Под первичным гиперальдостеронизмом следует понимать клинический синдром, в основе которого лежит повышенная секреция альдостерона, являющаяся результатом опухолевого или гиперпластического процесса в надпочечниках. Характерной особенностью данной патологии является первичное поражение коры надпочечников.
Причины
В зависимости от причины принято выделять следующие варианты первичного гиперальдостеронизма:
- идиопатический;
- АКТГ-зависимый;
- альдостерома надпочечников;
- односторонняя гиперплазия коры надпочечников;
- синдром эктопированной продукции альдостерона.
Альдостерома представляет собой солитарную опухоль коры надпочечников, выделяющую альдостерон. Это наиболее частая причина первичного повышения в организме данного гормона. В 80 % случаев опухоль утрачивает связь с ренин-ангиотензиновой системой и автономно продуцирует гормоны. И только в 20 % случаев сохраняется чувствительность к ангиотензину 2.
В редких случаях новообразования, продуцирующие альдостерон, локализуются в других органах (например, в щитовидной железе или яичниках у женщин).
При идиопатическом варианте болезни у человека выявляется двухсторонняя гиперплазия коры надпочечников. При этом сохраняется функциональная зависимость этих клеток от ангиотензина 2.
АКТГ-зависимый варинт болезни встречается крайне редко и передается по наследству. Для него характерен выраженный терапевтический эффект после применения кортикостероидов.
Механизмы развития
В норме наиболее значимыми регуляторами секреции альдостерона являются ренин-ангиотензиновая система и калий-натриевый насос. При первичном гиперальдостеронизме такая регуляция невозможна или недостаточна. В организме накапливается большое количество альдостерона, оказывающее негативное влияние на органы:
- сердце и сосуды (способствует гипертрофии миокарда левого желудочка, диастолической перегрузке и дилятации левого предсердия, а также развитию фиброза в сердечной мышце);
- почки (повреждение внутренней поверхности почечных канальцев при недостатке калия в крови приводит к воспалительной инфильтрации и склеротическим изменениям интерстиция).
Действие этого гормона обуславливает увеличение обратного всасывания натрия в канальцах нефрона, возрастание его концентрации в крови и соответственно снижение в ней содержания калия (в результате повышенной секреции). Это приводит к повышению осмотического давления плазмы и увеличению внутрисосудистого объема крови (натрий тянет на себя воду). Также большое количество натрия в крови сенсибилизирует стенку сосудов к действию катехоламинов. Результатом таких патофизиологических изменений является повышение артериального давления.
Клинические проявления
Первичный гиперальдостеронизм может иметь различное течение, выраженность которого варьирует от бессимптомного до явного с характерной клинической картиной. Основными признаками этого заболевания являются:
- повышение артериального давления;
- аритмия (обычно брадикардия);
- частые головные боли;
- головокружение;
- слабость в мышцах;
- ощущение жжения, покалывания в различных участках тела;
- судороги;
- нарушение функции почек (жажда, увеличение количества суточной мочи, частое ночное мочеиспускание).
Относительно постоянным признаком первичного гиперальдостеронизма является артериальная гипертензия. Нередко она имеет тяжелое течение с резистентностью к большинству антигипертензивных средств. Причем чем больше концентрация альдостерона в сыворотке крови, тем выше цифры артериального давления. Однако у части больных течение заболевания мягкое, легко поддающееся коррекции малыми дозами лекарств.
Диагностика
Диагноз «первичный гиперальдостеронизм» основывается на клинических данных и результатах лабораторного и инструментального обследования. В первую очередь обследованию подлежат лица:
- со злокачественной резистентной гипертензией;
- с ранним дебютом болезни;
- отягощенным семейным анамнезом;
- сочетанием высокого артериального давления с гипокалиемией.
В процессе обследования кроме стандартных общеклинических исследований таким больным назначаются:
- определение уровня альдостерона и ренина в крови;
- расчет альдостерон-ренинового соотношения;
- функциональные пробы.
В настоящее время самым доступным и надежным скрининговым методом считается определение альдостерон-ренинового отношения. Для снижения возможности получения ложных результатов в процессе тестирования следует соблюдать некоторые условия:
- за 2 недели перед предполагаемым исследованием рекомендуется отменить прием всех лекарственных средств, способных повлиять на результат (антагонисты альдостерона, диуретики, β-адреноблокаторы, α-адреномиметики, блокаторы ангиотензиновых рецепторов и ренина, ингибиторы АПФ);
- накануне забора крови проводится коррекция электролитных расстройств;
- в течение 3 суток перед исследованием не ограничивается употребление соли.
Интерпретация результатов проводится индивидуально с учетом всех возможных внешних влияний и длительной гипотензивной терапии. Если после исследования получен положительный результат, то переходят к проведению одной из подтверждающих проб:
- с натриевой нагрузкой (увеличивают потребление соли более 6 г в сутки; на третий день определяют экскрецию альдостерона, если она составляет более 12-14 мг, то диагноз высоковероятен);
- физиологическим раствором (проводится через 4 часа после медленной внутривенной инфузии 0,9 % раствора натрия хлорида объемом около 2 л; диагноз подтверждается при концентрации альдостерона в крови более 10 нг/дл);
- каптоприлом (забор крови осуществляется через час после приема каптоприла; в норме уровень альдостерона снижается на 30 %; при первичном гиперальдостеронизме он остается повышенным при низком соотношении его с ренином);
- флудрокортизоном (препарат принимают каждые 6 часов в сочетании с препаратами калия и инфузией натрия хлорида; на четвертый день проводят исследование; тест считается положительным при уровне альдостерона более 6 нг/дл).
Инструментальные методы диагностики позволяют визуализировать надпочечники и выявить в них патологический процесс. Для этого применяются:
- ультразвуковое исследование (безопасный и информативный метод, позволяющий выявить аденомы размером 1-2 см);
- компьютерная томография и МРТ (обладают большей чувствительностью и дают возможность более детально осмотреть орган);
- сцинтиграфия (основана на способности тканей железы накапливать радиофармпрепарат);
- ангиография (помогает отличить опухолевый процесс от гиперплазии).
Лечение
Тактика ведения пациентов с первичным гиперальдостеронизмом зависит от его причины.
- Основным методом лечения при аденоме надпочечников является ее хирургическое удаление вместе с пораженным надпочечником. На этапе подготовки к операции таким больным рекомендуется лечебное питание (продуктами, богатыми калием) проводится коррекция водно-электролитного баланса и назначается медикаментозное лечение антагонистами альдостерона или блокаторами кальциевых каналов.
- При идиопатическом альдостеронизме назначается пожизненная терапия антагонистами альдостерона в минимально эффективных дозах. Однако резистентная гипертензия с высоким риском развития осложнений считается показанием для односторонней адреналэктомии.
- АКТГ-зависимый вариант болезни хорошо поддается лечению дексаметазоном.
К какому врачу обратиться
При подозрении на гиперальдостеронизм необходимо обратиться к эндокринологу. В зависимости от причины патологии может потребоваться лечение у хирурга или онколога, а также консультация невролога и кардиолога.
Заключение
Своевременная диагностика первичного гиперальдостеронизма позволяет провести адекватное лечение данной патологии и предупредить развитие осложнений, связанных непосредственно с действием альдостерона и артериальной гипертензией.
Доклад специалиста на тему «Изменения диагностического алгоритма при первичном альдостеронизме»:
(Пока оценок нет)
Загрузка...