Гипоталамо-гипофизарная недостаточность – заболевание, обусловленное частичным или полным нарушением секреции тропных гормонов гипофиза и проявляющееся расстройствами функционирования других желез внутренней секреции (половых, щитовидной, надпочечников). В медицинской литературе встречается также другое название данной патологии – гипопитуитаризм.
Причины и механизмы развития
Гипоталамо-гипофизарную недостаточность условно разделяют на первичную и вторичную. Первый вариант развивается вследствие повреждения непосредственно гипофизарных клеток. Его причинами могут быть:
- ишемический некроз ткани гипофиза (после родов или при системных заболеваниях);
- кровоизлияние в этой области;
- тромбоз пещеристого синуса;
- облучение гипофиза;
- его хирургическое удаление;
- опухоли;
- внутричерепная аневризма сонной артерии;
- инфекции (менингит, энцефалит, сифилис, туберкулез);
- тяжелые метаболические расстройства (например, на терминальной стадии почечной недостаточности);
- аутоиммунный процесс с поражением клеток гипофиза;
- инфильтрационные поражения (гемохроматоз) и др.
Вторичный гипопитуитаризм является следствием ослабления гипоталамического контроля над деятельностью гипофиза, в результате чего клетки последнего атрофируются. Недостаточность факторов, стимулирующих работу гипофиза, может быть вызвана:
- полным или частичным разрушением ножки гипофиза (после травмы, операции, в результате сдавления аневризмой или опухолевидным образованием);
- поражением структур гипоталамуса при заболеваниях воспалительного (саркоидоз) или инфильтративного генеза;
- его токсическим или травматическим повреждением;
- нервной анорексией или голоданием;
- опухолевым процессом;
- психосоматическими расстройствами и др.
У части пациентов истинные причины гипоталамо-гипофизарной недостаточности выявить не удается.
Независимо от происхождения и характера деструктивного процесса, он приводит к атрофии гипофиза, который становится не способным к адекватной выработке гормонов. В результате развивается вторичная недостаточность функции щитовидной и половых желез, а также надпочечников.
Симптомы болезни
Клинические признаки гипофизарной недостаточности возникают при повреждении около 70 % клеток передней его доли. Пангипопитуитаризм развивается при разрушении или атрофии не менее 90 % клеток.
Симптомы гипоталамо-гипофизарной недостаточности могут появляться остро в течение короткого промежутка времени (после операции или кровоизлияния) или нарастать медленно (опухолевый рост). Сначала они являются неспецифичными. Больных может беспокоить:
- немотивированная общая слабость;
- повышенная утомляемость;
- снижение толерантности к физическим нагрузкам.
С момента появления таких жалоб до постановки диагноза нередко проходит несколько лет. Кроме того, у страдающих гипопитуитаризмом нередко выявляются нарушения терморегуляции (гипотермия или субфебрилитет) и вегетативные кризы с ознобом, гипогликемией, полиурией.
Развернутая клиническая картина зависит от выраженности недостаточности каждого из гормонов гипофиза. В начале болезни наиболее значимыми являются нарушения секреции соматотропного гормона, затем гонадотропинов, позже – тиреотропина и АКТГ.
При дефиците гормона роста отмечается:
- уменьшение мышечной массы;
- слабость в мышцах и снижение силы;
- увеличение количества висцерального жира;
- повышение уровня общего холестерина;
- снижение сократительной способности миокарда;
- сухость кожи;
- уменьшение интенсивности обмена веществ;
- апатия, склонность к депрессии;
- расстройства сна.
Гипофункция половых желез приводит к остеопорозу и раннему развитию атеросклеротического процесса. Кроме того, недостаток половых гормонов является причиной расстройств в половой сфере:
- снижение полового влечения;
- бесплодие;
- исчезновение волос в области половых органов, подмышек;
- нарушение менструального цикла и атрофия молочных желез у женщин;
- урежение эрекций, ослабление или отсутствие оргазма у мужчин.
При недостатке гормонов щитовидной железы у больного выявляется:
- снижение умственной и физической активности;
- общая слабость;
- постоянная сонливость;
- выпадение волос;
- сухость и бледность кожи;
- увеличение массы тела;
- отечность;
- склонность к запорам (атония кишечника);
- снижение артериального давления;
- замедление частоты сердечных сокращений (брадикардия).
Для дефицита адренокортикотропного гормона характерно:
- склонность к гипогликемии;
- нарушение аппетита;
- тошнота, рвота по утрам;
- болевые ощущения в животе;
- ортостатическая артериальная гипотензия;
- похудение;
- снижение общей резистентности и склонность к частым инфекционным заболеваниям.
Диагностика
Заподозрить наличие у больного гипоталамо-гипофизарной недостаточности врач может, проанализировав жалобы и историю заболевания. При этом обращают внимание на наличие травм головы, операций, облучения, осложненных родов у женщин.
Эпизод сильной головной боли с нарушением общего самочувствия в анамнезе может указывать на перенесенную апоплексию гипофиза. Снижение зрения или выпадение его полей нередко наблюдается при опухолях. Для исключения этих патологических процессов проводится дополнительное обследование. Методом выбора считается компьютерная или магнитно-резонансная томография. При отсутствии современного оборудования выполняется боковая рентгенография области турецкого седла.
Большое значение в диагностике гипоталамо-гипофизарной недостаточности имеют лабораторные методы исследования, так как с их помощью выявляется гормональная недостаточность.
- Определение уровня соматотропина с помощью провокационных тестов с гипогликемией, которая вызывается введением инсулина, аргинина, клонидина. По степени повышения его концентрации в ходе тестов можно судить о секреции этого гомона.
- Исследование крови на уровень гормонов щитовидной железы и тиреотропного гормона гипофиза (в пользу гипопитуитаризма свидетельствует отсутствие повышения ТТГ при низком уровне тироксина).
- Изучение базальных концентраций лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормона, эстрадиола у женщин и уровня свободного тестостерона у мужчин (при нарушении функции гипофиза выявляется низкая концентрация периферических гормонов при сниженном или нормальном уровне тропных гормонов).
- Определение уровня адренокортикотропного гормона в ходе стимуляционных тестов (с метирапоном, введением инсулина и др.).
Лечение
Пациенты, у которых функцию гипофиза восстановить невозможно или причина болезни не известна, подлежат постоянному медицинскому наблюдению и медикаментозному лечению. Такие лица нуждаются в заместительной терапии препаратами эндокринных желез в течение всей жизни. Лекарственные средства на основе гормонов гипофиза применяются реже. Это обусловлено их высокой стоимостью и антигенными свойствами.
- Начинают лечение обычно с глюкокортикоидов. Таким больным назначается преднизолон или кортикостерона ацетат в средних дозах.
- При минералокортикоидной недостаточности используют препараты флудрокортизона или дезоксикортикостерона ацетата (ДОКСА).
- Для коррекции гипотиреоза назначается L-тироксин. Лечение этим лекарственным средством осуществляют с осторожностью, начиная с малых доз и под прикрытием глюкокортикоидов. Это связано с тем, что гормоны щитовидной железы ускоряют распад кортизола и могут вызвать надпочечниковый криз.
- Недостаточность половых желез у лиц женского пола компенсируется приемом эстрогенгестагенных препаратов. Добавление к ним прогестерона позволяет снизить риск развития гиперплазии эндометрия. В возрасте до 45 лет их рекомендуется применять циклически. Для женщин в менопаузе предпочтительнее монофазный прием. Длительность такого лечения – до 55-65 лет. Если у пациентки удалена матка, то лечение проводится только эстрогенами.
- У мужчин с заместительной целью применяются лекарственные средства на основе тестостерона для перорального, внутривенного или чрескожного введения.
- При недостаточности соматотропина применяют аналоги человеческого гормона роста, доза которого подбирается в индивидуальном порядке.
Если существует возможность устранить причину заболевания, то необходимость в заместительной терапии отпадает.
К какому врачу обратиться
Основной специалист, занимающийся лечением пангипопитуитаризма – эндокринолог. Дополнительно требуется помощь невролога, а также профильных врачей разных специальностей – кардиолога, гинеколога, андролога, гастроэнтеролога.
Заключение
Прогноз при гипоталамо-гипофизарной недостаточности относительно благоприятный при условии правильно подобранной заместительной терапии и неопухолевом генезе заболевания. Трудоспособность у таких больных снижена. Они нуждаются в постоянном приеме медикаментов с периодической коррекцией дозы и регулярном обследовании.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
