Термин «гистиоцитоз Х» является собирательным и применяется для обозначения группы заболеваний со сходной клинической и морфологической картиной. В медицинской литературе встречается другое название данной патологии – гистиоцитоз из клеток Лангерганса. Оно объединяет болезнь Абта-Леттерера-Сиве, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена, гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, болезнь Таратынова. Последняя в данной группе патологических состояний имеет наиболее доброкачественное течение. Также известны случаи перехода одной формы заболевания в другую.
Причины и механизмы развития
Точные причины гистиоцитоза Х не известны. Большинство ученых считают, что в основе данной патологии лежит иммунопатологический процесс, при котором происходит аномальная реакция иммунной системы на неизвестный стимул. При этом наблюдается повышенная пролиферация клеток Лангерганса и их накопление в различных органах и тканях (кожных покровах, слизистых оболочках, печени, селезенке, легких, лимфатических узлах, костях). Эти клетки происходят из костного мозга и обладают способностью вырабатывать цитокины и простагландины, оказывающие местное повреждающее действие.
Болезнь Абта-Леттерера-Сиве
Первые симптомы заболевания появляются в раннем детском возрасте. При этом они часто являются неспецифичными и появляются незаметно для окружающих. Ребенок становится вялым, теряет аппетит, плохо прибавляет в весе. Время от времени у него без видимой причины повышается температура до субфебрильных цифр. В других случаях начало заболевания может быть острым, когда на фоне полного здоровья у ребенка внезапно повышается температура тела и быстро разворачивается полная клиническая картина, для которой характерно:
- поражение кожи (по типу себорейного дерматита, мелкоточечная геморрагическая сыпь);
- увеличение различных групп лимфатических узлов, а также печени и селезенки;
- поражение интерстиция легких;
- очаги деструкции в плоских костях;
- признаки несахарного диабета;
- патологическое выпячивание одного или обоих глаз;
- частые воспалительные процессы в среднем ухе;
- изменения в периферической крови (снижение гемоглобина и уровня тромбоцитов, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ).
Как правило, у больных имеются дефекты в иммунной системе. Вследствие снижения общей резистентности ослабляется устойчивость к инфекционным заболеваниям. На этом фоне возможно развитие септических состояний.
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена
Эта патология может проявить себя в любом возрасте, но чаще – от 2 до 6 лет. При его классическом течении у больных выявляется характерная триада симптомов:
- поражение костей черепа в виде мягко-эластической припухлости (формирование очагов деструкции вследствие образования гранулем и разрушения костной ткани остеокластами);
- экзофтальм (вовлечение в патологический процесс ретробульбарной клетчатки);
- несахарный диабет (поражение гипоталамуса).
Однако эти признаки выявляются не у всех пациентов и не всегда возникают одновременно.
Такие дети отстают в росте, темпах физического и полового развития. По мере прогрессирования патологического процесса появляются новые симптомы:
- поражение других костей, в том числе позвоночника;
- ксантомные очаги на различных участках тела;
- себорейные высыпания преимущественно на коже головы и спины;
- нарушение трофики ногтей (онихолизис, подногтевой гиперкератоз);
- увеличение размеров печени и лимфатических узлов;
- повторные стоматиты и отиты;
- образование инфильтратов в ткани легких.
При исследовании периферической крови обнаруживается лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, реже эозинофилия и снижение уровня тромбоцитов.
Болезнь Таратынова
Данная патология известна также под названием эозинофильная гранулема. Обычно она встречается у детей и подростков, чаще у мальчиков. В основе ее развития лежит образование гранулем и деструктивных очагов в плоских и трубчатых костях, поражение внутренних органов. В клинической картине данной патологии преобладают следующие симптомы:
- немотивированная общая слабость;
- быстрая утомляемость;
- болевые ощущения в костях;
- себорейный дерматит;
- гепатомегалия;
- гемолитическая анемия.
Течение болезни может быть различным.
- Известны случаи самопроизвольного излечения без внешнего вмешательства.
- У части больных эозинофильная гранулема длительное время не проявляет себя, не вызывая никаких симптомов и является случайной находкой при обследовании.
- При тяжелом течении к проявлениям болезни присоединяется экзофтальм, несахарный диабет, обширное поражение кожи. В костях выявляется распространенный деструктивный процесс.
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
Этот вид гистиоцитоза может иметь первичный или вторичный характер. В первом случае заболевание передается от родителей (аутосомно-рецессивный тип наследования) и имеет тяжелое течение (без лечения заканчивается летальным исходом). Возникновение вторичного лимфогистиоцитоза связано с инфекционным или опухолевым процессом, а также иммуноопосредованными заболеваниями.
Клинические проявления болезни отличаются многообразием:
- длительная лихорадка;
- эритематозно-папулезная сыпь на фоне высокой температуры тела;
- увеличение размеров печени и селезенки;
- поражение нервной системы (менингеальные симптомы, повышение внутричерепного давления, гемиплегия и др.);
- ДВС-синдром;
- панцитопения (анемия, нейтропения, тромбоцитопения) в крови в сочетании с лимфоцитозом;
- повышение уровня сывороточных трансаминаз, билирубина и триглицеридов;
- возрастание концентрации зрелых гистиоцитов в красном костном мозге (более 3 %);
- гемофагоцитоз гистиоцитов в костном мозге, селезенке или лимфатических узлах.
Диагностика
Диагноз «гистиоцитоз Х» основывается на типичных клинических, лабораторных и рентгенологических данных. Однако для его подтверждения необходимо выполнение пункции костного мозга или биопсии участка поражения (кости, лимфатического узла) с последующим морфологическим исследованием.
Во избежание диагностических ошибок обязательно проводится дифференциальная диагностика со следующими заболеваниями:
- туберкулез;
- опухоли;
- остеомиелит;
- лимфогранулематоз;
- фиброзная остеодистрофия и др.
Принципы лечения
Для лечения лиц, страдающих гистиоцитозом Х, применяются различные варианты комбинированной консервативной терапии. Хороший эффект дает сочетание кортикостероидов с цитостатиками. Кроме того, в лечении могут использоваться:
- антилимфоцитарный глобулин;
- моноклональные антитела к СD1-антигену;
- аналоги нуклеозидов;
- препараты тимуса;
- лучевая терапия (на зону расположения гипофиза).
При ограниченных кожных проявлениях назначаются мази с кортикостероидами или PUVA-терапия (УФО в сочетании с фотосенсибилизатором).
При первичном гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе наиболее эффективным методом лечения считается аллогенная трансплантация костного мозга.
К какому врачу обратиться
При гистиоцитозе требуется лечение ребенка у нескольких специалистов: иммунолога, гематолога, а также ортопеда, стоматолога, ЛОР-врача, дерматолога, эндокринолога и других.
Заключение
Прогноз при гистиоцитозе Х определяется степенью генерализации патологического процесса и поражением различных органов. Наиболее серьезным он является при болезни Абта-Леттерера-Сиве и первичном гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе. Современной медицине известны различные схемы лечения данной патологии, которые в большинстве случаев (при условии ранней постановки диагноза) дают хорошие результаты.
Лекция немецкого иммунолога Штефана Эля на тему «Семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз» (англ. яз.):
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...
