Склеродермия: симптомы, лечение

Склеродермия – это одно из наиболее опасных системных заболеваний соединительной ткани, в основе которого лежат нарушения микроциркуляции в сосудах, отложение коллагена в коже, а позднее и во внутренних органах на фоне иммунных нарушений. Женщины страдают данным заболеванием в 5–7 раз чаще мужчин, средний возраст дебюта склеродермии – 30–60 лет.

Этиология и патогенез склеродермии

Причины развития склеродермии на сегодняшний день неизвестны. Определенное значение ученые придают генетическим нарушениям иммунной системы, которые под воздействием неблагоприятных внешних факторов и вызывают развитие болезни.

Основными предрасполагающими факторами являются:

  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • хронические заболевания эндокринной и нервной систем;
  • аллергические заболевания;
  • эмоциональные перегрузки;
  • частое пребывание на холоде;
  • работа, связанная с вибрацией, воздействием вредных химических веществ (органических растворителей, винилхлорида);
  • прием некоторых лекарственных препаратов (Блеомицин и другие).

Под воздействием неблагоприятных факторов в организме происходит сбой – запускаются аутоиммунные механизмы, стимулирующие чрезмерную выработку белка соединительной ткани – коллагена. Поскольку соединительная ткань имеется и в составе стенок сосудов, патологические изменения обнаруживаются и в них: утолщение внутренней сосудистой оболочки, склонность сосудов к спазму, результатом чего становится застой крови в сосудах, повышение ее свертываемости, образование тромбов – клинически описанные нарушения проявляются так называемым синдромом Рейно. Ключевая роль в развитии заболевания отводится именно аутоиммунным реакциям, что обусловливает неуклонное прогрессирование патологического процесса.


Классификация склеродермии

В зависимости от распространенности патологического процесса различают следующие формы данного заболевания:

  1. диффузная (распространенное поражение кожи, раннее развитие патологии внутренних органов);
  2. лимитированная, или ограниченная (длительное время сохраняется лишь синдром Рейно, к которому впоследствии добавляется поражение кожи в области кистей, стоп и лица, а за ним и внутренних органов);
  3. склеродермия без склеродермы (феномен Рейно; уплотнения на коже отсутствуют; отмечаются признаки поражения внутренних органов);
  4. перекрестные формы (сочетание признаков системной склеродермии с другими заболеваниями соединительной ткани);
  5. ювенильная склеродермия (дебют в возрасте ранее 16 лет, поражение кожи по типу очаговой склеродермии, образование контрактур, поражение внутренних органов не проявляется клинически, а выявляется только при проведении обследования);
  6. пресклеродермия (изолированный синдром Рейно плюс характерные для системной склеродермии изменения капилляров).

Стоит отметить, что каждая из указанных форм заболевания дополнительно характеризуется и определенными изменениями сосудов, выявляемыми при капилляроскопии, а также некоторыми особенностями анализа крови. Однако, поскольку данная статья предназначена для широкого круга читателей, мы приняли решение не нагружать вас столь специфичными данными.

Варианты течения системной склеродермии

  • Острое, быстропрогрессирующее течение. В первые 2 года после начала заболевания развивается генерализованное поражение кожи и внутренних органов. При отсутствии адекватной терапии данный вариант течения болезни, несомненно, приведет к летальному исходу. Если же современная терапия назначена вовремя, прогноз для жизни значительно улучшается.
  • Подострое, или умеренно прогрессирующее течение. Преобладают поражения кожи, мышц и суставов. Нередко – перекрестный синдром.
  • Медленно прогрессирующее, или хроническое течение. В течение многих лет отмечается лишь наличие синдрома Рейно; кожные изменения, сосудистые расстройства развиваются постепенно, внутренние органы вовлекаются в процесс медленно.

Стадии заболевания

  • Начальная – отмечается лишь до 3 локализаций патологического процесса (допустим, кожа, суставы и мышцы).
  • Стадия генерализации – процесс распространяется, поражая многие органы и системы;
  • Терминальная (поздняя) стадия – характеризуется наличием признаков недостаточности одного или нескольких жизненно важных органов (почек, сердца, легких).

Все 3 критерия классификации важны для верного определения прогноза и выбора наиболее адекватного лечения.

Склеродермия: симптомы

В дебюте заболевания пациенты предъявляют жалобы на общую слабость, утомляемость, повышение температуры тела до субфебрильных цифр (не более 38 ºC), ухудшение аппетита, потерю в весе. Как мы видим, данные жалобы носят общий характер, и заподозрить на их основании склеродермию в большинстве случаев не представляется возможным. Через некоторое время после появления общих симптомов пациенты замечают признаки поражения кожи, суставов, а также других органов и систем.

Поражение сосудов

  • Одним из наиболее ранних симптомов склеродермии является так называемый феномен Рейно – вызванный эмоциональным стрессом или воздействием холода внезапный спазм артерий пальцев. Он характеризуется сначала побледнением, а через несколько минут посинением (цианозом), затем покраснением кожи пальцев.
  • Телеангиэктации, или сосудистые звездочки – поздний признак болезни. Они располагаются чаще на пальцах кистей, ладонях и лице.

Поражение кожи

  • Уплотнение кожи, как правило, начинается с пальцев кистей, а впоследствии распространяется на лицо, грудь, спину, живот, другие отделы верхних и нижних конечностей. Характерна стадийность поражения: отек, уплотнение, атрофия кожи. Уплотнение может быть разной степени выраженности и длиться разный промежуток времени.
  • Симптом «кисета» – сглаживание носогубных складок, истончение губ, появление радиальных складок вокруг них, затруднение открывания рта.
  • Нарушение смыкания век, роста ресниц и бровей, лицо амимичное, маскообразное.
  • Болезненные язвы на дистальных фалангах пальцев кистей, для которых характерно рецидивирующее течение.
  • Рубчики в области дистальных фаланг пальцев кистей.
  • Язвенные поражения кожи на участках, подверженных регулярным механическим воздействиям – в области пяток, лодыжек, над крупными суставами.
  • Сухая гангрена – некроз тканей дистальных суставов пальцев, постепенно распространяющийся на средние фаланги и завершающийся самоампутацией.
  • Чередование участков гипо- и гиперпигментации на коже.
  • Поскольку по мере отложения избытка коллагена в коже волосяные фолликулы, а также потовые и сальные железы атрофируются, кожа в данных областях становится шершавой на ощупь, сухой, теряет волосяной покров.

Поражение костно-суставного аппарата

  • Утренняя скованность в суставах продолжительностью более 1 часа, артралгии.
  • Разрушение концевых отделов дистальных фаланг пальцев кистей – акроостеолиз. Проявляется укорочением пальцев и их деформацией.
  • Ощущение трения, определяемое пальпаторно при сгибании-разгибании пальцев и кистей, – симптом трения сухожилий.
  • Нарушение движений в суставах преимущественно кистей – они находятся в положении полного или частичного сгибания (сгибательные контрактуры).

Поражение мышц

  • Боли в мышцах, мышечная слабость.
  • Атрофия мышц.

Поражение пищеварительного тракта

  • Чувство кома за грудиной, отмечающееся после приема пищи, нарушения глотания, стойкая изжога, особенно в положении лежа – эти явления обусловлены снижением подвижности пищевода (его гипотонией).
  • Затруднения приема твердой пищи, обусловленные сужением просвета в нижней части пищевода.
  • Формирование эрозий и язв пищевода – обусловлено регулярным забросом кислого содержимого желудка в пищевод, проявляется болью за грудиной, выраженной изжогой.
  • Чувство тяжести, боли в области желудка после еды, быстро наступающее чувство насыщения.
  • При множественных телеангиэктазиях слизистой оболочки желудка возможно достаточно редкое, но крайне опасное осложнение – желудочное кровотечение.
  • Вздутие живота, поносы, чередующиеся с запорами, недержание кала, снижение веса.

Поражение легких

  • Одышка – сначала при нагрузках, позднее – в покое; сухой кашель, общая слабость. Появление этих симптомов свидетельствует о явлениях фиброза в легких, то есть о замещении соединительной тканью легочной.
  • Одышка может быть не только признаком фиброза, но и свидетельствовать о повышении давления в сосудах легких – легочной гипертензии.

Поражение сердца

  • Длительные боли тупого характера, чувство дискомфорта в области сердца.
  • Ощущение сердцебиения и перебоев в работе сердца – признаки аритмии.

Поражение почек

  • Появление белка и крови в моче, повышение креатинина в крови, злокачественная (неконтролируемая, с чрезмерно высокими цифрами) артериальная гипертензия являются признаками почечной недостаточности.

Поражение нервной системы

  • Боли пекущего характера по ходу нервов – полинейропатии.
  • Онемение лица с одной или обеих сторон, иногда сочетающееся с болью.

Диагностика склеродермии

Подтвердить диагноз системной склеродермии помогут следующие исследования:

  • общий анализ крови (снижение уровня гемоглобина, повышение СОЭ);
  • общий анализ мочи (повышенное содержание лейкоцитов, наличие белка и эритроцитов в моче являются признаком поражения почек);
  • иммунологические исследования (определение специфических аутоантител);
  • ревмопробы (в отдельных случаях – повышенный ревматоидный фактор);
  • капилляроскопия (характерные изменения капилляров ногтевого ложа);
  • дополнительные методы исследования, диагностирующие заболевания внутренних органов.

Системная склеродермия: лечение

Чтобы улучшить прогноз заболевания, крайне важно диагностировать его на как можно более ранней стадии и сразу же после постановки диагноза начинать лечение. Человек, страдающий данным заболеванием, должен постоянно находиться под врачебным наблюдением и регулярно обследоваться – только в этом случае возможно раннее выявление признаков прогрессирования склеродермии и своевременая коррекция терапии.

И еще один немаловажный момент… Склеродермия не лечится курсами. Для замедления прогрессирования болезни требуется постоянный длительный, а часто и пожизненный, прием серьезных медикаментов, обладающих не менее серьезными побочными эффектами. Только грамотно подобранная терапия и полное соблюдение больным рекомендаций врача значительно улучшат прогноз заболевания.

Общие рекомендации:

  • избегать длительного нахождения на морозе, контакта с холодной водой, вибрацией, химикатами;
  • избегать психоэмоциональных стрессов;
  • уменьшить пребывание на открытом солнце;
  • носить теплую одежду, термобелье, варежки вместо перчаток;
  • отказаться от курения и употребления кофе.

Медикаментозное лечение:

  • сосудистая терапия (лечение синдрома Рейно плюс Силденафил, Бозентан);
  • противовоспалительная терапия (НПВС (Ксефокам, Нимесил, Денебол), глюкокортикоиды);
  • цитостатики (Циклофосфамид, Метотрексат, Циклоспорин);
  • антифиброзная терапия (D-пеницилламин).

Лечение проявлений со стороны внутренних органов:

  • при поражениях желудочно-кишечного тракта – частое дробное питание, отказ от курения и алкоголя, сон на кровати с приподнятым концом; антисекреторные (Омепразол, Фамотидин) препараты и средства, улучшающие моторику (Метоклопрамид);
  • при поражении легких – комбинация глюкокортикостероид (Преднизолон) плюс цитостатик (Циклофосфамид) наиболее эффективно замедляет процессы фиброзирования легких; при легочной гипертензии – вазодилататоры (Нифедипин) и антикоагулянты (Варфарин);
  • при поражении почек – адекватный контроль артериального давления (ингибиторы АПФ (Моэксиприл, Периндоприл), блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин); при развитии тяжелой почечной недостаточности – гемодиализ;
  • при поражениях сердца – НПВС и глюкокортикоиды в случае перикардита и миокардита, в случае аритмии – Амиодарон.

Прогноз

Прогноз при системной склеродермии неблагоприятный и зависит он от течения заболевания и его клинической формы. Согласно данным статистики, пятилетняя выживаемость составляет около 70 %.

Прогноз ухудшают:

  • диффузная форма заболевания;
  • мужской пол;
  • дебют в возрасте старше 45 лет;
  • аритмия, поражение почек, фиброз легких или легочная гипертензия, развившиеся в течение первых 3 лет от начала болезни;
  • высокая СОЭ, анемия, белок в моче в дебюте болезни.

Своевременно назначенное, грамотно подобранное лечение в большинстве случаев значительно улучшает прогноз заболевания и повышает выживаемость.

 

К какому врачу обратиться

Пациенты со склеродермией лечатся у ревматолога. Однако до подтверждения диагноза нередко проходит достаточно много времени, в течение которого пациент обследуется у терапевта и других специалистов. При поражении желудочно-кишечного тракта он обращается к гастроэнтерологу, при патологии кожи — к дерматологу. Эти специалисты должны помнить о склеродермии и своевременно ее диагностировать. Если болезнь поражает внутренние органы, к лечению подключается пульмонолог, кардиолог, нефролог (при почечной недостаточности). При появлении нейропатии (болей по ходу нервов, нарушений чувствительности) следует проконсультироваться у невролога.

 




Посмотрите популярные статьи

Оценка статьи: ничегоможно почитатьнормальнохорошоотлично (среднее: 5,00)
Загрузка...
Рубрика:
Поделись в соцсетях




Ответить

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *