Синдром Сезари – разновидность злокачественных Т-клеточных кожных лимфом, для которой характерна типичная триада симптомов: эритродермия, генерализованное поражение лимфатических узлов по типу лимфоаденопатии, наличие атипичных лимфоцитов (клеток Сезари) со складчатым ядром в периферической крови. Некоторые авторы предлагают рассматривать синдром как лейкемический вариант грибовидного микоза, но в международной классификации болезней он является отдельной нозологической формой.
Это редкая патология, которая чаще развивается у лиц мужского пола в возрасте после 60 лет. На ее долю приходится меньше 5 % всех первичных лимфом кожи. Хотя в последние десятилетия частота ее встречаемости увеличилась и случаи заболевания выявляются у лиц трудоспособного возраста.
Причины
Точные причины возникновения синдрома неизвестны. В его основе лежат онкогенные мутации и появление клона злокачественных лимфоцитов. Определенную роль в этом процессе играют следующие факторы:
- наследственная предрасположенность;
- инфицирование ретровирусами (HTLV 1, Эпштейна-Барр);
- профессиональные вредности;
- контакт с химическими агентами – органическими растворителями, пестицидами, углеводородами, некоторыми металлами;
- прием лекарственных препаратов (антидепрессанты, противосудорожные, гипотензивные);
- хронические дерматозы (атопический дерматит, красный плоский лишай);
- продолжительная инсоляция;
- воздействие ионизирующего излучения.
По данным статистики злокачественные лимфомы кожи чаще возникают у жителей экологически неблагоприятных районов, особенно у работников промышленных предприятий.
Симптомы
Синдром Сезари может протекать в двух основных клинических вариантах:
- В первом случае заболевание начинается постепенно. На коже появляются рассеянные высыпания эритематозно-сквамозного или экзематозного типа. В таком виде они существуют от нескольких недель до нескольких лет, что затрудняет диагностику синдрома. И только спустя определенное время у больного развивается эритродермия.
- При втором варианте синдрома предэритродермический период отсутствует. Для заболевания характерно бурное начало и активное прогрессирование. В его дебюте на коже образуются эритематозно-инфильтративные очаги, которые быстро увеличиваются в размерах, сливаются, вызывая тотальное поражение кожных покровов.
Основным признаком синдрома считается эритродермия. Она развивается у всех больных. Для нее характерна ярко-красная или синюшная окраска кожи. За счет инфильтрации при осмотре кожа выглядит грубой и утолщенной, с трудом собирается в складку. Также обращает на себя внимание сухость кожи и шелушение. Нередко у таких пациентов выявляются:
- гиперкератозы подошв и ладоней;
- участки де- и гиперпигментации;
- алопеция;
- ониходистрофия (поражение ногтей).
Постоянным симптомом болезни является лимфоаденопатия. Увеличенные лимфоузлы пальпируются в виде пакетов плотноэластической консистенции, безболезненных, не спаянных с окружающими тканями. Патологический процесс захватывает многие группы лимфоузлов:
- паховые;
- бедренные;
- подмышечные;
- локтевые и др.
У трети больных обнаруживается увеличение печени и селезенки.
Кроме изменения состояния кожи и лимфоаденопатии больных с синдромом Сезари беспокоят другие неприятные симптомы:
- упорный зуд кожи;
- жжение и покалывание в зоне высыпаний;
- повышение температуры тела до 38-39 градусов;
- периодические сильные ознобы;
- общая слабость;
- повышенное потоотделение.
В ряде случаев синдром сопровождается сердечно-сосудистыми расстройствами.
Диагностика
Заподозрить наличие у больного синдрома Сезари врач может по характеру клинических проявлений и истории болезни. Для подтверждения диагноза больному назначается целый перечень обследований:
- общий анализ крови (повышение общего количества лейкоцитов – 20-100×10⁹/л, эозинофилов, лимфоцитов – 40-90 %);
- иммунологическое исследование крови;
- анализ лимфоцитограмм в мазках периферической крови (атипичные лимфоцитарные формы – мелко-, крупноклеточные, двуядерные; у больных с синдромом Сезари количество этих клеток превышает 5 %, при пересчете в 1 мл их выявляется больше 1000);
- электронно-микроскопическое изучение лимфоцитов в лейкоконцентрате, полученном из венозной крови;
- биопсия кожи и лимфатических узлов с последующим морфологическим и цитохимическим исследованием;
- трепанобиопсия костного мозга;
- УЗИ и КТ внутренних органов.
Если комплексное клиническое и лабораторное исследование не позволяет подтвердить диагноз, но и не может исключить его, то за таким пациентом устанавливается диспансерное наблюдение. Этот период заболевания наиболее опасен в плане тактических ошибок, которые приводят к неправильному ведению больных.
Дифференциальная диагностика
В клинической практике врачу нередко приходится дифференцировать синдром Сезари от других заболеваний, протекающих по типу эритродермии и имеющих сходные проявления. К ним относят следующие патологические состояния:
- атопический дерматит (возникает преимущественно у молодых людей, имеющих в анамнезе эпизоды аллергии, детского дерматита; высыпания локализуются на сгибательных поверхностях конечностей);
- экзема (островоспалительная реакция кожи с выраженным экссудативным компонентом; патологические очаги имеют вид везикуло-папулезных высыпаний с участками мокнутия, но при длительном существовании нарастает инфильтрация, кожа шелушится и приобретает синюшный оттенок);
- псориатическая эритродермия (типичный анамнез и симптомы псориаза; иногда заболевание дебютирует с островоспалительной реакции кожи с отеком, неравномерной инфильтрацией, шелушением);
- красный отрубевидный волосяной лишай Диверджи (на фоне эритемы появляются сгруппированные желтовато-розовые мелкие папулы с роговой чешуйкой на поверхности; у больных имеются и другие симптомы – очаги с виду здоровой кожи, желтоватый цвет ладоней и подошв с трещинами и гиперкератотическими наслоениями);
- эритродермии при злокачественных опухолях внутренних органов (появляются на фоне общей интоксикации, потери массы тела, плохого аппетита, землисто-серой окраски кожи);
- лимфогранулематоз (кожа имеет красно-бурый оттенок, сухая, жесткая, шелушится, может напоминать таковую при хронической экземе; в пунктате лимфатических узлов выявляются клетки Березовского-Штернберга);
- хронический лимфолейкоз (отличительные особенности – нестерпимый зуд кожи, который появляется задолго до высыпаний, наличие специфических клеточных пролифератов в дерме и другие проявления лейкоза).
Особенно трудно правильно поставить диагноз на ранних стадиях болезни. К тому же не все специалисты имеют полное представление о его течении, ведь синдром встречается достаточно редко. Такие пациенты могут длительное время находиться под наблюдением с неуточненным диагнозом. При сложностях в диагностике и выраженном сходстве отличить синдром Сезари от вторичных эритродермий и различных дерматозов позволяют результаты дополнительных методов исследования.
Принципы лечения
В настоящее время медицинская наука не располагает методами, позволяющими радикально излечить человека с синдромом Сезари. Но правильное лечение позволяет остановить прогрессирование процесса и повысить качество жизни больных.
Общепринятых стандартов терапии данной патологии не существует. В каждом случае лечение подбирается индивидуально с учетом возраста пациента, распространенности патологических изменений, поражения внутренних органов.
Даже при неподтвержденном синдроме в профилактических целях рекомендуется:
- исключить влияние вредных факторов на производстве (при необходимости сменить место работы);
- ограничить контакт с аллергенами (не использовать моющие, чистящие и косметические средства, содержащие поверхностно активные вещества; отдавать предпочтение мылу без красителей и отдушек);
- отказаться от горячих ванн, посещения бани, саун, мытья жесткой мочалкой;
- избегать инсоляции и физиопроцедур;
- не применять для увлажнения кожи крема на основе вазелина и ланолина.
Соблюдение этих простых правил не предотвращает развитие болезни, но исключает стимулирование процесса.
Для лечения больных с синдромом Сезари могут применяться:
- Химиотерапевтические средства (цитостатики различных химических групп). В зависимости от активности процесса могут назначаться в качестве моно- или полихимиотерапии.
- Кортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон). Показаны на различных стадиях болезни для купирования воспаления.
- Иммунные препараты (интерфероны, моноклональные антитела). Назначаются с целью восстановления функций нарушенного иммунного гомеостаза.
- Ретиноиды (третионин, бексаротен). Стабилизируют клеточные мембраны и модулируют иммунные реакции.
- Дезинтоксикационные и десенсибилизирующие средства (плазмаферез, внутривенные капельные введения солевых и коллоидных растворов, энтеросорбенты, ингибиторы протеолиза, антигистаминные препараты).
- Фотодинамическая терапия (комбинированное применение фотосенсибилизатора, способного накапливаться в опухолевых тканях, и неионизирующего лазерного света).
- ПУВА-терапия (воздействие на организм ультрафиолетовыми лучами после предварительного приема фотосенсибилизирующего препарата).
- Лучевая терапия. Может выступать в роли самостоятельного метода лечения или в сочетании с другими методами.
Лечение следует проводить под строгим контролем общего состояния больных и лабораторных показателей.
К какому врачу обратиться
Обычно пациенты с синдромом Сезари сначала попадают на прием к дерматологу. Также необходима консультация других врачей: аллерголога, онколога, гематолога.
Заключение
Прогноз при синдроме Сезари весьма серьезный. Раннее его выявление позволяет своевременно назначить лечение и замедлить прогрессирование патологического процесса. Пациенты с тяжелым поражением кожи и лимфатических узлов нуждаются в направлении на медико-социальную экспертизу для решения вопроса о предоставлении группы инвалидности.
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...
