Многие поражения почек сопровождаются массивной потерей с мочой белка. В результате этого снижается концентрация протеинов, повышается уровень липидов в крови, а также возникают отеки. Такая совокупность клинических и лабораторных признаков носит название «нефротический синдром».
При таком состоянии потеря белков превышает 3,5 г за сутки у взрослого человека со средней поверхностью тела 1,73 м2.
Понятие «синдром» диагнозом не является. При выявлении его признаков необходимо определение причины болезни, а затем ее лечение.
Причины нефротического синдрома
Различают первичный и вторичный нефротический синдром:
- Первичный возникает при первоначальном заболевании самих почек.
- Вторичный осложняет болезнь почек, наступившую в результате какого-либо другого заболевания.
Возможные причины первичного нефротического синдрома – различные гломерулонефриты и гломерулопатии, которые дифференцируются только после биопсии почечной ткани.
Вероятные причины поражения почек, ведущие к развитию вторичного нефротического синдрома:
- Инфекционные болезни: эндокардит, сифилис, лепра, вирусный гепатит, мононуклеоз, инфекция цитомегаловирусом, ветряная оспа, малярия, токсоплазмоз, ВИЧ-инфекция, шистосомоз.
- Побочные эффекты использования лекарств: противовоспалительные препараты, соли лития, золота и висмута, передозировка каптоприла, пеницилламин.
- Ревматоидные и сосудистые болезни: волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит, разнообразные васкулиты, амилоидные поражения внутренних органов, саркоидоз, неспецифический язвенный колит, криоглобулинемия, дерматит Дюринга.
- Нарушения метаболизма: диабет, снижение активности щитовидной железы, преэклампсия.
- Злокачественные опухоли кроветворной системы, меланома, опухоли легких, пищеварительного тракта, груди, щитовидной железы, почек, репродуктивной системы.
- Аллергические болезни и реакции.
- Врожденные болезни: Альпорта, Фабри, серповидно-клеточная анемия, недостаток альфа-1-антитрипсина, стеноз почечных артерий.
При нефротическом синдроме по одной или ряду причин повреждаются клубочки почек – микроскопические отделы, где происходит отфильтровывание и сыворотки крови воды и солей. Белок при этом остается в крови. При повреждении различных мембранных структур и возникает такой синдром.
Виды патологии
Помимо причины и морфологической (микроскопической) характеристики нефротический синдром делят по активности на:
- полную ремиссию, когда в сутки с мочой теряется менее 0,3 г белка;
- частичную ремиссию, когда потери белка с мочой под влиянием лечения снижаются в 2 раза или становятся меньше 2 граммов в сутки;
- рецидив: появление белка в моче после неактивной фазы или возрастание его количества после частичной ремиссии.
Также нефротический синдром отражает тяжесть повреждения почек. Этот показатель учитывает скорость клубочковой фильтрации (СКФ) и различные лабораторные изменения в моче. Выделение более 30 граммов альбумина с мочой уже является признаком хронической болезни почек.
Симптомы
При нефротическом синдроме пациенты предъявляют немногочисленные жалобы:
- отеки;
- снижение количества отделяемой мочи.
При расспросе можно выявить такие факты, предшествовавшие заболеванию:
- появление и исчезновение отеков без видимой причины;
- периодическое появление кожной сыпи и покраснений;
- выпадение волос;
- суставные боли без признаков воспаления;
- частые стоматиты, риниты, синуситы с кровянистым отделяемым из носа, при этом вероятно покраснение мочи из-за большого количества в ней крови;
- частые пневмонии, приступы бронхиальной астмы;
- периодическое необъяснимое повышение температуры тела;
- быстрое похудение.
Из сопутствующих заболеваний у пациента нередко обнаруживаются:
- вирусный гепатит;
- ревматоидный артрит;
- бронхоэктатическая болезнь;
- хронический пиелонефрит;
- непереносимость веществ для контрастного рентгенологического исследования или вакцин;
- привычные выкидыши у женщин.
Важно выяснить, не принимал ли пациент препараты золота, висмута, лития, каптоприл (Капотен) в высокой дозе, нестероидные противовоспалительные препараты, пробенецид, параметадон, а также героин.
Характеристика дополнительных симптомов
Отеки
Мягкие, могут иметь разную выраженность – от припухлостей под глазами до полного отека – анасарки. Жидкость иногда скапливается в грудной полости, вызывая одышку, а также в брюшной, становясь причиной увеличения живота.
Покраснение и сыпь
Эритема (покраснение) напоминает рожистое воспаление – очаги в виде языков пламени, без четкой локализации, мигрирующие. Их появление часто сопряжено с болью в животе. Такое состояние нередко является предвестником тяжелого осложнения – нефротического криза.
Если покраснение и особенно сыпь расположена на лице или в зоне декольте, это признаки системной красной волчанки. Ее локализация на туловище и конечностях больше характерна для различных васкулитов, инфекционных заболеваний.
Сыпь и язвочки в полости рта
Довольно характерны для системных ревматических заболеваний с поражением почек.
Поражение суставов
При болях в суставах без их воспаления и деформации следует предположить системные болезни соединительной ткани. При вовлечении суставов кистей и изменении их формы вероятно развитие ревматоидного артрита с последующим осложнением почечным амилоидозом.
Кровянистые выделения
Такой насморк или кровохарканье – признак поражения сосудов (васкулита) и быстро прогрессирующего гломерулонефрита.
Нарушение кожной чувствительности
Ухудшение температурной или тактильной чувствительности на руках, ногах характерно для сахарного диабета, который может осложниться диабетической нефропатией. При этом же заболевании возможно резкое падение артериального давления и обморок при попытке больного быстро подняться с кровати.
Увеличение лимфатических узлов
Этот признак помогает заподозрить злокачественную опухоль.
Диагностика
Помимо клинических данных, в распознавании нефротического синдрома и его причин имеют большое значение лабораторные анализы и инструментальные исследования.
Основные исследования | Изменения | Возможные причины |
Исследование мочи на содержание белка за сутки | Более 3,5 г | Нефротический синдром |
Изучение осадка в общем анализе мочи | Деформированные эритроциты, эритроцитарные цилиндры | Быстро прогрессирующий гломерулонефрит |
Общий анализ крови | Повышенная СОЭ Снижение количества гемоглобина Повышение уровня лейкоцитов Снижение уровня лейкоцитов Увеличение количества эозинофилов Снижение количества тромбоцитов | Активность нефротического синдрома Системные заболевания, опухоли, миелома Инфекционные заболевания, сепсис Ревматические заболевания, вирусные инфекции Синдром Черджа-Стросса, быстро прогрессирующий гломерулонефрит Системные болезни |
Биохимический анализ крови | Повышение уровня мочевины, креатинина, изменение уровня натрия, калия, кальция, фосфатов, хлоридов и карбонатов Снижение уровня белков, в частности, альбуминов Повышение в крови белка Повышение уровня мочевой кислоты Повышение уровня ЛДГ Повышение креатинкиназы | Нарушение почечной функции Нефротический синдром, цирроз печени Миеломная болезнь Подагра, распад опухоли Гемолитическая анемия Травмы, болезни метаболизма (обмена веществ) |
Более углубленное лабораторное исследование включает:
- определение содержания натрия и креатинина в моче;
- антинуклеарные антитела;
- антитела к 2-спиральной ДНК;
- антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА);
- анти-ГБМ-антитела;
- повышение содержания антистрептолизина-О;
- криоглобулины;
- антифосфолипидные антитела;
- фракции комплемента;
- прокальцитонин;
- анти PHLAR 2;
- иммуноглобулины;
- белок Бенс-Джонса;
- онкомаркеры по назначению врача.
Также назначается УЗИ внутренних органов. Однако диагноз невозможно поставить без почечной биопсии. В зависимости от микроскопических изменений в биоптате врачи выявляют одну из следующих причин патологии:
- «болезнь минимальных изменений»;
- фокально-сегментарный гломерулосклероз;
- мембранозная нефропатия;
- мезангиокапиллярный гломерулонефрит 1-го или 3-го типа;
- болезнь плотных депозитов (или мезангиокапиллярный гломерулонефрит 2-го типа);
- С3-гломерулопатия;
- экстракапиллярный гломерулонефрит;
- амилоидоз почки.
Обычному человеку эти названия ничего не говорят. Однако каждое из этих состояний требует разного лечения. Мы привели здесь эту классификацию для того, чтобы каждый пациент мог в дальнейшем узнать о своей болезни больше.
Во многих случаях необходимы дополнительные консультации:
- ревматолога,
- окулиста,
- онколога,
- фтизиатра,
- хирурга,
- инфекциониста,
- невролога,
- гематолога.
Дифференциальная диагностика проводится в основном с:
- тяжелой сердечной недостаточностью (при ней отеки расположены на ногах, плотные);
- циррозом печени (преимущественно увеличивается живот за счет скопления жидкости в брюшной полости).
Лечение
Начало лечения проводится в стационаре. Отеки обычно появляются внезапно и нарастают в течение нескольких дней. В этом случае больного госпитализируют для биопсии почки, подтверждения диагноза и начала лечения. В дальнейшем терапия продолжается амбулаторно.
Режим
Активность ограничивается возможностями пациента. Специально постельный режим соблюдать не нужно. Показана умеренная физическая активность, например, быстрая ходьба по 30 минут 5 дней в неделю.
Обязателен отказ от курения и спиртных напитков.
Диета
Есть пациенту с нефротическим синдромом можно все. Содержание белка в его диете должно составлять 1,5-2 грамма на килограмм веса. Если имеются отеки и повышение артериального давления, поваренная соль ограничивается менее 2 граммов в сутки.
Медикаменты
При сильных отеках назначают мочегонные:
- торасемид,
- индапамид,
- спиронолактон.
Иногда в комбинации с альбумином, в острых случаях – гемодиализ.
При повышении давления и отсутствии острого повреждения почки назначают:
- периндоприл,
- валсартан.
Если они противопоказаны, необходимо использовать антагонисты кальция. При учащенном сердцебиении дополнительно могут использоваться бета-блокаторы.
Основное лечение начинается только после подтверждения диагноза. Оно может включать глюкокортикоиды, иммунодепрессанты и другие.
Наблюдение
После выписки пациент продолжает лечение. Дополнительно ему необходимо:
- ежедневно измерять артериальное давление;
- еженедельно, а затем 1 раз в 2 недели определять количество белка в моче с помощью специальных тест-полосок;
- при нарастании количества белка обратиться к врачу для коррекции лечебной схемы;
- в начале лечения осмотр нефролога назначается ежемесячно, затем 1 раз в полгода;
- в активной стадии ежемесячно контролируются общие анализы крови и мочи, биохимический анализ, определение белка в моче;
- в неактивной фазе анализы повторяют 2 раза в год, ежегодно проводят УЗИ почек.
Осложнения
У пациентов с нефротическим синдромом могут развиться такие осложнения:
- Инфекции – пневмония, перитонит, целлюлит, грибковые поражения.
- Тромбозы вен или артерий.
- Гиповолемический шок, проявляющийся болью в животе, ознобом, частым пульсом и резким снижением давления, особенно на фоне рвоты или диареи.
- Побочные эффекты принимаемых кортикостероидных гормонов – увеличение веса, повышение артериального давления и уровня сахара в крови, остеопороз, катаракта.
Для профилактики этих осложнений необходимо:
- проводить вакцинацию в неактивной фазе болезни;
- принимать препараты кальция и витамина D;
- прием препаратов, снижающих давление;
- лечебная физкультура.
К какому врачу обратиться
При внезапном появлении отеков необходимо обратиться к терапевту и сдать общий анализ мочи. В дальнейшем потребуется лечение у нефролога, консультации ревматолога, онколога и других специалистов. Главный метод диагностики причин нефротического синдрома – биопсия почки, а главное проявление этой патологии – чрезмерная потеря белка с мочой.
Специалист клиники «Московский доктор», врач уролог-андролог Соловьев Н. К. рассказывает о нефротическом синдроме:
Сергеева Т. В. представляет доклад на тему «Нефротический синдром у детей»: