Гемолитико-уремический синдром у детей: причины, симптомы, лечение

Гемолитико-уремический синдром является одной из наиболее часто встречающихся причин острой недостаточности функции почек в педиатрии (у детей до 5 лет). В большинстве случаев он протекает с характерной триадой симптомов (гемолитическая анемия, тромбоцитопения и острая почечная недостаточность) и имеет высокую вероятность летального исхода. Без проведения диализной терапии от перегрузки организма жидкостью и уремии погибает большая часть таких больных. Кроме того, выжившие дети имеют высокий риск развития хронической болезни почек в будущем.

Причины и механизмы развития

Гемолитико-уремический синдром, как правило, развивается на фоне диарей, вызванных кишечной палочкой или шигеллой дизентерии.

В типичных случаях гемолитико-уремический синдром развивается после предшествующей инфекционной диареи, возбудителем которой является кишечная палочка или шигелла дизентерии, вырабатывающие токсины (веротоксин и шига-токсин соответственно). Они способны взаимодействовать с рецепторами, расположенными в эндотелии почечных сосудов. Именно с влиянием токсинов связывают повреждение внутренней выстилки сосудов, которое запускает патологический процесс с локальной активацией свертывающей системы и развитием ДВС-синдрома. У детей старшего возраста повреждению сосудистой стенки способствуют циркулирующие иммунные комплексы и активация системы комплемента. При этом в почечных клубочках и приносящих артериолах образуются микротромбы, что сопровождается некротическими изменениями почечных канальцев и тяжелой гипоксией паренхимы органа. Повреждение эритроцитов происходит при прохождении через капилляры почечных клубочков, заполненные сгустками фибрина.

Существует мнение, что в роли этиологических факторов могут выступать любые воздействия, способные вызывать массивное повреждение эндотелия:

  • прием лекарств;
  • другие инфекции (бактериальные или вирусные);
  • системные и онкологические заболевания.

В атипичных случаях развитие патологического процесса не связано с предшествующей кишечной инфекцией. Эти случаи считаются идиопатическими и могут иметь наследственный характер. При семейных формах данной патологии у больных в крови выявляют низкий уровень С3-компонента комплемента вследствие дефицита белка, регулирующего процесс его активации. Причиной такого дефекта являются многочисленные мутации.


Симптомы

Типичная форма синдрома обычно развивается у детей раннего возраста (до 3-5 лет). Через некоторое время (от 2 дней до 2 недель) после перенесенной кишечной инфекции, протекающей с диареей, рвотой, болью в животе, общее состояние ребенка ухудшается, и появляются новые патологические симптомы:

  • снижение диуреза (без признаков дегидратации);
  • общая слабость, адинамия;
  • бледность кожных покровов с желтоватым оттенком;
  • геморрагическая сыпь на коже;
  • отечность век и голеней;
  • увеличение печени и селезенки;
  • интенсивные боли в животе;
  • судороги;
  • сонливость;
  • спутанность сознания;
  • повышение артериального давления;
  • изменения в крови – анемия, тромбоцитопения, азотемия, увеличение количества непрямого билирубина.

По мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекается большинство органов и систем, что в итоге приводит к полиорганной недостаточности.

  • Поражение органов желудочно-кишечного тракта приводит к кишечной непроходимости или геморрагическому колиту.
  • Практически у всех больных нарушается функционирование центральной нервной системы, что может быть связано с нарастающим отеком мозга и энцефалопатией.
  • В результате перегрузки объемом, давлением и токсического поражения сердечной мышцы развивается сердечная недостаточность.
  • Распространение микротромбов в сосуды малого круга кровообращения дестабилизирует работу органов дыхания и приводит к дыхательной недостаточности. У таких больных нарастает одышка, тахикардия, появляются нарушения сердечного ритма. Часть из них нуждаются в ИВЛ из-за интерстициального отека легких.

Принципы диагностики

Заподозрить наличие у больного гемолитико-уремического синдрома врач может на основании комбинации характерных симптомов и лабораторных изменений. Группу риска по развитию данной патологии составляют дети раннего возраста с кишечной инфекцией. Наблюдение за такими больными должно быть более тщательным, при появлении первых признаков нарушения функции почек или неврологических симптомов они госпитализируются в стационар. Подтвердить диагноз позволяют методы дополнительного обследования:

  • клинический анализ крови (анемия, ретикулоцитоз, фрагментированные эритроциты, тромбоцитопения, лейкоцитоз);
  • биохимия крови (высокий уровень мочевины, креатинина, непрямого билирубина);
  • общий анализ мочи (протеинурия, эритроцитурия);
  • коагулограмма (снижение фибринолитической активности плазмы, низкий уровень фибриногена и плазминогена, резкое увеличение концентрации в крови продуктов распада фибрина);
  • УЗИ (увеличение размеров почек, снижение кровотока в сосудах органа).

На поздних стадиях течение данной патологии усугубляется электролитными и метаболическими расстройствами.

Определенные трудности в диагностике возникают при атипичной форме гемолитико-уремического синдрома, протекающего без предшествующей диареи. Его следует отличать от тромбоцитопенической пурпуры.

Основы лечения

Лечение данной патологии – сложный и длительный процесс. Чем раньше поставлен правильный диагноз и начата терапия, тем больше вероятность благоприятного исхода.

Основными направлениями лечения больных, страдающих гемолитико-уремическим синдромом, являются:

  • борьба с недостаточностью функции почек (гемодиализ, перитонеальный диализ);
  • коррекция водно-электролитных нарушений (введение коллоидных, кристаллоидных растворов, диуретиков);
  • лечение анемии (трансфузии эритроцитарной массы);
  • симптоматическая терапия.

При атипичном течении синдрома рекомендуется переливание свежезамороженной плазмы и плазмаферез.

Применение антикоагулянтов и дезагрегантов считается нецелесообразным ввиду высокого риска развития геморрагических осложнений.

Под сомнением остается вопрос назначения антибактериальной терапии, так как существует опасность выделения в кровь большого количества токсинов при гибели микроорганизмов.

Обнадеживающие результаты дает находящееся на стадии клинических испытаний лечение препаратами, блокирующими систему комплемента.

Прогноз

Один из важнейших направлений лечения — детоксикация организма путем гемо- или перитонеального диализа.

Прогноз при гемолитико-уремическом синдроме весьма серьезный. Он считается неблагоприятным при выявлении у больного следующих признаков:

  • атипичное течение синдрома (нередко в связи с поздней диагностикой);
  • тяжелое поражение центральной нервной системы;
  • анурия более 8 суток;
  • потребность в диализе в течение длительного времени (4 недели и более);
  • высокий лейкоцитоз в крови;
  • стойкая артериальная гипертензия;
  • развитие ишемического колита;
  • длительно сохраняющаяся анемия (более 1 месяца).

При адекватной терапии у больных с типичной формой синдрома состояние быстро улучшается, восстанавливается диурез.


К какому врачу обратиться

Гемолитико-уремический синдром требует лечения в стационаре. Ребенка могут госпитализировать в отделение нефрологии. Здесь же проводятся консультации других специалистов: дерматолога (для дифференциальной диагностики с пурпурой), гематолога (для борьбы с анемией и нарушениями свертывания крови), хирурга (при поражении кишечника), кардиолога, невролога, пульмонолога при поражении соответствующих органов, инфекциониста.

Заключение

В настоящее время специфических методов профилактики данной патологии не существует. Особое внимание уделяется ранней диагностике и оказанию квалифицированной медицинской помощи в условиях стационара. При своевременном проведении диализной терапии летальность удается снизить до 10 %. После перенесенного гемолитико-уремического синдрома пациенты подлежат диспансерному наблюдению с контролем функции почек. При легком и среднетяжелом течении болезни для полного восстановления функции почек необходим длительный период (около 2 лет), при тяжелом течении – возможно медленное развитие почечной недостаточности.

Рейтинг: Звёзд: 1Звёзд: 2Звёзд: 3Звёзд: 4Звёзд: 5 (голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...

Посмотрите популярные статьи

Поделись в соцсетях

Ответить

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *