Синдром Бадда-Киари впервые был описан в конце XIX столетия английским доктором Баддом и австрийским врачом Киари, который внес окончательные доработки в описание своего коллеги. Ими было выяснено, что это состояние провоцируется сужением или закупориванием вен, прилегающих к печени и обеспечивающих отток крови от этого органа.
Именно печень выполняет множество важных функций, и от ее работы во многом зависят показатели здоровья в целом. А это означает, что нарушение кровообращения при синдроме Бадда-Киари отражается на всех органах, тканях и системах. Кроме этого, недуг вызывает развитие интоксикации.
Среди пациентов гепатолога или гастроэнтеролога больных с синдромом Бадда-Киари насчитывается немного. По данным статистики этот недуг выявляется примерно у одного человека на 100 тыс. населения и чаще обнаруживается у женщин 40-50 лет.
Консервативная терапия синдрома Бадда-Киари очень часто не дает ожидаемых эффективных результатов, и этот факт влияет не только на качество, но и на продолжительность жизни больного. Именно поэтому в рамках этой статьи мы опишем это опасное состояние и объясним необходимость продлевающего жизнь хирургического лечения недуга.
Причины и механизм развития
Основная причина возникновения синдрома Бадда-Киари – патологическое сужение или закупорка вен, участвующих в оттоке венозной крови из органа. Подобные сосудистые нарушения могут провоцироваться:
- вторичными патологиями глубоких вен, вызывающими застой крови в печени;
- первичными сосудистыми аномалиями, обусловленными генетическими факторами.
Именно эти причины в 70 % случаев и являются первопричиной развития синдрома, а остальные 30 % остаются невыясненными, и в таких случаях специалисты ставят диагноз «идиопатический синдром Бадда-Киари».
Вызвать вторичные патологии венозных сосудов, прилегающих к печени, могут следующие причины:
- травмы живота;
- заболевания печени;
- перикардит;
- перитонит;
- тромбоз вен;
- злокачественные новообразования;
- осложнения инфекционных заболеваний;
- нарушения гемодинамики;
- беременность и роды;
- прием некоторых лекарственных средств.
Все вышеописанные состояния и заболевания приводят в той или иной степени к нарушению нормальной проходимости сосудов и возникновению застоя в кровообращении. Эти явления провоцируют разрушение гепатоцитов, а нарушенная гемодинамика повышает внутрипеченочное давление. Впоследствии участки печени могут подвергаться некрозу.
В итоге синдром Бадда-Киари приводит к увеличению центральной части печени, которая в еще большей мере усугубляет компрессию полой вены и приводит к ее тотальной обструкции. Периферические отделы на фоне таких изменений полностью атрофируются.
Симптомы
Клинические симптомы синдрома зависят от степени изменения сосудов, так как поражаться могут сосуды разного диаметра (мелкие или большие вены органа, нижняя полая вена).
- Если сдавлению или закупорке подвергается только один венозный сосуд, то патология не вызывает возникновение каких-либо симптомов.
- Если изменения выявляются в двух и более венозных сосудах, то такое нарушение кровотока не проходит бесследно, и недуг начинает выражаться остро, подостро или хронически.
Такая вариабельность клинических проявлений обуславливается степенью сдавления и калибром пораженного сосуда.
Острая форма
При таком развитии синдрома:
- У больного внезапно возникают интенсивные боли в области правого подреберья, тошнота и рвота.
- Через непродолжительное время возникает желтуха, а нарушение гемодинамики приводит к увеличению размеров органа.
- Если причиной нарушения кровотока стала закупорка полой вены, то у больного возникают отеки на ногах и на теле и видны варикозно расширенные сосуды на поверхности тела.
- Спустя несколько суток из-за нарушения в функционировании печени и почек развивается почечная недостаточность, гидроторакс и асцит, которые не устраняются медикаментозным или хирургическим путем, так как жидкость начинает накапливаться в полостях вновь. Такое тяжелое состояние больного сопровождается кровавой рвотой и выраженной интоксикацией.
Во всех случаях это состояние приводит к наступлению комы и последующего летального исхода.
Подострая форма
При подобном течении синдрома:
- У больного увеличивается свертывающая способность крови, развивается асцит и увеличивается селезенка.
- Кроме этих характерных симптомов присутствуют и такие проявления этого состояния, как желтуха, тошнота, кровотечения из вен пищевода и проявления интоксикации.
В отличие от острой формы, они выражены не так ярко и нарастают примерно на протяжении 6 месяцев.
Хроническая форма
Такое течение синдрома наблюдается у большинства (примерно 85-95 %) пациентов с этой патологией. Оно провоцируется возникающими нетромботическими поражениями венозных сосудов, сопровождающихся воспалительными процессами или фиброзом.
- Такое состояние вначале выражается в частом возникновении ощущения слабости и резком снижении толерантности к нагрузкам.
- Впоследствии у больного постепенно начинают проявляться клинические проявления синдрома в виде умеренных болей в правом подреберье на фоне гепатомегалии, нарастающей желтушности кожных покровов и кровотечения из варикозно расширенных вен верхних отделов пищеварительного тракта (желудка и пищевода).
Диагностика
При осмотре больного врач уделяет внимание не только изучению жалоб, но и учитывает высокую вероятность возникновения синдрома Бадда-Киари у пациентов с такими характерными проявлениями этого состояния:
- асцит;
- гепатомегалия;
- признаки повышенной свертываемости крови.
Для подтверждения диагноза требуется обязательное назначение следующих исследований:
- общий анализ крови – повышение уровня лейкоцитов и СОЭ;
- коагулограмма – повышение показателя протромбинового времени;
- биохимия крови – повышена активность печеночных ферментов;
- ультразвуковое и допплерографическое исследование печени;
- портография;
- КТ и МРТ печени.
Лабораторные методики позволяют уточнять состояние свертывающей системы крови и степень проявления интоксикации, а инструментальные используются для выявления тромбов и оценки структурного состояния суженных сосудов и печени.
Лечение
Основная цель лечения синдрома направлена на хирургическое устранение причины, вызывающей застой крови в печени и прилегающих к ней сосудов. План дальнейшей борьбы с синдромом может составляться только после анализа всех полученных диагностических данных.
До и после выполнения операции, если она не противопоказана, больному могут назначаться следующие лекарственные средства:
- тромболитики: Урокиназа, Стрептодеказа, Стрептокиназа, Алтеплаза;
- антикоагулянты: Фрагмин, Клексан;
- диуретики: Лазикс, Верошпирон;
- глюкокортикостероиды – для устранения болевого синдрома;
- эритроцитарная масса – при значительных кровопотерях.
Кроме этих препаратов пациенту с выраженным циррозом печени могут назначаться бета-адреноблокаторы. При необходимости поддержания осмотического давления крови применяются внутривенные растворы белковых гидролизатов.
Хирургическая операция может выполняться только при отсутствии признаков тромбоза вен печени и печеночной недостаточности. В зависимости от клинического случая могут проводиться такие виды вмешательств:
- шунтирование – направлено на создание обходных путей для адекватного оттока крови;
- мембранэктомия – проводится путем трансторакального доступа и направлена на иссечение поврежденного сосуда;
- ангиопластика (расширение и протезирование стентом) верхней полой вены – при выраженном стенозе этого сосуда;
- наложение анастамозов – выполняется с целью создания сообщений между пораженными сосудами.
Наиболее радикальным и самым эффективным методом лечения синдрома Бадда-Киари является трансплантация печени. Однако даже такая методика не дает абсолютных результатов и на протяжении 4 лет после операции выживает 95 %.
Прогноз
Прогноз этого синдрома во многих случаях неблагоприятный. На его исход влияют следующие факторы:
- степень поражения вен печени;
- возраст пациента;
- присутствие цирроза и других сопутствующих заболеваний.
При отсутствии необходимых лечебных мероприятий и в зависимости от степени тяжести синдрома Бадда-Киари летальный исход наступает в сроки от 3 месяцев до 3 лет.
- Особенно опасны острая и молниеносная формы этого состояния, так как при них симптомы нарастают очень стремительно, и смерть наступает почти всегда.
- При хроническом течении недуга больные живут около 10 лет и прогноз во многом определяется своевременностью и успешностью выполнения хирургической операции.
У многих пациентов на фоне синдрома могут возникать такие опасные осложнения:
- печеночная энцефалопатия;
- почечная недостаточность;
- кровотечения из вен желудка и пищевода.
К какому врачу обратиться
При появлении болей в правом подреберье, тошноты, рвоты с кровью и выраженной слабости следует обратиться к гастроэнтерологу или гепатологу. После проведения анализов крови, УЗИ, КТ, МРТ печени и ряда других исследований врач определит тяжесть недуга и выберет медикаментозную или хирургическую тактику дальнейшего лечения.
Синдром Бадда-Киари является редким, но опасным патологическим состоянием, которое может приводить к тяжелым последствиям и смерти больного. Оно провоцируется сдавливанием или закупоркой прилегающих к печени вен и приводит к быстрому нарастанию интоксикации, гепатомегалии, варикозному расширению вен пищевода и желудка, асциту и существенному ухудшению состояния здоровья. Лечение синдрома должно быть хирургическим, так как только таким образом возможно устранение первопричины его развития.
(Пока оценок нет)
Загрузка...