Легочной гипертензией (ЛГ) называют состояние, сопровождающееся постоянно повышенным давлением в легочной артерии, которое приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности. При этой патологии давление в русле артерии повышается в состоянии покоя до 25 мм рт. ст. и более, а при нагрузке становится выше 50 мм рт. ст. При отсутствии своевременной помощи рассматриваемая в рамках этой статьи патология способна приводить к смерти больного.
По данным статистики ЛГ в 4 раза чаще развивается у женщин, чем у мужчин. Она может протекать самостоятельно или становится следствием других заболеваний сердца и сосудов или дыхательной системы. Средний возраст пациентов с этой патологией составляет 30-40 лет, но она может обнаруживаться у людей любого возраста.
Причины
![](https://myfamilydoctor.ru/wp-content/uploads/2017/09/ExternalLink_shutterstock_569870914-730x487.jpg)
Причины первичной ЛГ, выявляющейся примерно в 6-10 % случаев и протекающей как самостоятельное заболевание, пока не удалось выяснить. Предполагается, что причинами ее возникновения могут являться аутоиммунные заболевания, генетические нарушения или прием оральных противозачаточных средств.
Вторичная ЛГ является результатом осложненного течения различных патологий. Она обычно вызывается следующими недугами:
- застойная сердечная недостаточность;
- ИБС;
- пороки сердца: дефект межпредсердной перегородки, митральный стеноз и др.;
- миокардит;
- опухоли легких;
- новообразования сердца;
- патологии, приводящие к ТЭЛА;
- хронические патологии легких: обструктивный бронхит, туберкулез, эмфизема, пневмосклероз и др.;
- цирроз печени;
- васкулиты с поражением сосудов легких;
- деформации позвоночника и грудной клетки: синдром Пиквика, кифосколиоз, болезнь Бехтерева, ошибки при торакопластике;
- патологии крови: состояние после удаления селезенки, миелопролиферативные патологии, длительно протекающая гемолитическая анемия.
Иногда ЛГ может вызываться некоторыми острыми состояниями:
- тяжелый диффузный пневмонит;
- прием некоторых токсических веществ: загрязненного рапсового масла, цитостатиков, амфетаминов, антидепрессантов, L-триптофана, кокаина, Аминорекса, Фенфлюрамина и пр.;
- респираторный дистресс-синдром.
Увеличивать вероятность развития ЛГ могут следующие факторы:
- артериальная гипертензия;
- беременность;
- употребление наркотиков;
- инфицированность ВИЧ;
- прием подавляющих аппетит препаратов.
Патогенез
Возрастание давления в русле легочной артерии вызывается постепенным сужением ее капилляров и артериол. Уменьшение их просвета провоцируется разрастанием эндотелия. При осложнениях это состояние сопровождается воспалением мышечного слоя артерии, которое вызывает деструктивные изменения.
Уменьшение диаметра просвета сосудов приводит к задержке в них тромбов, которые в еще большей мере нарушают нормальный кровоток. Из-за обструкции сосудов давление в них повышается, и возникающая в легочной артерии гипертензия негативно отражается на состоянии правого желудочка. Постоянная нагрузка на эту сердечную камеру вызывает гипертрофию ее мышц и со временем приводит к ослаблению сократительной способности миокарда и развитию правожелудочковой недостаточности. В результате «присасывающая» способность сердца снижается, развивается застой крови в венозном русле. С другой стороны, нарушение функции легких приводит к развитию одышки и других проявлений дыхательной недостаточности.
Симптомы
На начальных этапах ЛГ протекает бессимптомно, и обычно больные обращаются к врачу уже на стадиях ее декомпенсации. Нередко это состояние диагностируется только тогда, когда давление в легочной артерии возрастает в 2 раза.
Первыми тревожными сигналами ЛГ становятся следующие жалобы:
- возникновение одышки без видимых причин (она может появляться даже в состоянии покоя);
- быстрая усталость и появление синюшности на лице и губах при привычных нагрузках;
- тахикардия;
- частый и постоянный сухой кашель;
- хриплость голоса;
- пульсация яремной вены, заметная на шее визуально;
- утрата веса при обычном режиме питания;
- головокружения и эпизоды утраты сознания (при развитии аритмии или гипоксии мозга);
- ощущения тяжести в правом подреберье.
При прослушивании сердечных тонов больного в проекции легочной артерии выявляется акцент и расщепление II тона.
При прогрессировании ЛГ появляются симптомы приступов боли в груди, которые похожи на стенокардию, и мерцательной аритмии (неритмичного сердцебиения). В дальнейшем могут возникать гипертонические кризы, приводящие к отеку легкого. При этом осложнении у больного (обычно в ночное время) начинается приступ удушья, появляется интенсивный кашель с обильной пенистой мокротой и кровохарканием, нарастает цианоз, набухают и пульсируют вены на шее, нарастает психомоторное возбуждение. Эти кризы могут заканчиваться непроизвольным выделением кала и большого количества светлой мочи. В тяжелых случаях и при отсутствии неотложной помощи отек легкого может вызывать наступление смерти.
Прогрессирующая правожелудочковая недостаточность вызывает венозный застой, приводящий к увеличению размеров печени, отекам ног и асциту. Пальцы больного напоминают барабанные палочки, а ногти – часовые стекла.
На терминальных стадиях ЛГ могут развиваться приводящие к летальному исходу ТЭЛА (тромбоэмболия, то есть закупорка легочной артерии) и сердечно-легочная недостаточность.
Степени тяжести
В зависимости от тяжести проявлений выделяют четыре класса ЛГ:
- I – физическое состояние не изменяется, обычные нагрузки не вызывают у пациента одышки, головокружения, слабости и болей в груди;
- II – физическая активность изменяется незначительно, в состоянии покоя симптомы не появляются, но при привычной нагрузке у больного возникает одышка, слабость, головокружения и боли в груди;
- III – физическая активность изменяется значительно, любая нагрузка приводит к появлению одышки, слабости, головокружения и болей в груди;
- IV – физическая активность сильно нарушена, даже минимальная нагрузка провоцирует возникновение одышки, слабости, головокружения и болей в груди.
Диагностика
![](https://myfamilydoctor.ru/wp-content/uploads/2017/11/ExternalLink_shutterstock_546246655-730x490.jpg)
Проявления повышения давления в легочной артерии схожи со многими другими заболеваниями сердца и легких, и для подтверждения диагноза «легочная гипертензия» проводятся следующие исследования:
- рентгенография легких – на снимках визуализируется выбухание основного ствола легочной артерии, признаки сужения мелких сосудов и расширения ее главных ветвей, могут выявляться проявления других патологий легких, которые становятся причиной легочной гипертензии;
- функциональные дыхательные тесты – оценивают качество дыхания;
- анализ газового состава крови – дает представление о степени насыщения крови кислородом и углекислым газом, позволяет выявлять гипоксию, гиперкапнию ацидоз и алкалоз;
- ЭКГ – обнаруживаются признаки гипертрофии правой половины сердца;
- Эхо-КГ – позволяет оценивать состояние легочной артерии и камер сердца, определяет скорость и качество кровотока в легочной артерии, а также позволяет определить давление в ней;
- КТ грудной клетки – послойные изображения выявляют признаки легочной гипертензии других патологий органов грудной клетки;
- катетеризация легочной артерии и правых камер сердца – выполняется под видеоконтролем путем введения зонда через яремную вену, позволяет измерять давление в легочной артерии и правых отделах сердца;
- ангиопульмонография – исследование выполняется в условиях рентгеноперационной путем введения контрастного препарата в сосуды легких, полученные снимки позволяют получать изображение сосудистого рисунка и оценивать состояние легочной артерии и легочного кровотока.
Самым достоверным исследование для выявления ЛГ является катетеризация легочной артерии и правых камер сердца, во время которой может измеряться давление в этой части сердечно-сосудистой системы. Остальные методики назначаются для оценки состояния сосудистого русла и камер сердца.
Лечение
Борьба с ЛГ должна начинаться как можно раньше и быть комплексной. План лечения этой патологии включает в себя минимизацию факторов, которые способствуют развитию этого состояния и его усугублению, терапию основного недуга, вызывающего повышение давления в сосудах легких, и устранение симптомов гипертензии. Вначале больному назначается медикаментозное лечение, которое может дополняться народной медициной. При неэффективности такой тактики пациенту рекомендуется хирургический путь устранения проблемы.
Все больным с ЛГ для уменьшения рисков осложнения их состояния рекомендуется:
- достаточная физическая активность (ее интенсивность определяется врачом);
- соблюдение диеты, которая показана при сердечной недостаточности;
- профилактика и вакцинация от гриппа и пневмококковых инфекций;
- отказ от беременности, которая усугубляет течение заболевания.
Окружение больного должно знать о том, что легочная гипертензия становится причиной развития депрессий, и оказывать всяческую психологическую поддержку близкому человеку. Пациенты с этим заболеванием часто ощущают себя ненужными, не хотят быть обузой для родственников и часто раздражаются по мелочам. Подобное состояние негативно отражается на самочувствии и течении основного заболевания. Именно поэтому для предупреждения нервных срывов больному нужна постоянная психологическая поддержка и работа над собой. В некоторых случаях пациенту может рекомендоваться консультация психотерапевта.
Для устранения симптомов и возможных осложнений ЛГ больному могут назначаться следующие лекарственные средства:
- мочегонные – для снижения нагрузки на сердце;
- сердечные гликозиды – для улучшения работы сердца, уменьшения спазмов и отеков, устранения аритмий;
- антиагреганты и антикоагулянты – для предупреждения тромбозов и тромбоэмболий, снижения нагрузки на сердце;
- антагонисты рецепторов эндотелина и простациклины – для прекращения разрастания эндотелия, предупреждения формирования тромбов и устранения спазмов сосудов и бронхов;
- сосудорасширяющие препараты – для устранения спазма сосудов и снижения давления;
- оксид азота и ингибиторы ФДЭ типа 5 (Силденафил) – назначаются при идиопатических формах легочной гипертензии для снижения давления и облегчения кровотока.
При сильной одышке и выраженной гипоксии медикаментозная терапия дополняется курсами оксигенотерапии. Лечение кислородом при тяжелых формах легочной гипертензии проводится и в домашних условиях с помощью специальных аппаратов — оксигенаторов. Передвигаться за пределами квартиры такому пациенту помогают небольшие баллончики с кислородом.
После консультации с врачом медикаментозное лечение может дополняться приемом средств народной медицины:
- сок тыквы;
- настой адониса весеннего;
- настой ягод красной рябины;
- настой березовых листьев и др.
Все больные с ЛГ должны знать о том, что лечение этого заболевания только народными средствами невозможно и недопустимо. Их прием обязательно должен согласовываться с лечащим врачом.
При неэффективности консервативной терапии больному может рекомендоваться проведение хирургической операции. Для устранения последствий легочной гипертензии может выполняться баллонная предсердная септотомия. Во время этой операции в полость левого предсердия вводится катетер с лезвием и раздувающимся баллоном. После выполнения разреза межпредсердной перегородки хирург баллоном расширяет отверстие между предсердиями, которое в будущем будет обеспечивать поступление обогащенной кислородом крови из левого в правое предсердие.
При тяжелом течении ЛГ больному может рекомендоваться пересадка легких и/или сердца. Эти операции являются очень дорогостоящими и могут проводиться только в специализированных центрах трансплантологии. В некоторых случаях они не могут выполняться из-за присутствия противопоказаний: инфицирование вирусами гепатита С или ВИЧ, выявление антигена HBs, злокачественные опухоли, злоупотребление спиртными напитками, наркотиками и курением в последние полгода.
Прогнозы
Первичная форма ЛГ протекает крайне неблагоприятно. Выживаемость больных на протяжении первого года составляет 68 %, пятилетняя выживаемость составляет не более 35 %.
Вторичная ЛГ, которая не склонна к быстрому прогрессированию, имеет более благоприятные прогнозы. В таких случаях качество жизни больного улучшается при помощи медикаментозной терапии или хирургического лечения. При быстром прогрессировании патологии на протяжении первых пяти лет умирает большинство пациентов.
К какому врачу обратиться
При появлении одышки без видимых причин, охриплости голоса, синюшности кожи лица и губ, сухого кашля и головокружений следует обратиться к пульмонологу и кардиологу. После проведения всесторонней диагностики (ЭКГ, Эхо-КГ, рентгена легких, катетеризации легочной артерии и правых камер сердца и др.) врач назначит лечение, которое может быть как медикаментозным, так и хирургическим.
Легочная гипертензия является опасной патологией, сопровождающейся повышением давления в легочной артерии и развитием правожелудочковой недостаточности. Быстрое прогрессирование этого состояния может приводить к смерти больного. Лечение легочной гипертензии всегда должно быть своевременным и комплексным.
О легочной гипертензии в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой:
Проф. С. В. Губкин рассказывает о легочной гипертензии: