Синдром Фелти является вариантом течения ревматоидного артрита. Это комплекс симптомов, основными среди которых являются три: поражение ревматическим процессом более двух суставов (полиартрит), уменьшение в крови концентрации лейкоцитов (лейкопения) и увеличение в размерах селезенки (спленомегалия). Об особенностях течения, диагностики и лечения этой патологии вы узнаете из нашей статьи.
Статистика
- Синдром Фелти встречается достаточно редко – он развивается лишь у 0,5-1 % лиц, страдающих ревматоидным артритом (то есть среди 200 человек с таким диагнозом у 1-2 обнаружится синдром Фелти).
- Как правило, развивается он спустя 10-15 лет с момента дебюта ревматоидного артрита, но известны случаи заболевания, возникшие ранее или позднее – даже через 1-2 или 30-40 лет.
- 75 % заболевших составляют женщины (то есть среди 4 лиц с синдромом Фелти будет лишь 1 мужчина).
- Наиболее распространенный возраст заболевших – 40-50 лет.
Причины и механизм развития
Несмотря на то, что синдром Фелти обнаружен и выделен как самостоятельная нозология почти столетие назад (это произошло в 1924 году), причины и механизм развития этой патологии на сегодняшний день все еще не изучены. Тем не менее, ученые все же обладают некоторыми данными относительно этих вопросов:
- Поскольку зачастую этим заболеванием страдают сразу несколько членов одной семьи (в разных поколениях), вероятно, имеет место наследственная предрасположенность к его развитию.
- У большинства заболевших обнаруживаются антигены тканевой совместимости – HLA-DRw4, что указывает на то, что синдром Фелти – генетически детерминированная патология.
- Циркулирующие в крови лиц, страдающих этим вариантом ревматоидного артрита, иммунные комплексы подтверждают аутоиммунную его природу (когда организм борется с собственными клетками (в данном случае – с лейкоцитами), воспринимая их как чужеродные).
Итак, к нейтрофильным лейкоцитам (антигены) организм вырабатывает антитела, формируются циркулирующие иммунные комплексы и происходит фагоцитоз – процесс, при котором иммунные клетки (гранулоциты и макрофаги) захватывают антиген и разрушают его. Функция нейтрофилов нарушается, количество их снижается (лейкопения). Процессы эти происходят преимущественно в селезенке.
Также в развитии нейтропении имеет значение повышение объема крови и, в частности, плазмы у лиц, у которых увеличена селезенка (вследствие нарастания жидкой части крови возникает так называемый эффект разведения лейкоцитов и прочих форменных элементов крови).
Особенности клинической картины
Как правило, дебютирует синдром Фелти остро – с повышения температуры тела, лихорадки, усиления болей в суставах и опухания их. Протекает с поражением не только суставов, но и внутренних органов. Болезнь может проявляться следующими симптомами:
- полиартрит (чаще других вовлекаются в патологический процесс мелкие суставы стоп и кистей);
- увеличение в размерах селезенки (спленомегалия) – нижний полюс этого органа может достигать уровня пупка; при пальпации (прощупывании) она плотная, безболезненная;
- повышенная функция селезенки – гиперспленизм;
- увеличение лимфатических узлов (у 30 % больных);
- увеличение печени (гепатомегалия);
- темная пигментация открытых частей тела;
- полинейропатия (в 20 %);
- ревматоидные узелки (имеют место в 75 % случаев);
- проявления миокардита;
- симптомы, характерные для фиброза легких;
- синдром сухого глаза (диагностируется у 60 % больных);
- язвы на коже голеней (возникают у каждого четвертого больного, малочисленны, безболезненны, плохо заживают);
- общая слабость;
- утомляемость;
- снижение трудоспособности;
- повышение до субфебрильных (37,1-37,5 °С) значений температуры тела;
- снижение веса;
- атрофия мышц (уменьшение их объема, уплощение).
Лица, страдающие синдромом Фелти, склонны к инфекционным (вирусным, бактериальным, грибковым) заболеваниям – у них часто диагностируются синуситы, бронхиты, пневмонии, пиодермии и прочие болезни. Это связано со снижением в крови уровня лейкоцитов, с нарушением функций иммунной системы.
По наблюдениям специалистов, данная патология длительный период может протекать без увеличения селезенки и проявляться лишь лейкопенией, нейтропенией, симптомами поражения внутренних органов и выраженными нарушениями функции иммунитета.
Осложнения
Синдром Фелти может привести к развитию таких серьезных патологических состояний:
- портальная гипертензия;
- желудочно-кишечные кровотечения;
- разрыв селезенки;
- амилоидоз.
Кроме того, он повышает риск развития неходжкинских лимфом.
Принципы диагностики
Для постановки диагноза «синдром Фелти» достаточно сочетания трех клинических и лабораторных признаков: наличия у пациента верифицированного ревматоидного артрита, спленомегалии и лейкопении. Для точности диагностики пациенту назначают ряд дополнительных методов исследования:
- клинический анализ крови (будут обнаружены снижение уровня лейкоцитов, нейтрофилов, тромбоцитов, высокая СОЭ (в зависимости от активности ревматического процесса), а также признаки анемии – снижение уровня гемоглобина и эритроцитов);
- биохимический анализ крови (значительно повышенные ревматоидный фактор, IgG и IgM, антинуклеарные антитела, циркулирующие иммунные комплексы);
- исследование клеточного состава костного мозга, или миелограмма (будет выявлена его миелоидная гиперплазия со сдвигом в сторону незрелых клеток – промиелоцитов, миелоцитов, резко сниженное количество зрелых нейтрофилов, увеличенное число плазматических клеток).
Инструментальные методы диагностической ценности в отношении синдрома Фелти не имеют – они могут лишь подтвердить и/или уточнить диагноз ревматоидного артрита и связанных с ним поражений внутренних органов (сердца, легких и прочих).
Дифференциальная диагностика
В связи с мультиорганным поражением диагностика синдрома Фелти зачастую совсем не проста. Врачу необходимо отличить его от ряда иных, сходных по симптоматике заболеваний. Наиболее важна дифференциальная диагностика:
- с лимфомами;
- циррозом печени;
- саркоидозом;
- гепатолиенальным синдромом.
Принципы лечения
Первостепенное значение в лечении принадлежит адекватной базисной терапии ревматоидного артрита (назначение больному нужных доз цитостатиков (метотрексат, соли золота и прочие), глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон и другие). Поскольку базисные препараты приводят к серьезным побочным эффектам, следует предупредить или хотя бы снизить риск их развития – для этого врач назначает больному соответствующую поддерживающую терапию.
- С целью стимулировать выработку гранулоцитов больному могут быть назначены препараты лития. Применение этих средств сопряжено с высоким риском развития побочных эффектов – снижения функции щитовидной железы, токсической нефропатии (тубулоинтерстициального нефрита) и прочих, поэтому должно проводиться под строгим контролем врача.
- Чтобы предупредить развитие инфекционных заболеваний, пациенту назначают введение гранулоцитостимулирующего фактора.
- Вывести циркулирующие иммунные комплексы из крови, а значит, уменьшить активность ревматического процесса и облегчить состояние больного, поможет плазмаферез.
- При выраженной спленомегалии и значительном снижении концентрации лейкоцитов пациенту может быть рекомендована спленэктомия – операция по удалению селезенки. К сожалению, у каждого четвертого больного даже после ее проведения симптомы болезни возникают вновь.
Профилактика и прогноз
Меры профилактики этого заболевания не разработаны. Прогноз к выздоровлению неблагоприятный, однако адекватное лечение поможет замедлить прогрессирование болезни и улучшить качество жизни человека. Стоит отметить, что по сравнению с ревматоидным артритом, синдром Фелти протекает тяжелее и прогноз его более сложен, летальные случаи наблюдаются чаще. Тем не менее, в литературе описаны пусть единичные, но случаи спонтанного выздоровления больных синдромом Фелти.
К какому врачу обратиться
Лечением синдрома Фелти занимается ревматолог. Также пациенту требуется консультация иммунолога и гематолога. При поражении внутренних органов назначается осмотр соответствующих специалистов – кардиолога, пульмонолога, ЛОР-врача, дерматолога, офтальмолога, невролога. При необходимости удаления селезенки больного направляют к хирургу.
Специалист рассказывает о синдромах при ревматоидном артрите, в том числе и о синдроме Фелти:
(Пока оценок нет)
Загрузка...