Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера (болезнь Вегенера, гранулематоз с полиангиитом) – достаточно редкая форма васкулита. Считается, что это аутоиммунное заболевание, при котором больше всего страдают эндотелиальные клетки, выстилающие кровеносные сосуды изнутри. Гранулематоз Вегенера – мультисистемное заболевание, которое может поражать почти все органы. Чаще всего отмечаются патологические изменения со стороны ЛОР-органов (почти 100%), легких (у подавляющего числа пациентов) и почек (в 75% случаев). Достаточно часто страдают суставы (до 50% случаев), а также глаза и кожа. Если у человека в процесс не вовлечены почки, мозг или кишечник, то считается, что он болен «ограниченной» формой гранулематоза Вегенера. Однако даже при такой форме гранулематоза полиангиит может протекать очень тяжело.

Кто болеет гранулематозом Вегенера?

Чаще заболевание диагностируют у лиц мужского пола после 40 лет.

Гранулематоз с полиангиитом – редкое заболевание, которое поражает мужчин и женщин всех возрастов. Чаще всего эту болезнь диагностируют у лиц старше 40 лет.


Причины

Пока неизвестно, что запускает аутоиммунный механизм болезни Вегенера. Считается, что воспаление в том или ином органе может привести к системному воспалению, закупорке сосудов и появлению гранулем. Инициирующим фактором может стать инфекция, например, парвовирус или золотистый стафилококк.

Симптомы

Гранулематоз Вегенера может проявиться как множеством ярковыраженных симптомов, так и одним-двумя неспецифическими. Около 90% пациентов предъявляют жалобы, типичные для простуды и гриппа, что затрудняет своевременную диагностику. У каждого человека свой «набор» симптомов гранулематозного полиангиита, и каждого он протекает по-особенному.

Типичные проявления:

  • Боль в суставах;
  • Кровь в моче. Может проявляться изменением цвета мочи (макрогематурия) либо быть выявлена только при проведении анализа (микрогематурия);
  • Кашель. С прожилками крови или без них;
  • Охриплость голоса;
  • Лихорадка;
  • Воспаление уха/ушей с нарушением слуха с одной или обеих сторон;
  • Воспаление глаз с нарушением зрения;
  • Общая слабость;
  • Потеря аппетита;
  • Хрупкость слизистой носа и носовые кровотечения;
  • Ночной пот;
  • Онемение конечностей;
  • Плеврит (воспаление оболочки, покрывающей легкие);
  • Сыпь на коже;
  • Деформация носа, вызванная разрушением носового хряща;
  • Постоянный насморк;
  • Синуситы (воспаление придаточных пазух носа – гайморит, этмоидит, фронтит);
  • Одышка;
  • Боль в груди;
  • Боль в животе;
  • Потеря веса.

Если у вас есть симптомы из представленного списка, то обратитесь к врачу как можно скорее.


Когда обращаться к врачу

Запишитесь к врачу, если вас беспокоит насморк, который не лечится привычными безрецептурными каплями и спреями, особенно, если он сопровождается носовыми кровотечениями или гнойным отделяемым, кровохарканьем или другими возможными признаками и симптомами гранулематоза Вегенера. Болезнь может очень быстро прогрессировать, поэтому ранняя диагностика играет решающую роль для назначения эффективного лечения.

Что вы можете сделать

  1. Если вы делали анализы крови или рентгеновское исследование в другой больнице, попросите сделать вам копии всех заключений. Если «срок годности» обследований не вышел, то, возможно, вам не придется повторно сдавать анализы или делать рентгеновские снимки.
  2. Запишите все ваши симптомы и время их первого появления.
  3. Запишите всю ключевую личную информацию, включая большие стрессы или последние изменения в жизни (развод, увольнение, переезд).
  4. Составьте список всех лекарств, витаминов и добавок, которые вы принимаете, или принимали недавно. Принесите все эти препараты врачу в их оригинальных упаковках. Сообщите врачу об аллергии на какие-либо препараты.
  5. Запишите вопросы, которые вы хотите задать врачу.

Время приема ограничено, поэтому подготовьте список вопросов, который поможет использовать время наиболее эффективно. Вопросы напишите в порядке убывания важности, если вдруг не хватит времени. Вот некоторые основные вопросы по симптомам гранулематоза Вегенера:

  1. Какие исследования мне необходимо пройти? Требуют ли они специальной подготовки?
  2. Мое состояние временное?
  3. Какое лечение назначают при моей болезни?
  4. Какие могут быть побочные эффекты от лечения?
  5. Есть ли эффективные альтернативные способы лечения?
  6. Нужно ли мне обращаться к узким специалистам? Нужно ли мне направление?
  7. У меня есть другие проблемы со здоровьем. Как можно справиться со всем этим вместе?

Что ожидать от врача

Скорее всего, врач задаст вам много вопросов. Вот приблизительный перечень:

  1. Когда у вас появились первые симптомы?
  2. Вы курите?
  3. У вас постоянно есть эти симптомы или они появляются периодически?
  4. Измеряете ли вы температуру? Если да, то какая она?
  5. Как сильно симптомы болезни влияют на вашу повседневную деятельность?
  6. Есть ли что-то, что улучшает ваше состояние?
  7. Есть ли что-то, что может ухудшить симптомы?

Диагностика

Подтвердить или опровергнуть диагноз врач может после биопсии.

Обследование пациентов с подозрением на болезнь Вегенера включает в себя:

  • Анализ крови на АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела);
  • Клинический и биохимический анализы крови;
  • Анализы мочи;
  • Рентгеновское исследование (снимки грудной клетки);
  • Биопсия кожи, легких, почек;
  • Эндоскопия носа;
  • Функциональные пробы легких;
  • Компьютерная томография.

Лечение

Лечение гранулематоза Вегенера можно разделить на 2 этапа: достижение ремиссии и поддержание ремиссии.

Основными препаратами в схеме лечения считаются цитотоксические препараты:

  • Циклофосфамид (Цитоксан);
  • Метотрексат;
  • Азатиоприн (Имуран);
  • Микофенолата мофетил;
  • Глюкокортикостероиды (Преднизон).

Хирургическое вмешательство может потребоваться при:

  • Деформации носа;
  • Стенозе гортани;
  • Обструкции (закупорке) слезных каналов;
  • Бронхиальном стенозе;
  • Дисфункции евстахиевых труб;
  • Отказ почек (трансплантация).

План лечения каждому пациенту составляется индивидуально, в соответствии с его формой заболевания, тяжестью проявлений и реакцией на терапию.

Гранулематоз ВегенераЛюдям с вовлечением в процесс почек и тяжелым протеканием болезни чаще назначают циклофосфамид и преднизон на начальном этапе. Через 3-6 месяцев цитоксан меняют на метотрексат или азатиоприн. В последние годы хорошо себя показали биологические агенты (ритуксимаб) в лечении гранулематоза Вегенера.

Пациентам с мягкими формами заболевания назначают сочетание метотрексата с преднизоном. Постепенно дозы этих препаратов уменьшают и, наконец, совсем отменяют, когда больной достигает стадии ремиссии.

Всем людям с гранулематозным полиангиитом назначают препараты кальция для предотвращения остеопороза, который может быть индуцирован приемом гормонов (преднизона). Для профилактики пневмоцистной пневмонии и для борьбы с инфекциями верхних дыхательных путей назначают антибиотики, например, бактрим.

Эффективное лечение всегда подразумевает комплексный подход, поэтому каждому пациенту с гранулематозом Вегенера назначают консультации нефролога, ЛОР-врача, офтальмолога, пульмонолога, иммунолога и других специалистов. Сам больной должен с максимальной ответственностью выполнять все назначения врача, следить за своим состоянием, регулярно проходить обследования.

Побочные эффекты лечения

Учитывая возможные побочные эффекты препаратов, которые используются для лечения гранулематозного полиангиита (например, снижение возможности вашего организма бороться с инфекциями), врач будет наблюдать за вашим состоянием. Также он может назначить препараты, которые препятствуют возникновению побочных эффектов, например:

  • Сульфаметозол-Триметоприм (Бактрим) для профилактики легочной инфекции;
  • Бисфосфонаты – для предупреждения потери костной ткани (остеопороза), связанного с использованием преднизона;
  • Фолиевая кислота, синтетическая форма витамина группы В, для профилактики возникновения язв и других признаков, причиной которых является истощение запасов фолатов в связи с использованием метотрексата.

Осложнения гранулематоза Вегенера

  1. Почечная недостаточность, вплоть до отказа почек;
  2. Дыхательная недостаточность;
  3. Хронический конъюнктивит;
  4. Перфорация носовой перегородки.

Ремиссия

Вылечить гранулематоз Вегенера невозможно, но ранняя диагностика и эффективное лечение помогут достичь ремиссии и вернуться к нормальной жизни.

Длительная ремиссия достигается и поддерживается приемом адекватных доз препаратов, регулярной диагностикой и совместной работой врача и пациента. Иногда ремиссия может длиться до 20 лет, и при этом у человека не будет необходимости в приеме цитостатиков и гормонов.

Прогноз

Считается что у пациентов с гранулематозным полиангиитом риск смерти в первый год болезни в 9 раз выше, чем у здоровых людей. Причиной смерти могут стать инфекции, отказ почек.

Вероятность летального исхода выше у больных с вовлечением и почек, и легких, а также у тех, кто нуждается в диализе.

Хотя на фоне приема циклофосфамида до 90% больных достигают ремиссии, у 50% болезнь возвращается.

К какому врачу обратиться

Обычно пациенты с первыми проявлениями гранулематоза Вегенера попадают на прием к ЛОР-врачу, который направляет их к ревматологу. При поражении других органов назначаются консультации офтальмолога, нефролога, гастроэнтеролога, пульмонолога, дерматолога, невролога, иммунолога. Только комплексное лечение способно вызвать ремиссию болезни и сохранить качество жизни больного.

 

Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера): клинический разбор

Посмотрите популярные статьи



Оценка статьи: ничегоможно почитатьнормальнохорошоотлично (среднее: 5,00)
Загрузка...
Рубрика:
Поделись в соцсетях

Ответить

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *