Гамартомой легкого называют врожденное новообразование доброкачественного происхождения, которое состоит из сочетания легочной ткани и хрящевых, жировых, фиброзных или мышечных компонентов. Эта опухоль начинает свой рост еще во время внутриутробного развития. Чаще в состав данного образования входит именно хрящевая ткань и поэтому в медицинской литературе можно встретить такие ее названия, как хондрогамартома или гамартохондрома. В более редких случаях гамартомы образуются при участии жировой, фиброзной, гладкомышечной и других тканей.
Почем возникают гамартомы легкого? Какими они бывают? Как проявляется эта опухоль? Как диагностируется и лечится данное новообразование? Ответы на эти вопросы вы найдете в нашей статье.
Обычно гамартомы легкого представляют собой одиночные новообразования округлой формы. Их диаметр может достигать 0,5-5 см, они не склонны к прогрессированию. По данным статистики именно гамартомы являются одними из самых распространенных доброкачественных опухолей легких и выявляются у 75 % пациентов.
В большинстве случаев гамартомы легкого располагаются на поверхности или в толще переднего сегмента нижней доли. Чаще это новообразование обнаруживается в правом легком. В редких случаях опухоль может располагаться на внутренней поверхности бронха и расти в сторону его просвета.
Гамартомы легкого медленно растут на протяжении нескольких лет. Они не инфильтрируют легочную паренхиму, не метастазируют и малигнизируются крайне редко. По наблюдениям специалистов данные доброкачественные опухоли в 2-4 раза чаще обнаруживают у мужчин. Средний возраст больных обычно составляет от 30 до 50 лет.
Причины
Пока причины развития гамартромы легкого еще обсуждаются пульмонологами. Большинство специалистов склоняются к мнению, что формирование опухоли происходят из-за сбоев в закладке и формировании бронхолегочных тканей во время развития эмбриона. Компоненты этого новообразования (хрящевые, жировые, фиброзные и мышечные ткани) могут формироваться из зародышевой ткани. Провоцировать их рост способны либо генные нарушения, либо негативное влияние на организм будущей матери мутагенных факторов (ионизирующего излучения, токсических соединений и пр.).
Под воздействием вышеуказанных причин из тканей легкого образуются доброкачественные опухоли округлой формы, у которых нет капсулы. Они имеют эластичную или плотную консистенцию, слегка бугристую или гладкую поверхность, бело-серую или беловато-желтую окраску. Гамартомы четко ограничены от легочной паренхимы и не инфильтрируют ее. Их размер может достигать 0,5-5 см (иногда до 10-12 см). В состав опухоли помимо легочной ткани входят хаотично разбросанные участки хрящевой, гладкомышечной, соединительной или жировой ткани, костные включения, очаги лимфоидных клеток или сосудистые структуры. В новообразовании могут присутствовать полости, которые выстланы железистым эпителием.
Классификация
В зависимости от количества опухолей в легком гамартома может быть единичной (встречаются чаще) или множественной.
По характеру расположения новообразования выделяют следующие формы гамартом:
- локальная – новообразование располагается на определенном участке легочной паренхимы;
- диффузная – гамартома поражает всю долю органа.
В зависимости от места расположения выделяют следующие виды гамартом:
- внутрилегочные – опухоль находится в толще легочной паренхимы;
- субплевральные – новообразование располагается на поверхности органа (под плеврой);
- эндобронхиальные – образование находится внутри бронха.
По преобладающей в составе опухоли ткани гамартомы легкого разделяют на следующие разновидности:
- хондроматозная – присутствие хрящевой ткани;
- липоматозная – наличие жировой ткани;
- лейомиоматозная – присутствие гладкомышечной ткани;
- ангиоматозная – наличие сосудистых структур;
- фиброматозная – присутствие соединительной ткани;
- органоидная – в составе присутствует несколько различных тканей.
Симптомы
Характер и выраженность симптомов гамартомы легкого зависят от размеров новообразования, места его локализации, расположения относительно бронхов, стенок грудной клетки и диафрагмы. По тяжести выделяют три степени ее проявлений:
- I – не проявляется симптомами;
- II – проявления незначительные;
- III – симптомы выражены явно из-за больших размеров новообразования и сдавления окружающих тканей и структур.
По наблюдениям специалистов в большинстве случаев гамартомы протекают бессимптомно и развиваются длительно. Нередко они выявляются случайно во время проведения профосмотров, обследования по поводу других заболеваний или при вскрытии. Как правило, подобное скрытое течение опухоли характерно для гамартом, которые располагаются на периферической части легкого и имеют небольшие размеры.
При значительных размерах новообразования оно начинает оказывать давление на легочную паренхиму, бронхи, грудную стенку или диафрагму. Из-за этого у больного появляется одышка и болезненные ощущения, возникающие в груди со стороны поражения органа. Обычно боль появляется при глубоком вдохе и сопровождается кашлем с выделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты. После значительных нагрузок у больного иногда может возникать кровохарканье. Во время прослушивания легких определяются хрипы. Со временем опухоль может обызвествляться.
Если гамартома располагается в просвете бронха, то его проходимость нарушается и часть легкого (сегмент или вся доля) не может участвовать в процессе дыхания и газообмена. Из-за этого в легком образуется ателектаз (спадение альвеол) и развивается обтурационная пневмония, сопровождающаяся соответствующими проявлениями.
Множественные гамаромы легких выявляются редко. Они могут быть проявлениями следующих состояний:
- триада Карнея – гамартомы сочетаются с экстраадренальной параганглиомой (опухолью из параганглиев) и лейомиобластомой желудка;
- Кауден-синдром – гамартомы сочетаются с другими множественными доброкачественными образованиями и высокой долей риска развития рака мочеполовой системы, пищеварительного тракта, щитовидной или молочной железы.
Диагностика
Для выявления гамартомы легкого назначаются следующие исследования:
- рентгенография, МРТ и КТ легких – на рентгеновских снимках или томограммах обнаруживается опухоль в виде округлой тени (обычно до 2-4 см) с резкими и четкими очертаниями на фоне неизмененной легочной паренхимы, интенсивность окраски тени зависит от размера очага образования и присутствия в нем обызвествлений;
- трансторакальная пункционная биопсия с последующим гистологическим анализом образцов опухоли – исследование проводится под контролем УЗИ или КТ, позволяет идентифицировать новообразование и поставить точный диагноз, при гамартоме в биоптате обнаруживаются элементы незрелой и зрелой хрящевой ткани, включения соединительной ткани, жировые прослойки, гистиоциты, гроздеобразные комплексы призматического и кубического эпителия.
При выявлении на рентгенограммах эндобронхиальных новообразований больному назначается бронхоскопия, и биопсия новообразования может проводиться эндоскопическим путем. В остальных случаях это исследование не выполняется.
На рентгеновских снимках гамартома легкого может проявляться по-разному:
- интенсивность тени средняя, структура затемнения гомогенная;
- интенсивность тени средняя, присутствуют признаки обызвествления;
- интенсивность тени средняя, слоистое обызвествление располагается в центре затемнения, присутствуют тени с высокой интенсивностью и признаками сильной инкрустации;
- тень больших размеров (до 4-5 см) с признаками усиления легочного рисунка.
Рентгенологические исследования при гамартомах легкого проводят повторно для динамического наблюдения за ее размером. Для этих новообразований характерен медленный темп роста.
Для исключения ошибок гамартому легкого дифференцируют со следующими заболеваниями:
- злокачественные опухоли легкого: рак, хондросаркома, карциноид;
- доброкачественные опухоли легкого и кисты;
- эхинококковая киста;
- туберкулома;
- метастазы при раке молочной железы, почек, простаты, яичников и др.
Лечение
Тактика лечения гамартом легкого определяется размерами новообразования. При небольших размерах до 2,5 см и отсутствии проявлений сдавления соседних органов и тканей больному рекомендуется динамическое наблюдение за опухолью. В дальнейшем решение о необходимости хирургического лечения определяется по признакам роста образования. Медикаментозная терапия в таких случаях не назначается.
Показаниями для хирургического удаления гамартомы легкого являются следующие клинические случаи:
- прогрессирующий рост новообразования;
- опухоль более 2,5 см;
- невозможность исключения злокачественности выявленной в легком опухоли.
Способ удаления новообразования зависит от его размеров, места локализации и хирургической доступности.
При поверхностном расположении гамартома может удаляться путем простого вылущивания из паренхимы легкого, которое проводится после надсечения плевры. Для выполнения этого вмешательства в последние годы применяются видеоторакоскопические методики, позволяющие отказываться от более травматичных торакотомий.
При труднодоступном расположении гамартом для удаления новообразования выполняются такие классические торакотомические вмешательства, как сегментарная или краевая резекция. При осложненном и длительном течении гамартомы легкого, сопровождающемся сдавлением сосудов, паренхимы и бронхов, проводится лобэктомия.
При эндобронхиальном расположении гамартомы легкого в некоторых случаях для удаления новообразования могут выполняться бронхоскопические вмешательства. Для эксцизии опухоли в таких случаях может применяться электрокоагуляция, лазер, криоабляция, аргон-плазменная коагуляция или сочетание нескольких хирургических методов.
При невозможности удаления эндобронхиальной гамартомы при помощи бронхоскопии проводятся крупномасштабные открытые бронхопластические операции. В этих случаях во время бронхотомии выполняется иссечение узла либо циркулярная или окончатая резекция бронха с удалением образования и последующей пластикой дефекта бронха. При всех операциях по поводу эндобронхиальной гамартомы легкого во время вмешательства обязательно проводится срочное гистологическое исследование удаленного новообразования для исключения его злокачественности.
Прогноз
В большинстве случаев прогноз при гамартоме легкого благоприятный, так как эти новообразования медленно растут и не склонны к озлокачествлению. Случаи малигнизации этих образований крайне редкие и не превышают 5-7 %. В медицинской литературе можно встретить описания лишь единичных случаев трансформации гамартомы в хондросаркому, фибросаркому, аденокарциному, липосаркому и эпидермоидный рак.
При малоинвазивных вмешательствах трудоспособность больного после операции быстро восстанавливается. В случаях более масштабных вмешательств пациенту показан период реабилитации, после которой требуется введение некоторых ограничений в привычный образ жизни.
К какому врачу обратиться
При появлении одышки, болей в груди на вдохе и кашля следует обратиться к пульмонологу. После проведения ряда исследований (рентгенографии, КТ, МРТ, биопсии, гистологического анализа и др.) и выявления гамартомы врач определит тактику ее дальнейшего лечения. При необходимости пациенту могут назначаться консультации торакального хирурга, фтизиатра или онколога.
Гамартома легкого является доброкачественным новообразованием, которое начинает свой рост еще во время внутриутробного развития из-за нарушений эмбрионогенеза и состоит из включений хрящевой, жировой, фиброзной или мышечной тканей. Эти опухоли медленно растут и не склонны к трансформации в раковые. При небольшой гамартоме больному может рекомендоваться динамическое наблюдение за ее ростом. Показаниями для их удаления являются случаи, при которых новообразование начинает негативно отражаться на функциях легкого и окружающих его тканей.
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...