Синдромом Маклеода называют хронически протекающую патологию легких, которая сопровождается прогрессирующей гипоплазией и снижением плотности пораженного легкого или его доли, ветвей легочной артерии, обтурацией бронхов мелкого калибра и буллезным изменением альвеол. Происходящие нарушения приводят к возникновению усиливающейся одышки, болей в грудной клетке, устойчивого кашля, асимметричности грудной клетки и нарастающей дыхательной недостаточности. Этот недуг выявляется относительно редко и входит в число заболеваний, относящихся к ХОБЛ (хронических обструктивных болезней легких). Чаще синдром Маклеода обнаруживается у мужчин.
В медицинской литературе можно встретить и другие названия-синонимы этого недуга – односторонняя легочная эмфизема, прозрачное легкое, синдром Януса, синдром Свайра-Джеймса. Впервые рентгенологическая картина синдрома Маклеода была описана в 1953 году докторами Свайром и Джеймсом, но в 1954 году британский пульмонолог Маклеод дополнил данные описанием патогенеза недуга, и синдром стали называть его именем.
Почему развивается синдром Маклеода? Как проявляется, диагностируется и лечится этот недуг?
Причины
Возникновение характерных для синдрома Маклеода патологических изменений в строении легких, альвеол, бронхов и кровеносных сосудов обычно провоцируется частыми, перенесенными еще в детстве (особенно в первые 8 лет жизни), заболеваниями бронхов и легких (например, пневмониями, бронхитами), которые отягощались облитерирующими бронхиолитами. При рассматриваемом в рамках этой статьи синдроме особенную опасность несут бронхиолиты, провоцирующиеся вирусами парагриппа и гриппа, респираторно-синцитиальной инфекцией, аденовирусами, пневмоцистами, цитомегаловирусами, легионеллами или микоплазмами. Частое появление этих недугов приводит к появлению бронхоэктазов. В детском возрасте они протекают на фоне активного развития альвеол, и из-за этого у ребенка нарушается формирование легочной паренхимы.
В гистологическом анализе тканей пораженного синдромом Маклеода легкого и бронхов выявляется некробиоз эпителия, гипертрофия желез, образование микрополипов из-за разрастания грануляций и подслизистого слоя, повреждения целостности альвеолярных перегородок, перибронхиальный фиброз, редукция капиллярной сети и утолщение стенок легочной артерии. В ряде случаев в гистологическом материале обнаруживаются признаки обструкции артериол, панацинарной эмфиземы с субплевральными буллами и гипоплазии стенок бронхов.
Чаще характерные для синдрома Маклеода изменения происходят в левом легком. Они могут охватывать весь орган целиком или затрагивают только его одну долю. Из-за происходящих деформаций легкое прекращает нормально функционировать, его объем уменьшается, а ткани утрачивают свою эластичность. Кроме этого, из-за смещения средостения становится неполноценной и циркуляция воздуха в здоровом легком.
Классификация
Специалисты выделяют 3 формы рассматриваемого синдрома:
- Циркуляционная. Развитие этой формы синдрома провоцируется односторонней сосудистой аномалией (например, аплазией легочных артерий с компенсацией кровообращения за счет бронхиальных сосудов) или приобретенными патологиями легочной артерии (например, ее компрессией увеличенными лимфатическими узлами при туберкулезе, послеоперационным тромбозом, ишемией или эмболией).
- Вентиляционная. Данная форма синдрома развивается из-за присутствия различных врожденных аномалий в строении респираторных отделов системы бронхов (например, бронхоэктазии, обширной эмфиземы с бронхомаляцией) или приобретенными патологиями бронхолегочной системы (например, неполное закупоривание бронха новообразованием или инородным телом, компенсаторной или постинфекционной эмфиземой, деструктивными процессами при прогрессирующей легочной дистрофии).
- Циркуляционно-вентиляционная. Эта форма синдрома наблюдается очень редко, и ее развитие провоцируется гипоплазией одной из легочных артерий. Обычно данная форма длительное время протекает скрыто.
Симптомы
Клинические проявления синдрома Маклеода могут возникать в любом возрасте, но чаще манифестация этой патологии наблюдается у подростков и взрослых. При врожденной обширной эмфиземе первые проявления рассматриваемого симптомокомплекса возникают уже в периоде новорожденности или до 4-5 лет. При врожденных бронхоэктазиях проявления недуга обычно появляются в 8-12 лет.
Для синдрома Маклеода характерно хроническое течение. В некоторых случаях он никак себя не проявляет или сопровождается слабовыраженными признаками.
В целом проявления при синдроме Маклеода очень схожи с признаками бронхита или бронхоэктатической болезни. У больного возникают жалобы на появление беспричинной одышки, которая со временем становится более интенсивной. Кроме этого, недуг проявляется упорным кашлем с непостоянным выделением скудной мокроты и болями в области груди. Из-за изменения объемов легкого грудная клетка больного приобретает асимметричные очертания – одна из ее половин становится увеличенной или бочкообразной.
При синдроме Маклеода могут наблюдаться часто возникающие ОРВИ, сопровождающиеся выраженными признаками обструкции бронхов. Из-за наслоения вторичной инфекции выделяющаяся при кашле мокрота становится гнойной.
Если синдром развивается на фоне туберкулеза или присутствия врожденных артериовенозных мальформаций, то у больного может наблюдаться кровохарканье, истерическая одышка и приступообразный кашель. Эти проявления существенно повышают риск удушья.
При тяжелом течении синдром Маклеода может приводить к развитию следующих осложнений:
- обструкция бронхов (разной степени выраженности);
- бронхиальная астма;
- дыхательная недостаточность;
- декомпенсированное легочное сердце.
Диагностика
Симптомы рассматриваемой патологии неспецифичны, и обычно недуг выявляется только при проведении рентгеновских снимков легких или флюорографии.
Для выявления синдрома Маклеода выполняются следующие исследования:
- рентгенография легких – на снимках визуализируются признаки чрезмерной прозрачности легочной паренхимы и обеднения легочного рисунка с очагами, на которых он совсем отсутствует (в зонах крупных булл);
- КТ легких – позволяет получать более высокоинформативные снимки, которые выполняются на вдохе и выдохе;
- исследование функции внешнего дыхания – отмечается уменьшение жизненного объема легких (объема вдыхаемого при глубоком вдохе воздуха) и увеличение общей емкости легких, выявляются признаки обструкции бронхов и дыхательной недостаточности;
- бронхография – в пораженном легком обнаруживается сужение диаметра периферических бронхов;
- ангиопульмонография – выявляются признаки уменьшения диаметра ствола и ветвей пораженной легочной артерии, аплазия капиллярной сети;
- сцинтиграфия легких – в измененных тканях органа не наблюдается абсорбция введенного изотопа.
Для исключения ошибок проводится дифференциальная диагностика синдрома Маклеода со следующими заболеваниями:
- эмфизема легкого;
- бронхиальная астма;
- гипоплазия легких;
- осложненная спонтанным пневмотораксом ХОБЛ.
Лечение
Тактика лечения синдрома Маклеода зависит от скорости прогрессирования недуга и выраженности его клинических симптомов. При тяжелых проявлениях симптомокомплекса и вторичных инфекциях больному показано пребывание в условиях стационара и симптоматическая терапия. Если синдром осложняется гнойными процессами, то в план лечения вводятся антибиотики. Для стабилизации дыхания назначается лечебная физкультура и оксигенотерапия.
При невозможности компенсации дыхательной недостаточности консервативным путем, частых инфекционных осложнениях или резком ухудшении газообмена в здоровом легком рекомендуется хирургическое лечение. В зависимости от клинических проявлений синдрома проводится лобэктомия или пневмонэктомия.
Прогнозы
Исход при синдроме Маклеода определяется частотой развивающихся бронхолегочных инфекций и степенью выраженности дыхательной недостаточности. Как правило, из-за прогрессирования патологии прогноз при этом недуге считается неопределенным или неблагоприятным.
К какому врачу обратиться
При появлении болей в груди, ничем необъяснимой одышки, упорного кашля следует обратиться к пульмонологу. После проведения ряда исследований (рентгенографии, КТ, бронхографии и др.) врач составит план лечения. При необходимости хирургического лечения синдрома Маклеода больному рекомендуется обращение к торакальному хирургу. Если во время диагностических исследований обнаруживается туберкулезное происхождение синдрома, то пациента направляют к фтизиатру.
Синдром Маклеода является патологией дыхательной системы, которая сопровождается прогрессирующими эмфиматозными изменениями доли или целого легкого. Из-за гипоплазии органа и снижения его плотности, облитерации бронхов мелкого калибра, буллезных изменений альвеол и редукции артериол легкое перестает выполнять свои функции в необходимой мере и у больного развивается дыхательная недостаточность. Лечение синдрома может быть консервативным или хирургическим.
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...