Вторичный склерозирующий холангит сопровождается хронически протекающим воспалительным поражением вне- и внутрипеченочных протоков, их склерозированием и нарушениями в оттоке желчи. В 80 % случаев это заболевание сопутствует другим хроническим патологиям органов пищеварения (например, желчнокаменной болезни, болезни Крона и др.), проявления которых выходят на первый план. Кроме этого, сам недуг длительное время протекает скрыто. Именно поэтому симптомы вторичного склерозирующего холангита часто остаются незамеченными, заболевание продолжает прогрессировать и приводит к развитию осложнений.
По наблюдениям специалистов, вторичный склерозирующий холангит выявляется редко и чаще обнаруживается у мужчин 25-40 лет или женщин более старшего возраста. Почему возникает вторичный склерозирующий холангит? Как он проявляется? Какие методы диагностики и лечения применяются при этом недуге? Ответы на эти вопросы можно найти в этой статье.
Причины
Вторичный склерозирующий холангит провоцируется следующими заболеваниями и факторами:
- присутствие камней в желчевыводящих протоках;
- состояние после удаления желчного пузыря или вмешательства на желчных протоках;
- аномалии развития желчных протоков;
- тромбоз печеночной артерии после трансплантации печени;
- прием некоторых лекарственных препаратов;
- токсическое повреждение протоков при введении формальдегида и спирта при эхинококковых кистах;
- инфицирование цитомегаловирусом и криптоспоридиоз на фоне СПИДа;
- холангиокарцинома.
Основной причиной развития заболевания становятся застойные явления при нарушении функций желчевыводящих протоков, которые приводят к воспалительному процессу. Появляющаяся в очаге воспаления рубцовая ткань приводит к постепенному склерозированию протоков, их внутренний просвет уменьшается, спадается, и эти изменения приводят к еще большему застою желчи.
Из-за застойных явлений желчь всасывается в кровь и у больного развивается желтуха. Кроме этого, застойные проявления сопровождаются повышением давления в желчевыводящих путях и приводят к необратимым изменениям в тканях печени (гепатиту и циррозу). В результате происходит гибель гепатоцитов, которая на определенном этапе провоцирует развитие печеночной недостаточности.
Классификация
В зависимости от продолжительности течения вторичный склерозирующий холангит протекает:
- в острой форме – проявляется ярко выраженными признаками;
- в вялотекущей (скрытой) форме – наблюдается в большинстве случаев, дает о себе знать периодически стертыми симптомами.
По характеру патоморфологических изменений в желчевыводящих путях острый склерозирующий холангит может протекать в следующих формах:
- катаральный – воспаленные ткани выглядят покрасневшими и отечными, слизистый слой желчевыводящих протоков пропитывается лейкоцитами, клетки эпителия слущиваются;
- гнойный – из-за воспалительного процесса в просвете желчевыводящих протоков скапливается гнойный экссудат, который может поступать в желчный пузырь, приводить к расплавлению стенок протоков, формированию абсцессов, их перфорации и перитониту;
- дифтеритический – протекает наиболее тяжело и сопровождается появлением в просвете протоков фибринозных пленок;
- некротический – воспалительный процесс приводит к отмиранию частей билиарной системы.
Симптомы
Длительное время хронический склерозирующий холангит может протекать бессимптомно. На этом этапе его развития заподозрить присутствие болезни возможно только по изменению активности печеночных ферментов в биохимическом анализе крови.
Первые проявления заболевания обычно возникают при начале рубцевания желчных протоков и развитии дисфункции печени. У больного возникают следующие жалобы:
- быстрая утомляемость и слабость;
- тупые боли или ощущения давления в правом подреберье;
- лихорадка с ознобом (от субфебрильной до 40 °C при гнойной форме);
- легкая желтушность кожных покровов и склер;
- зуд кожи;
- ухудшение аппетита;
- утрата веса;
- изменение психоэмоционального состояния.
Длительное течение склерозирующего холангита приводит к появлению жира в каловых массах и нарушению в усвоению витаминов А, D, K и Е. Кал может изменять свой цвет на светлый, дегтеобразный (из-за кровотечений), становится липким и жирным. У больного увеличивается печень и селезенка. Нарушения обмена веществ и гиповитаминоз приводят к повышению риска развития остеопороза и повышенной кровоточивости. На коже появляются гиперпигментации и телеангиэктазии.
Прогрессирование заболевания может приводить к развитию осложнений:
- цирроз печени;
- асцит;
- образование камней в желчевыводящих протоках;
- острый панкреатит;
- перитонит.
Диагностика
Выявление вторичного склерозирующего холангита возможно только при проведении всесторонней диагностики:
- биохимический анализ крови – выявляется повышение уровня АЛТ и АСТ, увеличение активности щелочной фосфатазы;
- анализ кала – в каловых массах могут определяться следы жира и крови;
- УЗИ печени – позволяет лишь предполагать развитие патологии и выявлять уплотнение стенок желчевыводящих протоков и увеличение печени в размерах, может применяться для оценки эффективности лечения;
- эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (ЭРПХГ) – благодаря введению рентгенконтрастного препарата в холедох на получаемых снимках могут визуализироваться зоны сужения желчных протоков;
- магнитно-резонансная панкреатохолангиография (МРПХГ) – как и ЭРПХГ, позволяет получать высокоинформативные снимки желчных протоков, но является более щадящей для пациента;
- биопсия печени – дает возможность оценивать степень поражения печеночных тканей (выполняется не всегда).
Лечение
Тактика лечения вторичного склерозирующего холангита определяется клиническим случаем – оно может быть консервативным или хирургическим.
Всем пациентам с этим заболеванием рекомендуется соблюдение диеты № 5А с исключением жирных продуктов, острых и копченых блюд, сладостей, сдобы, кислых продуктов, газированных напитков, крепкого чая и кофе. Потребление соли должно ограничиваться до 8 г в день. В рацион должны включаться нежирные сорта мяса и рыбы, овощи и фрукты, продукты, богатые кальцием. Блюда готовятся путем отваривания или на пару. Прием пищи должен быть дробным – через каждые 2-3 часа. На протяжении дня следует выпивать около 2,5 литров жидкости (некислого компота, травяного чая, отвара шиповника, минеральной воды без газа).
Медикаментозная терапия позволяет уменьшать проявления заболевания, тормозит его прогрессирование и предупреждает развитие осложнений. Больному могут назначаться следующие препараты:
- антигистаминные средства (супрастин, цетиризин, хлоропирамин и др.) и препараты урсодезоксихолевой кислоты (Урдокса, Урсосан, Урсофальк) – для снижения проявлений зуда кожи;
- препараты лактулозы (Нормазе, Дюфалак) – для ускорения выведения вредных веществ из кишечника;
- желчесвязывающие средства (холестирамин) – позволяют связывать в кишечнике желчные кислоты и быстрее выводят их из организма;
- витаминные препараты (витамины A, D, Е, К) – для устранения проявлений гиповитаминоза, при выраженном дефиците витамины вводятся в виде инъекций;
- препараты кальция (Кальций D3 Никомед, Кальций Сандоз Форте, Кальцемин и др.) – для профилактики остеопороза;
- антибиотики (цефотаксим, клиндамицин и др.) – при проявлениях бактериального холангита.
В неактивной стадии заболевания больному может рекомендоваться санаторно-курортное лечение:
- Ессентуки;
- Боржоми;
- Пятигорск;
- Железноводск;
- Березовские минеральные воды;
- Трускавец;
- Миргород;
- Моршин;
- Джермук;
- Арзни;
- Джава;
- Исти-Су;
- Анкаван.
При малой эффективности консервативного лечения больным с вторичным склерозирующим холангитом могут выполняться хирургические операции, цель которых направляется на устранение последствий процессов склерозирования и улучшение самочувствия пациента. Для этого могут использоваться следующие методики:
- баллонная дилатация и стентирование желчных протоков – проводятся для расширения просвета желчевыводящих путей и улучшения оттока желчи;
- протезирование желчных протоков – выполняется при невозможности использования стентов при выраженном склерозировании;
- эндоскопическое удаление камней из желчных протоков – выполняется при их закупоривании конкрементами.
Эти хирургические вмешательства позволяют улучшать состояние пациента временно, и вопрос о целесообразности их выполнения пока остается открытым из-за высокого риска осложнений.
При развитии печеночной недостаточности и цирроза печени на фоне вторичного склерозирующего холангита рекомендуется трансплантация печени. Эта операция позволяет достигать максимально эффективных результатов, но у 15-20 % пациентов после нее может наблюдаться рецидив заболевания.
Прогноз
Прогноз вторичного склерозирующего холангита зависит от причины и скорости прогрессирования заболевания. Если недуг развивается на фоне желчекаменной болезни или холангиокарциномы, то его исход определяется течением основного недуга.
Начало лечения на ранних сроках приводит к улучшению состояния пациента. При запущенных случаях прогноз обычно неблагоприятный. Трансплантация печени позволяет добиваться пятилетней выживаемости у 86 % больных, десятилетней – у 70 % пациентов.
К какому врачу обратиться
При появлении болей и ощущений давления в правом подреберье, желтухи, лихорадки, изменений цвета кала и зуда кожи следует обратиться к гепатологу или гастроэнтерологу. После проведения ряда диагностических исследований (биохимический анализ крови, анализа кала, ЭРПХГ или МРПХГ и др.) больному назначается консервативное или хирургическое лечение. При необходимости проведения операции пациенту назначается консультация абдоминального хирурга.
Вторичный склерозирующий холангит сопровождается рубцовыми изменениями в желчных протоках, которые вызывают застой желчи и приводят к поражению тканей печени и развитию печеночной недостаточности. Это редкое заболевание протекает хронически и часто обнаруживается на фоне других патологий органов пищеварения. Лечение вторичного склерозирующего холангита может быть консервативным или хирургическим. Оно является симптоматическим и направляется на улучшение самочувствия больного и замедление прогрессирования патологических процессов, происходящих в желчных протоках и печени.
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...