Лимфомы средостения являются злокачественными новообразованиями, которые относятся к ходжкинским (лимфогранулематоз) или неходжинским (лимфосаркома, ретикулосаркома) лимфомам и начинают свой рост из лимфоузлов средостения. По мере своего развития образования поражают не только лимфоузлы, но и другие ткани и органы средостения. Чаще эти опухоли выявляются у людей среднего или молодого возраста 20-45 лет. Обычно новообразование располагается в области передне-верхнего этажа средостения.
По наблюдениям специалистов лимфомы средостения являются не частыми новообразованиями этой области тела, но довольно часто наблюдаются при лимфогранулематозе (в 90 % случаев) и неходжкинских лимфомах (почти у половины больных). Своевременное диагностирование этих новообразований нередко затрудняется их длительным или быстрым агрессивным развитием, и проблема их раннего выявления все еще стоит перед торакальными хирургами и онкологами.
Причины
Лимфомы средостения могут быть:
- первичными – изначально развиваются из клеток лимфатических узлов средостения под воздействием тех или иных причин;
- вторичными – становятся следствием метастазирования опухолей другой локализации или являются частью онкопроцесса при генерализованном лимфогранулематозе.
Пока ученые не могут выяснить причины развития первичных лимфом средостения. Однако наблюдения специалистов показывают, что нередко это онкологическое заболевание выявляется у людей, подвергающихся воздействию следующих факторов:
- состояние организма при вирусном гепатите С, ВИЧ-инфекции, инфекционном мононуклеозе;
- присутствие в анамнезе аутоиммунных заболеваний: ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др.;
- гемобластозы;
- генетические нарушения: синдром Луи-Бар, Дункана, Вискотта-Олдрича и пр.;
- проведение курсов облучения и химиотерапии при лечении других опухолей;
- прием иммуносупрессивных средств после трансплантаций органов;
- работа на вредных производствах;
- чрезмерная инсоляция;
- проживание в зонах с неблагоприятной экологией;
- повышенное употребление в пищу белков животного происхождения.
Пока ученые не смогли установить взаимосвязь между риском развития лимфом и вредными привычками.
Симптомы
На ранних стадиях лимфомы средостения протекают бессимптомно, и это значительно затрудняет их раннее выявление. Иногда это новообразование может обнаруживаться случайно при обследовании больного по поводу других заболеваний или во время проведения профилактического осмотра. Ощутимые больным симптомы лимфомы средостения возникают при росте опухоли, который сопровождается негативным влиянием на окружающие ткани и органы. Кроме того, развитие этих новообразований приводит к снижению иммунитета, проявляющемуся частыми инфекционными заболеваниями.
При лимфогранулематозе больной может ощущать повышенную утомляемость и общую слабость, страдать от нарушений сна и отмечать ухудшение аппетита и утрату массы тела. Периодически у него может повышаться температура (обычно вечером и ночью), возникает непродуктивный кашель, зуд кожи и потливость в ночное время. При больших размерах опухоли образование начинает сдавливать находящиеся в средостении структуры и вызывать появление болей в груди, одышку, затрудненность при глотании, учащение сердцебиения и осиплость голоса. При прощупывании области подмышек и шеи обнаруживаются увеличенные лимфоузлы. Из-за сдавления верхней полой вены лицо и шея пациента становятся одутловатыми. Кроме этого, при осмотре больного могут выявляться признаки расширения вен на груди и увеличение границ грудной клетки.
При неходжкинских лимфомах средостения обычно происходит развитие диффузной или нодулярной лимфосаркомы, ретикулосаркомы. Эти новообразования отличаются своим агрессивным быстрым ростом, инфильтрированием окружающих тканей и ранним развитием метастазов в костном мозге, селезенке, печени, легких и коже. Обычно неходжкинские лимфомы средостения проявляются симптомами компрессионного синдрома: нарушения голоса, одышка, кашель, синюшность, одутловатость лица и шеи.
Примерно у 10 % больных из-за роста новообразования происходит нарушение лимфооттока и венозного кровообращения или поражение плевры опухолью. Из-за таких проявлений у пациента развивается экссудативный плеврит или хилоторакс (патологическое скопление лимфы в плевральной полости). При запущенных стадиях лимфома может поражать диафрагму, перикард, ткани грудной клетки и аорту.
Кроме вышеописанных симптомов лимфомы средостения могут сопровождаться следующими проявлениями:
- при поражении тканей спинного мозга у больного возникают ощущения онемения рук или ног, развиваются частичные параличи, возможны затруднения при контролировании органов малого таза;
- при сдавлении левой половины грудной клетки и сердца пациенты предъявляют жалобы на напоминающие стенокардию проявления (боли в сердце с иррадиацией в руку плечо или спину, ощущения сдавления груди);
- при поражении симпатического ствола происходит опущение века, западение глазного яблока, расширение зрачка, возникают нарушения в потоотделении, кожа половины лица становится более горячей.
Диагностика
Для выявления лимфом средостения проводятся следующие исследования:
- обзорная рентгенография органов грудной клетки – может выявлять увеличение пораженных опухолью узлов, но не всегда является достаточно информативной;
- КТ грудной клетки – получаемые при томографии снимки более информативны и позволяют выявлять конгломераты пораженных лимфатических узлов и вовлечение в онкопроцесс трахеобронхиальных, паратрахеальных и прикорневых лимфоузлов;
- УЗИ – может назначаться как дополнительное исследование и помогает оценивать состояние внутригрудных лимфатических узлов, которые недоступны для рентгенологических методик;
- лимфосцинтиграфия с цитратом галлия – позволяет обнаруживать все изменения в лимфатической системе, определять структуру лимфоузлов, изучать строение лимфатических сосудов и скорость тока лимфы;
- бронхоскопия – эндоскопический осмотр бронхов дает возможность выявлять их компрессию;
- анализы крови (общий, биохимический, иммунологический) – оценивают общее состояние организма и определяют присутствие лимфомы, у больных выявляется малокровие, лейкоцитоз, лимфопения, повышение СОЭ;
- биопсия (эксцизионная, пункционная или прескаленная) с последующими иммуногистохимическими и гистологическими исследованиями – этот метод позволяет определять тип новообразования и ставить окончательный диагноз.
При невозможности выполнения эксцизионной, пункционной или прескаленной биопсии больному может выполняться операционная биопсия в ходе парастернальной медиастинотомии, медиастиноскопии или диагностической торакоскопии.
Для исключения ошибочного диагноза проводится дифференцированная диагностика лимфомы средостения со следующими заболеваниями:
- туберкулез внутригрудных лимфоузлов;
- лимфаденит;
- киста средостения;
- медиастинит;
- саркоидоз;
- эхинококкоз;
- метастазы при раке легкого и др.
Лечение
Тактика лечения лимфом средостения зависит от стадии онкопроцесса и типа выявленного новообразования. В план борьбы с опухолью могут включаться следующие методики:
- Химиотерапия. Этот метод борьбы со злокачественными новообразованиями применяется для лечения лимфом средостения наиболее часто, является основным и обычно сочетается с облучением. Выбор цитостатиков зависит от типа выявленной опухоли, общего состояния здоровья и возраста больного. План их приема определяется протоколом. Для лечения лимфом могут использоваться такие препараты, как винбластин, дакарбазин и др. Прием цитостатиков может дополняться приемом такого препарата на основе моноклональных антител, как ритуксимаб. Это средство для таргетной терапии повышает эффективность противоопухолевого действия.
- Радиолучевая терапия. Этот метод нередко используется при лечении лимфом и эффективно дополняет химиотерапию.
- Хирургическое лечение. Этот метод для борьбы с опухолями средостения применяется не всегда. Операции по удалению изолированно пораженных опухолью лимфатических узлов могут выполняться даже в начале лечения заболевания. В остальных случаях операбельным пациентам вмешательство проводится уже после курсов химиотерапии.
Кроме классических методов борьбы со злокачественными опухолями для лечения лимфом средостения может применяться и такой современный метод лечения, как биологическая терапия. Суть этого способа заключается в усилении активности иммунитета больного. Для проведения терапии применяются биологические препараты, в состав которых входят блокаторы деления опухолевых клеток, компоненты, обеспечивающие активность иммунитета, или моноклональные антитела. Выбор этих современных препаратов зависит от клинического случая. При лимфомах средостения могут использоваться такие инновационные средства, как эрбитукс, ритуксимаб, эрлотиниб (Тарцева) и бевацизумаб (Авастин).
Для устранения болевого синдрома при лимфомах средостения применяются обезболивающие средства – ибупрофен, парацетамол, трамадол, дипидолор, бупранал, морфин и др. Их выбор зависит от интенсивности болей.
Прогноз
Благоприятность прогноза при лимфомах средостения зависит от стадии онкопроцесса, типа обнаруженной опухоли и своевременности начала лечения. При локальных формах ходжкинских лимфом пятилетняя выживаемость после лечения наблюдается у 90 % пациентов. При запущенных формах лимфогранулематоза вероятность пятилетней выживаемости снижается до 45 %.
К какому врачу обратиться
При появлении периодического повышения температуры вечером и ночью, выраженной слабости, ночной потливости, ухудшения аппетита, похудения, кашля, болей в груди следует обратиться к терапевту. После проведения диагностики врач при появлении подозрений на развитие лимфомы средостения направляет больного к онкологу.
Лимфома средостения является злокачественной опухолью лимфатической системы и начинает свой рост из тканей медиастинальных лимфоузлов. Особенное коварство этого онкологического заболевания заключается в его бессимптомном течении на ранних стадиях развития новообразования и склонности лимфом к раннему метастазированию. При увеличении размеров образование вызывает сдавление и нарушение работы органов и тканей средостения. Лечение лимфом средостения должно начинаться как можно раньше. Для борьбы с этими опухолями могут использоваться как все классические способы лечения онкологических недугов, так и современные методы.