Гемолитико-уремический синдром является одной из наиболее часто встречающихся причин острой недостаточности функции почек в педиатрии (у детей до 5 лет). В большинстве случаев он протекает с характерной триадой симптомов (гемолитическая анемия, тромбоцитопения и острая почечная недостаточность) и имеет высокую вероятность летального исхода. Без проведения диализной терапии от перегрузки организма жидкостью и уремии погибает большая часть таких больных. Кроме того, выжившие дети имеют высокий риск развития хронической болезни почек в будущем.
Причины и механизмы развития
В типичных случаях гемолитико-уремический синдром развивается после предшествующей инфекционной диареи, возбудителем которой является кишечная палочка или шигелла дизентерии, вырабатывающие токсины (веротоксин и шига-токсин соответственно). Они способны взаимодействовать с рецепторами, расположенными в эндотелии почечных сосудов. Именно с влиянием токсинов связывают повреждение внутренней выстилки сосудов, которое запускает патологический процесс с локальной активацией свертывающей системы и развитием ДВС-синдрома. У детей старшего возраста повреждению сосудистой стенки способствуют циркулирующие иммунные комплексы и активация системы комплемента. При этом в почечных клубочках и приносящих артериолах образуются микротромбы, что сопровождается некротическими изменениями почечных канальцев и тяжелой гипоксией паренхимы органа. Повреждение эритроцитов происходит при прохождении через капилляры почечных клубочков, заполненные сгустками фибрина.
Существует мнение, что в роли этиологических факторов могут выступать любые воздействия, способные вызывать массивное повреждение эндотелия:
- прием лекарств;
- другие инфекции (бактериальные или вирусные);
- системные и онкологические заболевания.
В атипичных случаях развитие патологического процесса не связано с предшествующей кишечной инфекцией. Эти случаи считаются идиопатическими и могут иметь наследственный характер. При семейных формах данной патологии у больных в крови выявляют низкий уровень С3-компонента комплемента вследствие дефицита белка, регулирующего процесс его активации. Причиной такого дефекта являются многочисленные мутации.
Симптомы
Типичная форма синдрома обычно развивается у детей раннего возраста (до 3-5 лет). Через некоторое время (от 2 дней до 2 недель) после перенесенной кишечной инфекции, протекающей с диареей, рвотой, болью в животе, общее состояние ребенка ухудшается, и появляются новые патологические симптомы:
- снижение диуреза (без признаков дегидратации);
- общая слабость, адинамия;
- бледность кожных покровов с желтоватым оттенком;
- геморрагическая сыпь на коже;
- отечность век и голеней;
- увеличение печени и селезенки;
- интенсивные боли в животе;
- судороги;
- сонливость;
- спутанность сознания;
- повышение артериального давления;
- изменения в крови – анемия, тромбоцитопения, азотемия, увеличение количества непрямого билирубина.
По мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекается большинство органов и систем, что в итоге приводит к полиорганной недостаточности.
- Поражение органов желудочно-кишечного тракта приводит к кишечной непроходимости или геморрагическому колиту.
- Практически у всех больных нарушается функционирование центральной нервной системы, что может быть связано с нарастающим отеком мозга и энцефалопатией.
- В результате перегрузки объемом, давлением и токсического поражения сердечной мышцы развивается сердечная недостаточность.
- Распространение микротромбов в сосуды малого круга кровообращения дестабилизирует работу органов дыхания и приводит к дыхательной недостаточности. У таких больных нарастает одышка, тахикардия, появляются нарушения сердечного ритма. Часть из них нуждаются в ИВЛ из-за интерстициального отека легких.
Принципы диагностики
Заподозрить наличие у больного гемолитико-уремического синдрома врач может на основании комбинации характерных симптомов и лабораторных изменений. Группу риска по развитию данной патологии составляют дети раннего возраста с кишечной инфекцией. Наблюдение за такими больными должно быть более тщательным, при появлении первых признаков нарушения функции почек или неврологических симптомов они госпитализируются в стационар. Подтвердить диагноз позволяют методы дополнительного обследования:
- клинический анализ крови (анемия, ретикулоцитоз, фрагментированные эритроциты, тромбоцитопения, лейкоцитоз);
- биохимия крови (высокий уровень мочевины, креатинина, непрямого билирубина);
- общий анализ мочи (протеинурия, эритроцитурия);
- коагулограмма (снижение фибринолитической активности плазмы, низкий уровень фибриногена и плазминогена, резкое увеличение концентрации в крови продуктов распада фибрина);
- УЗИ (увеличение размеров почек, снижение кровотока в сосудах органа).
На поздних стадиях течение данной патологии усугубляется электролитными и метаболическими расстройствами.
Определенные трудности в диагностике возникают при атипичной форме гемолитико-уремического синдрома, протекающего без предшествующей диареи. Его следует отличать от тромбоцитопенической пурпуры.
Основы лечения
Лечение данной патологии – сложный и длительный процесс. Чем раньше поставлен правильный диагноз и начата терапия, тем больше вероятность благоприятного исхода.
Основными направлениями лечения больных, страдающих гемолитико-уремическим синдромом, являются:
- борьба с недостаточностью функции почек (гемодиализ, перитонеальный диализ);
- коррекция водно-электролитных нарушений (введение коллоидных, кристаллоидных растворов, диуретиков);
- лечение анемии (трансфузии эритроцитарной массы);
- симптоматическая терапия.
При атипичном течении синдрома рекомендуется переливание свежезамороженной плазмы и плазмаферез.
Применение антикоагулянтов и дезагрегантов считается нецелесообразным ввиду высокого риска развития геморрагических осложнений.
Под сомнением остается вопрос назначения антибактериальной терапии, так как существует опасность выделения в кровь большого количества токсинов при гибели микроорганизмов.
Обнадеживающие результаты дает находящееся на стадии клинических испытаний лечение препаратами, блокирующими систему комплемента.
Прогноз
Прогноз при гемолитико-уремическом синдроме весьма серьезный. Он считается неблагоприятным при выявлении у больного следующих признаков:
- атипичное течение синдрома (нередко в связи с поздней диагностикой);
- тяжелое поражение центральной нервной системы;
- анурия более 8 суток;
- потребность в диализе в течение длительного времени (4 недели и более);
- высокий лейкоцитоз в крови;
- стойкая артериальная гипертензия;
- развитие ишемического колита;
- длительно сохраняющаяся анемия (более 1 месяца).
При адекватной терапии у больных с типичной формой синдрома состояние быстро улучшается, восстанавливается диурез.
К какому врачу обратиться
Гемолитико-уремический синдром требует лечения в стационаре. Ребенка могут госпитализировать в отделение нефрологии. Здесь же проводятся консультации других специалистов: дерматолога (для дифференциальной диагностики с пурпурой), гематолога (для борьбы с анемией и нарушениями свертывания крови), хирурга (при поражении кишечника), кардиолога, невролога, пульмонолога при поражении соответствующих органов, инфекциониста.
Заключение
В настоящее время специфических методов профилактики данной патологии не существует. Особое внимание уделяется ранней диагностике и оказанию квалифицированной медицинской помощи в условиях стационара. При своевременном проведении диализной терапии летальность удается снизить до 10 %. После перенесенного гемолитико-уремического синдрома пациенты подлежат диспансерному наблюдению с контролем функции почек. При легком и среднетяжелом течении болезни для полного восстановления функции почек необходим длительный период (около 2 лет), при тяжелом течении – возможно медленное развитие почечной недостаточности.
(голосов - 2, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...