Гиперспленизм: симптомы, лечение

Гиперспленизм – клинический синдром, обусловленный чрезмерным разрушением форменных элементов крови (лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов) и характеризующийся снижением их уровня в периферической крови. Это понятие следует отличать от спленомегалии, которое подразумевает увеличение размеров селезенки. Ведь спленомегалия не всегда сопровождается гиперспленизмом. И последний может протекать в селезенке нормальных размеров.

Причины

В ряде случаев к гиперспленизму приводят гепатиты и цирроз печени.

Гиперспленизм может иметь место сразу после рождения или возникать в течение жизни. Причины и механизмы его развития до конца не изучены. Часто этот синдром выявляется при следующих патологических состояниях:

В патогенезе данной патологии определенную роль играют иммунные механизмы, увеличение давления в портальной системе, застойные явления в сосудах селезенки с накоплением большого количества макрофагов в ее паренхиме.

Ниже рассмотрим подробнее особенности клинической картины некоторых заболеваний, протекающих с гиперспленизмом.


Врожденный микросфероцитоз

Заболевание передается по наследству и дебютирует в раннем детстве. У таких больных имеется структурный дефект мембраны эритроцитов. Они изменяют свою форму (имеют вид сферы), в результате чего усиленно разрушаются в селезенке. При этом продолжительность жизни этих клеток укорачивается и в крови выявляется гемолитическая анемия.

В большинстве случаев наследственный микросфероцитоз имеет кризовое течение. В период острого гемолиза нарастает анемический синдром и усиливаются проявления гемолитической желтухи. Таких больных беспокоят:

У части больных, страдающих гемолитической анемией, развивается желчнокаменная болезнь. Это обусловлено повышением в крови концентрации непрямого билирубина.

Их состояние может быть крайне тяжелым и при отсутствии адекватной терапии приводит к летальному исходу. В межприступный период больные чувствуют себя нормально, могут отмечать общую слабость, небольшую одышку.

Гемолитическая аутоиммунная анемия

По клиническому течению данная патология напоминает наследственный микросфероцитоз, но не передается по наследству и является заболеванием аутоиммунной природы, которое проявляет себя уже в зрелом возрасте. В крови у таких пациентов обнаруживаются антитела к собственным клеткам крови – эритроцитам.

Причины заболевания не всегда удается выяснить. В роли предрасполагающих факторов выступают:

  • лекарственные препараты;
  • действие различных внешних факторов (химических и физических);
  • вирусные инфекции;
  • диффузные заболевания соединительной ткани и др.

В ряде случаев гемолитическая аутоиммунная анемия дебютирует с общей слабости, боли в суставах, лихорадки. Позже развивается желтуха и спленомегалия. В целом течение болезни тяжелое с частыми гемолитическими кризами.

Большая талассемия

Это врожденная патология, в основе которой лежит продукция неполноценных эритроцитов, связанная с нарушением структуры цепей глобина в молекуле гемоглобина.

Большая талассемия может иметь бессимптомное течение. Но в ряде случаев она протекает тяжело и проявляется:

  • желтухой;
  • гепато- и спленомегалией;
  • нарушением строения скелета;
  • повышенной склонностью к инфекциям.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура

Данное заболевание характеризуется низким уровнем тромбоцитов в сыворотке крови вследствие усиленного их разрушения в селезенке (а также в печени) и подавления тромбоцитообразующей функции костного мозга. При этом в крови циркулируют антитромботические антитела, продуцируемые селезенкой.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура может иметь острое (обычно наблюдается у детей) и хроническое течение. Основными симптомами заболевания являются:


Синдром Фелти

Это достаточно редкая болезнь, которая встречается у лиц, страдающих ревматоидным артритом в течение многих лет. Для этого синдрома характерно присоединение к симптомам артрита лейкопении и спленомегалии. В крови у таких больных обнаруживаются антитела к клеткам гранулоцитарного ряда, нередко выявляется агранулоцитоз с анемией и тромбоцитопенией. На фоне этого часто развиваются инфекционные заболевания и гнойные воспалительные процессы в глотке.

Синдром Гоше

Данная патология относится к генетически обусловленным болезням накопления. Основным механизмом ее развития является врожденная недостаточность фермента (глюкоцереброзидазы), с участием которого происходит утилизация липидов в организме. При этом глюкоцереброзид накапливается в моноцитарных фагоцитах селезенки, печени, костного мозга.

Болезнь может дебютировать в детском возрасте и иметь тяжелое течение с поражением нервной системы, которое часто заканчивается гибелью пациента. У взрослых неврологические нарушения минимальны и на первый план выступает клиника гиперспленизма. При этом селезенка может иметь большие размеры и нередко занимает большую часть брюшной полости. В связи с низким уровнем тромбоцитов у больных часто повторяются кровотечения различной локализации. В результате деструктивных процессов в костной ткани к симптомам болезни присоединяются жалобы на боли в костях и повышается вероятность компрессионных переломов позвоночника.


Хронический лейкоз

Гиперспленизм в сочетании со спленомегалией — признаки хронического лейкоза.

Синдром гиперспленизма и спленомегалии является типичным проявлением хронических лейкозов.

У больных хроническим лимфолейкозом заболевание может длительное время протекать незаметно, проявляясь только повышением уровня лимфоцитов в крови и небольшим увеличением лимфоузлов. По мере прогрессирования патологического процесса:

  • увеличивается печень и селезенка;
  • постоянно наблюдаются увеличенные лимфоузлы;
  • нарастает лимфоцитоз и аутоиммунная цитопения.

На этом фоне возрастает частота неспецифических инфекционных заболеваний. В терминальной стадии болезни развивается выраженная слабость, истощение, осложнения инфекционного генеза, которые являются причиной летального исхода.

Хронический миелолейкоз некоторое время имеет бессимптомное течение и может выявляться случайно при обследовании. Однако болезнь быстро прогрессирует. Нарастает высокий лейкоцитоз со сдвигом формулы белой крови до промиелоцитов. Опухолевый рост распространяется в костный мозг, селезенку, печень, лимфатические узлы. В этот период происходит угнетение нормального кроветворения. В крови наблюдается низкий уровень тромбоцитов и эритроцитов, гранулоцитопения. Без лечения смерть наступает от осложнений инфекционной природы или кровотечения.

Принципы диагностики и лечения

Диагностика гиперспленизма основана на обнаружении изменений в крови (снижение количества всех форменных элементов). Однако иногда показатели анализа крови могут приближаться к норме за счет компенсаторного усиления кроветворения в костном мозге. В таких случаях необходимо проведение трепанобиопсии и исследование мазков костного мозга.

Для выявления неполноценных эритроцитов определяется их осмотическая устойчивость. Для диагностики патологических процессов, в основе которых лежит гемолиз, важны биохимические показатели. При этом в крови возрастает концентрация билирубина за счет непрямой фракции.

Увеличенная в размерах селезенка может быть выявлена врачом при объективном исследовании (пальпация и перкуссия проводится в положении лежа на правом боку). Детализировать размеры и структуру органа позволяет применение дополнительных диагностических методов:

  • УЗИ;
  • компьютерная томография;
  • МРТ.

Тактика ведения больных с гиперспленизмом зависит от причины его возникновения.

  • Нередко таким больным удаляют селезенку, что облегчает их состояние и способствует восстановлению нормального состава крови.
  • В случае аутоиммунного процесса назначаются кортикостероиды.
  • При лейкозах основным методом лечения является химиотерапия.
  • Критическое снижение концентрации лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов в крови считается показанием для переливания препаратов донорской крови.
  • Существенно улучшает состояние таких больных профилактика инфекционных осложнений и своевременное их лечение.

К какому врачу обратиться

При подозрении на увеличение селезенки или усиленный распад в ней форменных элементов крови необходимо обратиться к гематологу. В зависимости от выявленной причины заболевания пациент проходит лечение у онкогематолога, хирурга, терапевта.

Заключение

Прогноз при гиперспленизме определяется основным заболеванием. Так, при врожденном микросфероцитозе спленэктомия позволяет устранить все проявления болезни, и такие лица могут вести обычный образ жизни. При лейкозах прогноз неблагоприятный и только адекватная терапия позволяет продлить жизнь и повысить ее качество.

Рейтинг: Звёзд: 1Звёзд: 2Звёзд: 3Звёзд: 4Звёзд: 5 (голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...

Посмотрите популярные статьи

Рубрика:
Поделись в соцсетях

Ответить

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *