;
  • поражение нервной системы (менингеальные симптомы, повышение внутричерепного давления, гемиплегия и др.);
  • ДВС-синдром;
  • панцитопения (анемия, нейтропения, тромбоцитопения) в крови в сочетании с лимфоцитозом;
  • повышение уровня сывороточных трансаминаз, билирубина и триглицеридов;
  • возрастание концентрации зрелых гистиоцитов в красном костном мозге (более 3 %);
  • гемофагоцитоз гистиоцитов в костном мозге, селезенке или лимфатических узлах.

Диагностика

Подтвердить диагноз поможет пункция костного мозга или биопсия пораженных тканей.

Диагноз «гистиоцитоз Х» основывается на типичных клинических, лабораторных и рентгенологических данных. Однако для его подтверждения необходимо выполнение пункции костного мозга или биопсии участка поражения (кости, лимфатического узла) с последующим морфологическим исследованием.

Во избежание диагностических ошибок обязательно проводится дифференциальная диагностика со следующими заболеваниями:

Принципы лечения

Для лечения лиц, страдающих гистиоцитозом Х, применяются различные варианты комбинированной консервативной терапии. Хороший эффект дает сочетание кортикостероидов с цитостатиками. Кроме того, в лечении могут использоваться:

  • антилимфоцитарный глобулин;
  • моноклональные антитела к СD1-антигену;
  • аналоги нуклеозидов;
  • препараты тимуса;
  • лучевая терапия (на зону расположения гипофиза).

При ограниченных кожных проявлениях назначаются мази с кортикостероидами или PUVA-терапия (УФО в сочетании с фотосенсибилизатором).

При первичном гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе наиболее эффективным методом лечения считается аллогенная трансплантация костного мозга.


К какому врачу обратиться

При гистиоцитозе требуется лечение ребенка у нескольких специалистов: иммунолога, гематолога, а также ортопеда, стоматолога, ЛОР-врача, дерматолога, эндокринолога и других.

Заключение

Прогноз при гистиоцитозе Х определяется степенью генерализации патологического процесса и поражением различных органов. Наиболее серьезным он является при болезни Абта-Леттерера-Сиве и первичном гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе. Современной медицине известны различные схемы лечения данной патологии, которые в большинстве случаев (при условии ранней постановки диагноза) дают хорошие результаты.

Лекция немецкого иммунолога Штефана Эля на тему «Семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз» (англ. яз.):

Штефан Эль, лекция «Семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз»

Оценка статьи: ничегоможно почитатьнормальнохорошоотлично (среднее: 5,00)
Загрузка...

Посмотрите популярные статьи

Рубрика:
Поделись в соцсетях

Ответить

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *