Синдром Гудпасчера: как проявляется и чем лечить

Синдром Гудпасчера – это заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся преимущественным поражением капилляров почек и легких с развитием гломерулонефрита и геморрагического пневмонита. К счастью, это очень редкая патология – частота заболеваемости ею составляет 1:1000000. Болеют преимущественно молодые мужчины – пик заболеваемости приходится на возраст от 15 до 30 лет, реже синдром впервые возникает у лиц зрелого возраста – в 50-60 лет.

Впервые описан синдром Гудпасчера патофизиологом из Америки E. Goodpasture почти столетие назад – в 1919 году. В литературе можно встретить ряд синонимов данной патологии, а именно: идиопатический гемосидероз легких с нефритом, геморрагическая пневмония с нефритом, легочные кровотечения с гломерулонефритом, геморрагический легочно-почечный синдром и некоторые другие.

О том, почему возникает синдром Гудпасчера, о клинических проявлениях, принципах диагностики и лечения этой патологии вы узнаете из нашей статьи.

Причины возникновения

В крови многих больных обнаруживаются антигены гистосовместимости HLA DR2, что свидетельствует о наследственной природе синдрома Гудпасчера.

Этиология синдрома Гудпасчера на сегодняшний день все еще не изучена.

  • Предполагается, что имеет место наследственная предрасположенность, поскольку у многих больных обнаруживаются антигены гистосовместимости HLA DR2, а также известны семейные случаи патологии.
  • Вероятно, существует связь развития болезни с пандемиями гриппа А2 – именно в такие периоды она регистрируется наиболее часто.
  • Некоторые бактериальные инфекции, переохлаждение, курение, непереносимость отдельных лекарственных препаратов (в частности, D-пеницилламина), контакты с производственными вредностями (органическими растворителями, бензином, лаками) также, скорее всего, играют роль в возникновении данной патологии.

Под воздействием провоцирующих факторов нарушается работа иммунной системы – организм человека начинает вырабатывать антитела к собственным тканям – базальным мембранам почек и легких. Эти антитела связываются с антигенами, образуя иммунные комплексы, которые циркулируют в крови либо фиксируются в тканях вдоль базальных мембран, индуцируя иммуно-воспалительные процессы в клубочках почек и в альвеолах. Это приводит к повреждению капилляров и, как следствие, к появлению крови в моче и разной степени тяжести легочным кровотечениям.


Клинические проявления и принципы диагностики

Как правило, начало заболевания острое:

  • повышается температура тела;
  • появляется одышка;
  • развивается кровохарканье (выделяется мокрота, окрашенная в красный цвет) или профузное легочное кровотечение.

К этим симптомам могут добавиться:

При выслушивании (аускультации) легких на данном этапе врач обнаружит:

  • бронхиальное дыхание;
  • большое количество звонких влажных хрипов в нижних, а иногда и в средних отделах обоих легких, причем количество хрипов увеличивается при кровохарканьи и сразу же после него;
  • перкуторный звук укорочен;
  • частота дыхательных движений превышает нормальные значения.

Рентгенография легких при этом покажет:

  • мелкосетчатую деформацию легочного рисунка;
  • множество очагов или даже сливных участков затемнения в среднем и нижнем отделах обоих легких.

Одновременно с легочной симптоматикой или через некоторое время после ее возникновения у больного обнаруживаются изменения в анализе мочи, позволяющие диагностировать быстро прогрессирующий гломерулонефрит:

  • протеинурия (белок);
  • гематурия (эритроциты, то есть кровь);
  • цилиндрурия (цилиндрический эпителий);

и, как следствие, недостаточность функции почек. В крови повышается уровень остаточного азота, что также свидетельствует о нарушении функции почек. У некоторых больных (примерно у 1 из 10) болезнь дебютирует именно с симптомов гломерулонефрита, без признаков поражения легких.

Легочные кровотечения и гематурия вскоре приводят к развитию железодефицитной анемии, которая значительно усугубляется при почечной недостаточности.

У некоторых больных имеет место гипертензия, природа которой, как правило, также почечная.

В ряде случаев заболевание сопровождается:

  • выраженной общей слабостью;
  • болью в мышцах и суставах;
  • периферическими отеками;
  • точечными кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках;
  • кровоизлияниями в сетчатку;
  • симптомами перикардита.

Общий анализ крови выявит:

  • высокую СОЭ;
  • лейкоцитоз;
  • снижение уровня гемоглобина и эритроцитов (анемию).

Биохимический анализ крови покажет:

  • высокий уровень мочевины и креатинина, серомукоида;
  • сниженный – железа.

В общем анализе мокроты в количествах, значительно превышающих нормальные показатели, будут обнаружены:

  • эритроциты;
  • сидерофаги;
  • гемосидерин.

Наиболее достоверным диагностическим признаком является обнаружение в сыворотке крови антител к базальным мембранам почки.

Морфологически подтвердить или опровергнуть диагноз «синдром Гудпасчера» можно путем проведения биопсии почек или легких.

На самом деле диагностировать эту патологию достаточно непросто в связи с ее нераспространенностью, плохой информированностью врачей и малодоступностью основных методов, позволяющих подтвердить диагноз. Заподозрить ее следует в случае развития пневмонии, сопровождающейся кровохарканьем и сочетающейся с гломерулонефритом, у мужчины молодого возраста, особенно переболевшего гриппом А2.

Дифференциальная диагностика

У 10 % больных синдром Гудпасчера дебютирует симптомами гломерулонефрита.

Клинически синдром Гудпасчера может напоминать течение следующих заболеваний:

Главный отличительный признак – антитела к базальным мембранам, которые обнаруживаются исключительно при синдроме Гудпасчера.

Принципы лечения

Своевременно начатое адекватное лечение может замедлить прогрессирование заболевания, а в некоторых случаях (к сожалению, нечасто) – привести даже к ремиссии.

Комплекс лечебных мероприятий при данной патологии может включать в себя:

  • цитостатики-иммуносупрессоры (циклофосфамин 150-200 мг в сутки или азатиоприн 150-200 мг в сутки в сочетании с преднизолоном);
  • глюкокортикостероиды (преднизолон в дозе до 100 мг в сутки внутрь в сочетании с цитостатиками или метилпреднизолон в дозе по 1 г в сутки внутривенно 3 дня подряд (пульс-терапия) с дальнейшим переходом на таблетированную форму препарата);
  • переливания крови и/или препараты железа – при анемии;
  • плазмаферез (с целью удаления из крови циркулирующих в ней аутоантител и токсичных продуктов обмена веществ, накапливающихся в организме из-за почечной недостаточности);
  • гемодиализ;
  • трансплантацию почки (при терминальной стадии почечной недостаточности).

Заключение и прогноз

Синдром Гудпасчера характеризуется сочетанием геморрагического пневмонита и гломерулонефрита. Точные причины его развития неизвестны, предполагается генетическая предрасположенность, а также связь с вирусными (особенно гриппом), бактериальными инфекциями, курением, приемом лекарственных препаратов или воздействием на организм некоторых промышленных вредностей.

Это заболевание имеет аутоиммунную природу – образуются антитела к базальным мембранам клубочков почек и альвеол.

Проявляется кровохарканьем или легочным кровотечением, изменениями в анализе мочи, характерными для гломерулонефрита, а также рядом симптомов, свидетельствующих о дыхательной и почечной недостаточности.

Главное в диагностике – обнаружение в крови антител к базальным мембранам клубочков, основные методы лечения:

  • сочетание цитостатиков и глюкокортикоидов;
  • переливания крови;
  • плазмаферез;
  • при терминальной почечной недостаточности – гемодиализ и трансплантация почки.

Прогноз для жизни при синдроме Гудпасчера неблагоприятный:

  • Без адекватного лечения подавляющее большинство больных (3 из 4-х) погибает в течение полугода с момента появления первых симптомов.
  • Своевременно начатая терапия продлевает жизнь человеку, но не значительно – как правило, смерть наступает в течение 6 месяцев – 3 лет от дыхательной или почечной недостаточности.
  • Некоторые больные погибают сразу же при дебюте синдрома Гудпасчера от профузного легочного кровотечения.
  • Описаны единичные случаи спонтанных ремиссий данной патологии.

К какому врачу обратиться

При подозрении на синдром Гудпасчера необходима консультация ревматолога. Кроме того, понадобятся осмотры нефролога и пульмонолога. При кровотечениях требуется срочное хирургическое вмешательство.

Доклад специалиста на тему «Синдром Гудпасчера, алгоритмы лабораторной диагностики»:

С.П. Казаков – Синдром Гудпасчера: алгоритм лабораторной диагностики

Посмотрите популярные статьи



Оцените статью: ничегоможно почитатьнормальнохорошоотлично
Загрузка...
Рубрика:
Поделись в соцсетях

Ответить

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *