При поражении легких гемосидерозом в альвеолах и строме происходит накопление содержащего железо пигмента гемосидерина, который образуется при легочных кровоизлияниях и распаде эритроцитов и гемоглобина. Отложения гемосидерина не повреждают паренхиму органа, но в сочетании со склеротическими изменениями вызывают функциональные нарушения в работе легких.
При гемосидерозе в легочных тканях может накапливаться до 5 г железа. Из-за этих изменений легочные ткани приобретают ржавый оттенок. Для описания морфологических изменений легочной паренхимы в таких случаях применяется термин «бурая индурация легких». Этот патологический процесс может провоцироваться различными факторами, первопричины которого еще недостаточно выяснены, и всегда является опасным для жизни больного. Отмечается, что чаще гемосидероз легких развивается у детей и молодых людей.
Причины
Пока первопричины развития гемосидероза легких не выяснены. Он может быть:
- первичным (или идиопатическим) – отложения гемосидерина вызываются невыясненными до конца причинами;
- вторичным – накопление гемосидерина провоцируется частыми альвеолярными кровотечениями, вызывающимися легочной гипертензией или патологиями крови и сосудов (васкулитами, тромбоцитопенической пурпурой).
Определенную роль в возникновении этого заболевания играют врожденные аномалии эластичных волокон сосудов малого круга кровообращения. Из-за их несовершенства стенки капилляров истончаются, кровь застаивается, и эритроциты пропотевают в ткани легких, вызывая так называемые легочные микрокровоизлияния. В результате паренхима органа пропитывается гемосидерином.
Результаты исследований показывают, что способствовать развитию гемосидероза легких могут иммуноаллергические реакции, которые приводят к выработке антител, поражающих капиллярные стенки. Из-за этого кровь поступает в паренхиму и накапливается в виде гемосидерина.
Кроме этого, заболевание может провоцироваться ускоренным распадом эритроцитов в селезенке, длительным приемом препаратов на основе железа, частыми переливаниями крови, усиленным всасыванием железа в кишечнике и нарушениями в обмене содержащих железо пигментов.
Способствовать развитию гемосидероза могут следующие состояния:
- интоксикация;
- перенесенные инфекции: корь, коклюш, ОРВИ и др.;
- приводящие к застою крови патологии сердца: пороки сердца, кардиосклероз;
- прием некоторых лекарственных средств: диуретиков, нестероидных противовоспалительных препаратов;
- переохлаждение;
- чрезмерные физические или умственные нагрузки.
Морфологические изменения
При изучении пораженных гемосидерозом легочных тканей обнаруживаются места скопления гемосидерина, которые визуализируются как мелкие узелки, рассеянные от центра к краям легкого. Стенки сосудов истончаются и пропитываются солями железа. В паренхиме и альвеолах выявляются следы кровоизлияний. Перегородки между альвеолами утолщаются, а эпителий альвеол становится гиперплазированным.
Симптомы
Гемосидероз легких протекает хронически и сменяется периодами обострений (кризов) и ремиссий. Чаще дебют заболевания происходит в возрасте 3-7 лет, но первые его проявления могут возникать и до года жизни ребенка. Основными проявлениями заболевания становятся периодические кровотечения и кровоизлияния в легких, приводящие к развитию нарушений дыхания и анемии.
В остром периоде недуга у больного возникает сильный кашель с выделением обильной мокроты ржавого цвета (иногда с кровью). Происходящие в легких во время кризов изменения приводят к развитию одышки, появлению свистящих хрипов, болей в груди и животе, фебрильной лихорадки, тахикардии и сильному ухудшению общего самочувствия. У маленьких детей может открываться рвота с примесями крови. Из-за ухудшения аппетита больной худеет. Изменения в кровообращении нередко приводят к увеличению размеров селезенки и печени.
Продолжительность кризового периода при гемосидерозе легких может составлять 1-2 недели. Из-за длительного выделения крови вместе с мокротой у больного развивается анемия, и клиническая картина дополняется ее проявлениями:
- выраженная слабость;
- снижение толерантности даже к привычным нагрузкам;
- бледность кожных покровов с оттенком синюшности;
- желтизна склер;
- мушки перед глазами;
- шум в ушах;
- головокружения.
Иногда недуг протекает в подострой форме, которая не сопровождается выраженными периодами обострения.
После стихания криза кашель становится более редким и проявления одышки уменьшаются. В стадии ремиссии общее самочувствие пациента улучшается, симптомы гемосидероза почти полностью устраняются, и больной может возвращаться к привычному образу жизни.
Каждый криз при гемосидерозе становится более тяжелым и интервалы между ними уменьшаются. Из-за прогрессирования заболевания анемия приводит к общему истощению и у больного могут развиваться следующие осложнения:
- распространенный пневмофиброз;
- пневмоторакс;
- инфаркт-пневмония;
- легочная гипертензия;
- легочное сердце.
Тяжелое течение гемосидероза легких заканчивается смертью больного, вызывающейся сильным легочным кровотечением или дыхательной недостаточностью.
Диагностика
Выявление гемосидероза легких затрудняется малоспецифичностью его симптомов. На постановку правильного диагноза иногда может потребоваться от нескольких месяцев до нескольких лет. В анамнезе таких больных наблюдаются частые ОРВИ, сопровождающиеся кашлем, и анемия.
Для выявления гемосидероза легких назначаются следующие исследования:
- анализы крови – выявляются признаки гипохромной анемии, снижение уровня сывороточного железа, ретикулоцитоз, повышение уровня γ-глобулина и непрямого билирубина;
- бронхоскопия с анализом смывов мокроты – обнаруживаются эритроциты и гемосидерофаги;
- миелограмма – выявляются признаки усиления эритропоэза и снижение сидеробластов;
- рентгенография легких – визуализируется снижение прозрачности полей легких, двухсторонние очаги затемнения (иногда сливающееся) и интерстициального фиброза (при этом старые очаги могут исчезать и сменяться новыми);
- КТ – позволяет получать более детальные снимки легких;
- биопсия легких (пункционная или открытая) – помогает достоверно подтвердить диагноз, выявляет в легочных тканях гемосидерофаги и значительное превышение уровня железа;
- спирография – выполняется для оценки функциональности легких, выявляет снижение диффузии газов и недостаточность рестриктивного типа;
- перфузионная сцинтиграфия легких – выявляет двухсторонние нарушения кровообращения в легких;
- ЭКГ – на кардиограмме обнаруживаются вызванные анемией признаки микродистрофии и появляющиеся на фоне легочной гипертензии последствия (гипертрофии миокарда правых отделов сердца);
- УЗИ – выявляется увеличение в размерах селезенки и печени.
Для исключения ошибочного диагноза гемосидероз легких дифференцируют со следующими заболеваниями:
- милиарный туберкулез легких;
- пневмония;
- карциноматоз;
- рак бронхов;
- профессиональный сидероз;
- гемохроматоз;
- силикоз;
- саркоидоз;
- болезнь Рендю-Ослера;
- синдром Гудпасчера;
- анемии.
Лечение
Лечение обострений гемосидероза легких проводится в условиях стационара. Во время ремиссии больной должен находиться на диспансерном учете.
Всем пациентам с гемосидерозом легких рекомендуется:
- соблюдать гипоаллергенную диету;
- не использовать косметические средства и продукты бытовой химии, которые могут спровоцировать аллергическую реакцию;
- проводить своевременное лечение хронических очагов инфекции и при развитии любых заболеваний вовремя обращаться к специалисту;
- избегать переохлаждений и перегреваний, переутомления и травм;
- отказаться от вредных привычек.
Для устранения кризов гемосидероза легких больному назначается длительный курс приема глюкокортикостероидов (дексаметазона, преднизолона, бтаметазона), которые подавляют аутоиммунные реакции и уменьшают проницаемость сосудов. После улучшения состояния дозу препаратов постепенно снижают до поддерживающей, которая принимается на протяжении нескольких месяцев.
Медикаментозная терапия может дополняться следующими препаратами:
- нестероидные противовоспалительные: ибупрофен, индометацин;
- цитостатики: циклофосфан, азатиоприн;
- ангиопротекторы: гесперидин, диосмин;
- антиагреганты и антикоагулянты: Кардиомагнил, аспирин, Трентал, Курантил, гепарин;
- десенсибилизирующие средства: Диазолин, Тавегил и др.;
- витаминно-минеральные комплексы с аскорбиновой кислотой, кальцием и рутином.
Для устранения избытка железа с мочой назначаются инфузии Дисферала. При необходимости больному назначаются бронхолитики, средства для остановки кровотечений и препараты железа. Для устранения гипоксии может рекомендоваться оксигенотерапия. При развитии легочного сердца назначаются органические нитраты.
В случае необходимости медикаментозная терапия дополняется переливаниями крови, гемосорбцией, плазмаферезом и криотерапией.
При неэффективности медикаментозной терапии для уменьшения частоты кризов проводится удаление селезенки – спленэктомия. Эта операция позволяет удлинять период ремиссии, смягчать периоды обострения и продлевает жизнь больного на 5-10 и более лет.
Прогноз
Гемосидероз легких всегда имеет неблагоприятный прогноз и угрожает жизни больного. Вероятность наступления летального исхода присутствует во время каждого криза этого заболевания. Прогрессирование недуга всегда приводит к развитию угрожающих жизни осложнений. Со временем кризы становятся более частыми и периоды ремиссии укорачиваются. В среднем больные с гемосидерозом легких живут не более 3-5 лет. Причиной летального исхода обычно становятся легочные кровотечения или дыхательная недостаточность.
К какому врачу обратиться
При появлении кашля с ржавой или кровянистой мокротой, одышки, лихорадки, головокружений и бледности следует обратиться к пульмонологу. После проведения всестороннего обследования (анализов крови, рентгенографии, КТ, биопсии легкого и др.) врач составит план лечения. Для всестороннего рассмотрения проблемы больному назначаются консультации генетика и гематолога, кардиолога, иммунолога.
Гемосидероз легких – это поражение органов, которое вызывается повторяющимися кровоизлияниями и отложением в легочных тканях гемосидерина, образующегося при распаде эритроцитов. Заболевание сопровождается периодами обострений (кризов) и ремиссий. Его прогрессирование влечет развитие тяжелых осложнений, которые становятся причиной легочных кровотечений и дыхательной недостаточности, приводящих к смерти больного. Лечение гемосидероза легких направляется на устранение его последствий и замедление прогрессирования недуга.
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...