Смешанное заболевание соединительной ткани представляет собой патологическое состояние, имеющее аутоиммунную природу и характеризующееся сочетанием отдельных признаков системной красной волчанки (СКВ), склеродермии, дерматомиозита, ревматоидного артрита. Это относительно редкая болезнь. Она чаще выявляется у женщин в возрасте 20-30 лет.
Следует отметить, что существование данной патологии как отдельной нозологической единицы признается не всеми специалистами. Это связано с тем, что у многих пациентов происходит постепенный переход от смешанного заболевания соединительной ткани к конкретной патологии (чаще склеродермии или полимиозиту).
Почему возникает
В основе заболевания лежит аутоиммунный процесс с нарушениями в системе Т-клеточного иммунитета. При этом в организме происходит иммунопролиферативное воспаление в стенках сосудов и пораженных тканях, наблюдается продукция аутоантител и иммунных комплексов. Практически у всех больных имеются высокие титры антител к ядерному антигену U1-RNP.
Предполагается, что заболевание развивается у лиц с наследственной предрасположенностью после перенесенной вирусной инфекции.
Как проявляется
Клиническое течение заболевания отличается значительным полиморфизмом. Комбинации патологических симптомов и их выраженность могут быть различными. В качестве первых проявлений нередко выступают:
- синдром Рейно (может протекать тяжело и приводить к гангрене пальцев);
- боль в мышцах и суставах;
- отек кистей или пальцев по типу «сосисок»;
- увеличение лимфатических узлов;
- лихорадка и др.
По мере прогрессирования патологического процесса к этим проявлениям присоединяются признаки поражения кожи, внутренних органов и нервной системы.
Поражение опорно-двигательного аппарата сопровождается симптомами, свойственными ревматоидному артриту, склеродермии, системной красной волчанке. При этом оно имеет более доброкачественное течение в отличие от классического варианта каждого заболевания в отдельности. Патология суставов проявляется артралгиями или нестойким мигрирующим артритом. Обычно в патологический процесс вовлекаются симметричные межфаланговые, лучезапястные, локтевые, коленные суставы и периартикулярные ткани.
У большинства больных выявляются клинические признаки полиартрита, но отсутствуют тяжелые поражения суставного хряща и кости, свойственные ревматоидному артриту. Иногда обнаруживаются поверхностные эрозии и подвывихи в некоторых суставах кистей. Также возможно возникновение типичных для СКВ двухсторонних некрозов головок бедренной или плечевой кости. Рентгенологически может определяться остеолиз дистальных фаланг пальцев верхних конечностей, что характерно для склеродермии.
Тяжесть клинических проявлений поражения мышечной системы варьирует от миалгии или локального миозита до тяжелого полимиозита.
В большинстве случаев в патологический процесс вовлекаются легкие и серозные оболочки. При этом выявляется:
- адгезивный (реже выпотной) плеврит или перикардит;
- легочная гипертензия;
- пневмосклероз;
- волчаночный пневмонит;
- фиброзирующий альвеолит.
Среди характерных кожных проявлений чаще встречаются:
- мягкий или плотный отек пальцев рук;
- амимия лица;
- телеангиоэктазии;
- нарушение пигментации;
- эритематозные высыпания на лице в виде бабочки;
- капилляриты;
- периорбитальный отек с гелиотропным окрашиванием кожи век;
- крапивница и др.
Почки при этом заболевании поражаются редко, а в случае наличия в них патологических изменений они слабо выражены. Часто они обусловлены мембранозной нефропатией, имеющей относительно доброкачественное течение. Однако известны случаи летального исхода среди лиц, страдающих данной патологией, связанные с прогрессирующей почечной недостаточностью.
Со стороны нервной системы при смешанном заболевании соединительной ткани встречаются:
- полинейропатия;
- цереброваскулит;
- асептический менингит;
- мигрень.
У некоторых больных нарушается функционирование пищеварительной системы. Частым проявлением заболевания является гипотония пищевода, реже поражается кишечник, что проявляется:
- коликообразными болями в животе;
- чередованием поносов и запоров;
- нарушением всасывания;
- редко – перфорацией кишки.
Возможно увеличение печени и селезенки без нарушения их функций.
Диагностика
Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани затруднена. Предварительный диагноз, в основе которого лежат преобладающие на данный момент клинические симптомы, нередко бывает ошибочным. Для его уточнения требуется многолетнее наблюдение и повторное тщательное обследование больного.
В первую очередь таким пациентам назначается общеклиническое обследование. Его результаты неспецифичны. В крови обнаруживается:
- анемия;
- лейкопения;
- тромбоцитопения;
- повышенная СОЭ;
- гипергаммаглобулинемия.
Иммунологическим маркером заболевания считаются высокие титры антител к U1-RNP. Также при данной патологии может выявляться антинуклеарный фактор, повышение активности креатинфосфокиназы, циркулирующие иммунные комплексы, ревматоидный фактор и др.
В процессе постановки диагноза важно проведение дифференциальной диагностики с клинически близкими заболеваниями.
- В отличие от СКВ при смешанном заболевании соединительной ткани часто развивается синдром Рейно, появляется отечность кистей, поражаются мышцы, легкие и пищевод, но редко выявляется патология почек и нервной системы.
- По сравнению со склеродермией при данном заболевании редко склерозируется кожа, но часто возникают артриты, лимфоаденопатия, миозиты, лейкопения, гипергаммаглобулинемия.
- Основные отличия этой патологии от дерматомиозита – наличие синдрома Рейно, отека кистей, поражения легких.
В каждом случае более предпочтительна диагностика одной конкретной болезни с целью дальнейшего наблюдения, обследования и лечения. При этом должна учитываться возможность эволюции данной патологии в один из вариантов заболеваний соединительной ткани.
Принципы лечения
Лечебные мероприятия при данном заболевании направлены:
- на уменьшение активности и стабилизацию течения патологического процесса;
- устранение неприятных симптомов и повышение качества жизни больных;
- достижение клинико-лабораторной ремиссии;
- профилактику осложнений.
На первом этапе таким пациентам назначаются кортикостероиды. Дозы препаратов и длительность их приема зависит от тяжести заболевания и ответной реакции на терапию. Обычно с этой целью применяются средние и низкие дозы гормонов, но при быстропрогрессирующем активном патологическом процессе целесообразно назначение лекарств в высоких дозах.
При недостаточной эффективности стероидов применяют цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат).
Для купирования болевого синдрома и уменьшения воспаления рекомендуется прием нестероидных противовоспалительных средств коротким курсом.
При синдроме Рейно к лечению добавляются антагонисты кальция, пентоксифиллин и др.
К какому врачу обратиться
Лечение при этом заболевании проводит врач-ревматолог. Дополнительно назначаются консультации специалистов в зависимости от пораженного органа – пульмонолога, дерматолога, гастроэнтеролога, невролога.
Заключение
Прогноз при смешанном заболевании соединительной ткани относительно благоприятный. При своевременной постановке диагноза и адекватном лечении возможно достижение полной клинической ремиссии. Более серьезный прогноз отмечается при поражении легких (особенно легочной гипертензии), почечной недостаточности (встречается редко), тяжелом синдроме Рейно, перфорации кишечника.
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...