Амилоидоз – это заболевание, которое возникает в результате отложения в тканях того или иного органа специфического белка – амилоида. Это грозная патология, которую сложно диагностировать, а когда диагноз выставлен (то есть имеется симптоматика и соответствующие изменения в результатах дополнительных методов обследования) – практически бесперспективно лечить. В нашей статье речь пойдет о наиболее серьезной в прогностическом плане форме амилоидоза – амилоидозе сердца. Мы расскажем о том, почему он возникает, о клинических проявлениях, принципах диагностики и методах лечения этого заболевания.
Классификация и причины
Прежде всего стоит сказать о том, что амилоидоз сердца может быть самостоятельной патологией (являться первичным, врожденным) или развиваться вторично – на фоне иных заболеваний (в частности, системных заболеваний соединительной ткани (болезни Бехтерева, ревматоидного или псориатического артрита), туберкулеза, бронхоэктатической болезни, болезни Крона, лимфогранулематоза и прочих).
Наиболее распространены такие типы амилоидоза сердца (зависят от типа белка-предшественника и ряда иных факторов):
- Амилоидоз легких цепей (AL):
- идиопатический (первичный) амилоидоз;
- амилоидоз при В-клеточных опухолях;
- амилоидоз при миеломной болезни.
- Семейный амилоидоз (FAP).
- Сенильный системный амилоидоз (SSA).
- Изолированный амилоидоз предсердий (встречается, как правило, у пожилых больных).
- Вторичный амилоидоз.
- Амилоидоз, ассоциированный с гемодиализом (развивается у лиц с терминальной почечной недостаточностью, получающих этот вид лечения).
В большинстве случаев амилоидная кардиопатия развивается при старческой и первичной системной семейной формах амилоидоза.
Выделяют еще генерализованный амилоидоз, характеризующийся отложением амилоида одновременно во многих внутренних органах, но сердце при этом – доминирующий орган-мишень. Это наиболее опасная форма болезни.
Существует классификация амилоидоза сердца в зависимости от стадии патологического процесса:
- I – внешние проявления болезни и изменения при инструментальных методах исследования, а также в биоптате отсутствуют;
- II – внешние проявления амилоидоза сердца отсутствуют, но во время электро- или эхокардиографии обнаруживаются признаки поражения сердца;
- III – компенсированный амилоидоз сердца (есть внешние признаки болезни и изменения на ЭКГ и Эхо-КГ, но медикаментозное лечение позволяет контролировать ситуацию, не запускать болезнь);
- IV – декомпенсированный амилоидоз сердца (симптоматика нарушения функций сердца яркая, дополнительные методы диагностики обнаруживают соответствующие изменения, адекватный ответ на лечение отсутствует – состояние больного как минимум не улучшается).
Патоморфология
Амилоид откладывается преимущественно между волокнами миокарда, реже – в эндокарде и перикарде. В мышечной оболочке сердца белок приводит к сдавливанию кровеносных сосудов или откладывается непосредственно в стенках сосудов, что проявляется соответствующей симптоматикой.
Миокард при этом заболевании плотный, ригидный, плохо растяжим (так называемый резиновый миокард), стенки его значительно утолщены, полости желудочков, как правило, не изменены, полости предсердий увеличены (дилатированы). Сердце в ряде случаев увеличено настолько, что занимает большую часть грудной клетки.
Отложение в миокарде амилоида обычно приводит к нарушению систолической и диастолической функций сердца, уменьшению сердечного выброса и сердечной недостаточности.
В зависимости от того, в каких частях или структурах сердца откладывается амилоид, появляются признаки заболевания. Так, при поражении амилоидом клапанов у больного развивается приобретенный порок сердца, при поражении венечных артерий – возникают боли по типу стенокардических, при поражении проводящей системы сердца – аритмии, в том числе синдром слабости синусового узла, блокады ножек пуска Гиса и прочие.
Симптомы
Симптомов, характерных именно для амилоидоза сердца, то есть патогномоничных, не существует. Клинические проявления его напрямую зависят от того, какая область сердца поражена, во многих случаях маскируясь под ишемическую болезнь сердца или гипертрофическую кардиомиопатию.
Кроме того, болезнь на ранних стадиях протекает бессимптомно, а появление внешних ее признаков свидетельствует о том, что патологический процесс зашел достаточно далеко. Стоит отметить, что, возникнув впервые, кардиологическая симптоматика нарастает очень быстро, особенно после какого-либо провоцирующего заболевания (в большинстве случаев после острой респираторной инфекции).
При старческом амилоидозе симптомы со стороны сердца зачастую отсутствуют вообще.
Основными клиническими проявлениями амилоидоза этого органа являются:
- признаки хронической сердечной недостаточности (одышка при физической нагрузке, затем и в покое, внезапные приступы одышки (пароксизмальная одышка), повышенная утомляемость); особенностью ХСН именно при амилоидозе является резистентность (устойчивость) ее к лечению, то есть симптомы не устраняются в должной мере сердечными гликозидами и другими средствами, которые применяются при таком диагнозе;
- низкое артериальное давление, сниженное пульсовое давление, ортостатическая гипотензия (резкое снижение давления при переходе из горизонтального положения в вертикальное или из положения сидя в положение стоя); проявляется головокружениями вплоть до потери сознания;
- обмороки при эмоциональном напряжении;
- боли в области сердца, за грудиной неопределенного или стенокардического характера (если амилоид нарушает кровоснабжение сердечной мышцы);
- чувство перебоев в работе сердца, сердцебиение и другие симптомы нарушения сердечного ритма; один из частых вариантов аритмии – синдром слабости синусового узла, который характеризуется снижением частоты сокращений сердца, а в ряде случаев приводит к внезапной сердечной смерти;
- отеки нижних конечностей;
- раздражительность, повышенная утомляемость, снижение массы тела.
Если амилоидоз сердца – одно из проявлений генерализованной формы патологии, у больных могут также иметь место:
- макроглоссия (увеличенный в размерах язык);
- нарушения глотания;
- недостаточность функции почек;
- диарея;
- точечные кровоизлияния на коже (геморрагии);
- периорбитальная пурпура (геморрагическая сыпь вокруг глаз);
- симптомы поражения нервной системы.
При системном амилоидозе симптоматика постепенно нарастает, проявления разносторонние, свидетельствуют о поражении совершенно разных органов и систем.
Принципы диагностики
Диагностика амилоидоза сердца сложна, поскольку симптомы заболевания неспецифичные, маскируются под другие патологические процессы. Поэтому такие больные могут длительно безуспешно (или малоуспешно) лечить якобы ишемическую болезнь, а отложение в тканях сердца амилоида будет обнаружено лишь после смерти пациента – на аутопсии.
Грамотный врач в случаях, если классическое лечение болезни не приводит к улучшению состояния пациента, заподозрит неладное и проведет более детальное обследование с целью уточнения диагноза.
Так, во время обследования могут быть обнаружены следующие изменения:
- при аускультации (выслушивании с помощью фонендоскопа) сердца – тоны сердца приглушены, на митральном и трикуспидальном (трехстворчатом) клапанах (они расположены между предсердиями и желудочками) – шум регургитации (обратного тока крови – снизу вверх; это признак недостаточности клапана);
- в биохимическом анализе крови – снижение уровня общего белка и альбумина, повышение – глобулина;
- в общем анализе мочи – белок;
- на электрокардиограмме – вольтаж снижен, признаки экстрасистолии, блокады и/или других аритмий; патологические зубцы Q, «симулирующие» инфаркт миокарда;
- на эхокардиограмме – утолщение («псевдогипертрофия» за счет отложения амилоида) стенок сердца, клапанов; расширение (дилатация) предсердий, снижение двигательной активности сердечной мышцы, снижение сократительной способности левого желудочка, регургитация, эхопозитивные включения, имеющие вид маленьких гранул, в миокарде – амилоид, признаки выпота в полости перикарда;
- на рентгенограмме органов грудной клетки – тень сердца увеличена, признаки наличия жидкости в плевральной полости.
Более информативными в отношении диагностики амилоидоза сердца методами являются магнитно-резонансная томография сердца (обнаруживает амилоидные включения в миокарде) и сцинтиграфия миокарда (повышенное накопление радиоактивного изотопа в местах скопления амилоида).
Подтверждает диагноз «амилоидоз сердца» биопсия миокарда, костного мозга или, при подозрении на генерализованный амилоидоз, других пораженных органов.
Лица с таким диагнозом должны быть взяты на диспансерный учет и регулярно проходить обследование у узкопрофильных специалистов – кардиолога, невролога, нефролога и других, в зависимости от симптоматики. Это необходимо с целью контроля заболевания – оценки динамики его течения и своевременной коррекции проводимого лечения.
Дифференциальная диагностика
Диагноз «амилоидоз сердца» очень непрост. Болезнь следует отличить от других заболеваний, в той или иной степени сходных с ней по течению и клиническим проявлениям. Таковыми являются:
- болезнь Фабри;
- гликогенозы;
- гипотиреоз (снижение функции щитовидной железы), сопровождающийся микседематозной кардиомиопатией;
- другие виды кардиомиопатий (идиопатическая рестриктивная, гипертрофическая и прочие);
- гемохроматоз;
- саркоидоз;
- аортальный стеноз;
- легочное сердце.
Врачу следует быть очень внимательным и правильно отдифференцировать эти болезни друг от друга, поскольку правильный диагноз – залог адекватного лечения.
Принципы лечения
Вылечить амилоидоз сердца, увы, невозможно. Некоторые лекарственные препараты помогают замедлить прогрессирование патологического процесса и улучшить качество жизни человека. С этой целью могут быть использованы иммуносупрессоры и полихимиотерапия, применяемая по специальным схемам. Эти средства приводят к уменьшению синтеза белков-предшественников амилоида. Наиболее часто применяют схему мелфалан + преднизолон. Лечение длительное, не менее 12 месяцев, а далее – в зависимости от результата. У лиц с хронической сердечной недостаточностью результат обычно хуже.
Больной обязательно получает симптоматическое лечение:
- сердечные гликозиды (дигоксин);
- мочегонные препараты (спиронолактон, фуросемид, торасемид) в больших дозах;
- антикоагулянты (гепарин, варфарин);
- витамины.
При угрожающих жизни аритмиях проводят имплантацию кардиостимулятора.
Наиболее эффективным, но, к сожалению, малодоступным для многих больных методом лечения на сегодня считается трансплантация сердца.
Заключение и прогноз
Амилоидоз сердца – редкое заболевание, характеризующееся отложением в структурах сердца особого белка – амилоида. Оно протекает без специфических симптомов, маскируясь под другие болезни сердца – ИБС, гипертрофическую кардиомиопатию, аритмии и прочие, поэтому зачастую остается не диагностированным или диагностируется поздно, когда лечебные мероприятия уже малоэффективны.
В связи с этим прогноз этого заболевания неблагоприятный: неуклонно быстро прогрессирует хроническая сердечная недостаточность. Зачастую именно она приводит к гибели таких больных, причем в достаточно короткий срок – уже через 1.5-2.5 года с момента появления симптомов поражения сердца. Прогностически неблагоприятным признаком являются обмороки. Подавляющее большинство больных, у которых развился этот симптом, внезапно погибает в первые 12 месяцев с момента их появления.
У лиц, ответивших на полихимиотерапию, прогноз лучше – продолжительность их жизни может достигать 5 лет.
В ряде случаев причиной смерти становятся внесердечные осложнения амилоидоза сердца.
К какому врачу обратиться
Изолированный амилоидоз сердца лечит кардиолог. Нередко при этом заболевании требуется консультация нефролога, окулиста, ревматолога, эндокринолога и других специалистов.
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...