Геморрагический синдром – патологическое состояние, связанное с различными заболеваниями и характеризующееся повышенной кровоточивостью. У детей этот синдром рассматривается в рамках понятия «геморрагические диатезы», в основе которых лежат нарушения в одном из звеньев гемостаза – тромбоцитарного, коагуляционного, сосудистого.
Какие болезни сопровождает
Возникновение повышенной кровоточивости у детей может быть обусловлено врожденными или приобретенными факторами. В роли последних часто выступают:
- инфекционные болезни (например, геморрагические лихорадки);
- недостаток витаминов (К и С);
- иммунные нарушения;
- гемобластозы;
- патология печени и почек;
- лекарственные воздействия;
- радиационные повреждения и др.
В связи с наличием в системе гемостаза 3 основных компонентов в клинической практике принято выделять 3 основные группы наследственных болезней, протекающих с синдромом повышенной кровоточивости:
- тромбоцитопении, тромбоцитопатии;
- коагулопатии;
- вазопатии.
Чем проявляется
Клиническая картина геморрагического синдрома отличается многообразием симптомов. В зависимости от факторов, способствующих возникновению кровоточивости, выделяют несколько типов этого синдрома:
- васкулитно-пурпурный (выявляется при заболеваниях, связанных с системным микротромбоваскулитом);
- петехиально-пятнистый (сопровождает течение тромбоцитопатий и тромбоцитопений);
- ангиоматозный (встречается достаточно редко, обнаруживается при различных видах телеангиоэктазий);
- гематомный (диагностируется у лиц, страдающих врожденными коагулопатиями);
- смешанный (наблюдается при ДВС-синдроме, дефиците факторов свертываемости).
При васкулитно-пурпурном типе кровоточивости на коже выявляется папулезно-геморрагическая сыпь. Обычно она располагается на симметричных участках конечностей, вблизи суставов. Причем большее количество элементов сыпи находится на периферии, а на уровне плеч и ягодиц они единичны или отсутствуют. Иногда появлению высыпаний предшествует зуд. На коже образуются папулы размером от 2-3 до 15 мм, склонные к слиянию. Все элементы сыпи находятся на одной стадии развития и не проходят стадию синяка (не цветут). После себя они оставляют пигментацию.
Кожный геморрагический синдром может сопровождаться:
- вовлечением в патологический процесс суставов (припухлость, боль);
- кишечным кровотечением;
- вторичным геморрагическим нефритом.
При болезнях, протекающих с петехиально-пятнистым типом кровоточивости, на различных участках кожи спонтанно или после микротравм появляется мелкоточечная (петехии) или пятнистая (экхимозы) сыпь. В зависимости от давности ее элементы могут иметь различную окраску (свежие – багровые, давние – желтые). Сыпь полиморфная и полихромная, но не оставляют после себя следа. Иногда высыпания могут появляться на слизистых оболочках или конъюнктиве глаз. На этом фоне возрастает риск кровоизлияния в головной мозг.
Для ангиоматозного типа кровоточивости характерно наличие упорно повторяющихся в течение жизни кровотечений одной и той же локализации. Диагностика его затруднена, какие-либо лабораторные изменения отсутствуют. Возникновение нарушений в системе гемостаза связывают с наличием дефекта стенки сосудов.
Гематомный тип кровоточивости проявляется возникновением на различных участках кровотечений внутрь тканей при разрыве сосудов, кровоизлияний в плевральную и брюшную полость, а также в мозговую ткань. Отличительной особенностью таких кровотечений является их отсроченность (возникают через определенное время после воздействия повреждающего фактора) и большая продолжительность. Кровотечение долго не останавливается, и больной теряет много крови. Образование гематом может вызывать:
- сдавление нервных волокон;
- повреждение подлежащих тканей;
- грубую деформацию суставов и хронический синовит (постгеморрагическая артропатия);
- развитие парезов и контрактур.
У маленьких детей могут наблюдаться длительные кровотечения из слизистой оболочки полости рта (особенно при смене зубов). Также возможны спонтанные кровотечения другой локализации (носовые, почечные и кишечные).
При смешанном варианте геморрагического синдрома нарушения возникают одновременно в нескольких звеньях гемостаза. Для него характерно сочетание следующих патологических симптомов:
- высыпания на коже геморрагического характера;
- образование болезненных и напряженных гематом в различных областях;
- кровоизлияния во внутренние органы;
- повторные кровотечения из слизистых.
Ниже коротко остановимся на наиболее распространенных в детской популяции геморрагических диатезах.
Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит относится к вазопатиям и имеет иммунокомплексную природу. В его основе лежит повреждение сосудистой стенки циркулирующими в крови антителами и комплексами антиген-антитело. Запускают патологический процесс:
- бактериальные и вирусные инфекции;
- аллергические реакции;
- прием некоторых лекарств или введение вакцин;
- сенсибилизация эндогенными белками.
Чаще развивается у детей с аномалиями конституции и иммунодефицитами.
Для этого заболевания характерен васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Выраженность клинических проявлений и их комбинация может быть различной. Нередко при геморрагическом васкулите поражаются кожные покровы, пищеварительный тракт, суставы и почки.
Тромбоцитопеническая пурпура
Данная патология может протекать в виде первичного геморрагического диатеза с недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. У таких детей в крови циркулируют антитромботические антитела и происходит повышенное разрушение тромбоцитов в селезенке.
Типичными признаками заболевания считаются:
- наличие пурпуры (геморрагическая сыпь на коже, не симметричная, возникающая спонтанно);
- кровоточивость слизистых оболочек;
- низкий уровень тромбоцитов в крови;
- отсутствие реакции со стороны лимфоузлов и печени.
У части больных тромбоцитопеническая пурпура развивается вторично:
- в острый период инфекционных заболеваний;
- при аутоиммунных расстройствах;
- в случае инфильтрации костного мозга бластами при лейкозе;
- при наличии в организме массивной гематомы;
- при гиперспленизме и др.
Тромбоцитопатии
Это расстройства гемостаза, обусловленные морфофункциональной неполноценностью тромбоцитов при достаточном содержании их в крови. Они могут иметь врожденный характер или возникать вторично на фоне болезней крови, уремии, диффузных заболеваний соединительной ткани.
Наследственные тромбоцитопатии считаются одной из наиболее распространенных форм генетически обусловленных нарушений гемостаза. При этом могут выявляться расстройства взаимодействия тромбоцита с рецептором, с сосудистой стенкой, фактором свертываемости, патология тромбоцитарной секреции и др. Такие тромбоциты нередко имеют сниженную способность к агрегации или адгезии.
Выраженность клинических проявлений у этой категории больных может быть различной. Одни из них имеют склонность к незначительной кровоточивости, которая проявляется в образовании синяков на коже в местах трения или небольшого сдавления. У другой части больных на коже выявляется обильная геморрагическая сыпь и часто повторяются кровотечения различной локализации.
Гемофилии
В основе заболевания лежит врожденная коагулопатия, сцепленная с Х-хромосомой. Обычно болеют мальчики, девочки выступают в роли носителей патологического гена. Иногда у них может наблюдаться повышение кровоточивости. Но если болеет отец, а мать имеет патологический ген, у девочки тоже может быть выявлена гемофилия.
Данная патология может иметь различную степень тяжести. Для нее характерен гематомный тип кровоточивости и формирование инвалидизирующих гемартрозов.
Принципы диагностики
Диагностировать наличие у больного геморрагического синдрома не представляет трудностей для врача. Однако выяснить причины данной патологии и поставить точный диагноз достаточно непросто. При этом учитываются:
- жалобы и история заболевания (сроки появления геморрагий, аналогичная патология среди близких родственников, особенности заживления ран и длительность посттравматических кровотечений);
- данные осмотра и объективного обследования (определение типа кровоточивости, выявление увеличенных лимфоузлов, печени или селезенки и др.);
- результаты дополнительного исследования.
При обследовании ребенка с геморрагическим синдромом используются следующие лабораторные анализы:
- клинический анализ крови и мочи;
- тесты, характеризующие состояние плазменно-коагуляционного звена гемостаза (время свертываемости, протромбиновое время, активированное частичное тромболастиновое время, концентрация фибриногена, время рекальцификации плазмы);
- тесты, выявляющие нарушения в сосудисто-тромбоцитарном звене (количество тромбоцитов, длительность кровотечения, резистентность стенки сосудов);
- определение концентрации в крови факторов свертываемости.
Наиболее важными скрининговыми методами среди них считаются определение количества тромбоцитов в крови, протромбинового времени, активированного тромбопластинового времени. Они позволяют выяснить, в каком звене гемостаза имеются проблемы и в последующем уточнить их характер с помощью оценки других показателей.
К какому врачу обратиться
При повышенной кровоточивости у ребенка нужно сначала обратиться к педиатру, а после первичного обследования – к гематологу. Возможно, понадобится консультация инфекциониста, иммунолога, генетика, дерматолога, стоматолога, нефролога, гепатолога или даже экстренная помощь хирурга при тяжелом кровотечении.
Заключение
Установление точной причины геморрагического синдрома и определение механизмов его развития необходимо для проведения адекватного лечения. Своевременная постановка диагноза и коррекция выявленных нарушений позволяет избежать различных осложнений и нежелательных реакций в будущем.
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...
