Пирофосфатная артропатия – патологическое состояние, в основе которого лежит образование и отложение в суставных тканях кристаллов пирофосфата кальция дигидрата. Данная патология обычно выявляется у лиц пожилого возраста с примерно одинаковой частотой у женщин и мужчин. В литературе встречаются другие названия этой болезни – хондрокальциноз, псевдоподагра, но они не отражают всей сущности патологического процесса.
Причины и механизмы возникновения
Пирофосфат кальция дигидрат представляет собой соединение неорганической природы, которое присутствует в организме здорового человека. В физиологических условиях процесс его кристаллизации наблюдается в период роста костей.
При пирофосфатной артропатии образование кристаллов этой соли происходит в гиалиновой или волокнистой части суставного хряща при нормальной концентрации кальция в крови. Точные причины этого патологического процесса неизвестны. Но существуют факторы, с наличием которых ассоциировано его развитие.
В первую очередь выделяют наследственную форму заболевания, связанную с нарушением обмена веществ. Для него характерен аутосомно-доминантный тип наследования. Дебют заболевания приходится на возраст около 40 лет. При этом поражение носит генерализованный характер с ярко выраженными симптомами.
Наиболее распространенной формой болезни является вторичная пирофосфатная артропатия, которая возникает при следующих патологических состояниях:
- гиперфункция паращитовидных желез;
- гипотиреоз;
- гемохроматоз;
- амилоидоз;
- гипомагниемия;
- семейная гиперкальциемия;
- наследственный дефицит щелочной фосфатазы;
- гепатолентикулярная дегенерация;
- акромегалия;
- травматическое повреждение суставов и др.
Эти заболевания способствуют формированию структурных изменений в суставах, на фоне которых начинается процесс отложения в них пирофосфата, что способствует воспалению и дальнейшему прогрессированию дегенеративного процесса.
Идиопатическая форма артропатии объединяет случаи болезни, происхождение которых неизвестно. Считается, что у таких пациентов накопление пирофосфата в тканях суставов является результатом снижения активности ферментов, ответственных за его метаболизм.
Клинические признаки
Клиническая картина данной патологии обусловлена микрокристаллическим синовитом и дегенеративными изменениями хрящевой ткани. Течение этого заболевания отличается многообразием клинических форм, ниже рассмотрим их подробнее.
В 25 % случаев болезнь протекает по типу псевдоподагры. Для нее характерно:
- острое внезапное начало;
- резкие болевые ощущения, отечность и гиперемия кожи в области пораженных суставов (чаще коленных, но возможно и любых других);
- ограничение движений в них;
- лихорадка;
- длительность острого приступа около 1-2 недель;
- частые рецидивы.
Еще одной распространенной формой болезни является псевдоостеоартроз. Его основное проявление – умеренная боль в суставах с ограничением подвижности и невыраженными признаками воспаления. Но на фоне этого возможны и острые приступы артрита.
Следует отметить, что псевдоподагра обычно развивается у мужчин, псевдоостеоартроз – у женщин.
Псевдоревматоидный артрит встречается у 5 % больных. Он манифестирует с хронического симметричного полиартрита, протекающего с утренней скованностью и умеренным воспалением. Но в отличие от ревматоидного артрита при этом отсутствуют выраженные деформации суставов, типичные признаки на рентгенограммах (эрозии) и ревматоидный фактор в крови.
Псевдонейропатическая форма имеет сходство с сирингомиелией и проявляется деструкцией крупных суставов.
Накопление и отложение депозитов пирофосфата в суставах позвоночника может вызвать приступ острой боли в шейном его отделе. Такое состояние сопровождается повышением температуры, ригидностью затылочных мышц и по клиническим проявлениям напоминает менингит.
Иногда пирофосфатная артропатия протекает по типу анкилозирующего спондилоартрита с поражением периферических суставов и ограничением движений в нижней части спины. Но при этом рентгенологические признаки сакроилеита не выявляются.
У некоторых лиц отложение кристаллов пирофосфата в суставах не вызывает патологических симптомов и обнаруживается случайно при обследовании.
Диагностика
Постановка диагноза «пирофосфатная артропатия» сопряжена с определенными сложностями в связи с наличием сходства с другими ревматологическими болезнями и возможностью вторичного поражения суставов на фоне различных патологических процессов. При этом учитывают клинические данные и результаты дополнительного обследования. Важную информацию предоставляют:
- исследование синовиальной жидкости;
- рентгенография пораженных суставов (обнаруживает хондрокальциноз в сочетании с другими характерными признаками).
В анализах крови у таких больных наблюдаются неспецифические изменения в виде небольшого лейкоцитоза и ускорения СОЭ.
Учитывая высокую частоту вторичных пирофосфатных артропатий, таким больным рекомендуется полное обследование с определением уровней кальция, фосфора, магния в крови, гормонов щитовидной железы и др.
В клинической практике существуют диагностические критерии, позволяющие выделить наиболее важные симптомы, необходимые для постановки диагноза.
- Выявление депозитов пирофосфата в синовиальной жидкости методом рентгеновской дифракции.
- Определение методом поляризационной микроскопии наличия в ней кристаллов с типичными оптическими свойствами.
- Кальциноз суставных хрящей на рентгенограммах.
- Острое воспаление крупных суставов.
- Хроническое течение артрита с наличием острых приступов.
Диагноз считается достоверным, если у пациента обнаружен первый критерий или сочетание следующих двух. Четвертый и пятый критерии позволяют только предположить наличие данной патологии.
Тактика ведения больных
Специфического лечения пирофосфатной артропатии не существует. При остром течении артрита назначаются нестероидные противовоспалительные средства, при необходимости в комбинации с глюкокортикоидами. При псевдоподагре эффективен прием колхицина.
Если у больного заболевание протекает в виде псеводоостеоартроза, то в его лечении используется тот же комплекс мероприятий, что и при истинном остеоартрозе:
- разгрузка «больных» суставов;
- занятия лечебной физкультурой для укрепления мышц;
- периодический прием противовоспалительных средств для устранения симптомов и др.
Бессимптомный вариант болезни медицинского вмешательства не требует.
К какому врачу обратиться
При болях и воспалении в суставах необходимо обратиться к ревматологу. После уточнения диагноза возможна консультация специалиста по лечебной физкультуре, физиотерапевта, ортопеда, хирурга.
Заключение
Прогноз при пирофосфатной артропатии относительно благоприятный. Агрессивное течение болезни, приводящее к инвалидизации и требующее оперативного вмешательства, встречается крайне редко. В большинстве случаев процесс имеет склонность к медленному прогрессированию и приводит к умеренному нарушению функции суставов. В единичных случаях возможна обратная динамика патологических изменений и уменьшение хондрокальциноза.