Под термином «кардиомиопатия» следует понимать группу самостоятельных заболеваний сердца неясной этиологии (невоспалительного и некоронарогенного генеза) с неблагоприятным прогнозом. В клинической практике принято выделять несколько видов данной патологии, один из которых получил название «дилатационная кардиомиопатия». Это заболевание сердца, для которого характерен интерстициальный и периваскулярный фиброз сердечной мышцы с расширением всех полостей сердца, увеличением его размеров и прогрессирующим снижением сократительной функции.
Среди всех видов кардиомиопатий дилатационная встречается наиболее часто – в 60 % случаев. Распространенность ее варьирует от 5 до 10 случаев на 100 тысяч населения. Заболевание может быть выявлено в любом возрасте и у лиц обоих полов. Но доказано, что чаще встречается у мужчин среднего возраста.
Причины и механизмы развития
Точные причины болезни до настоящего времени остаются не ясными. Однако большинство ученых признают многофакторность данной патологии, в развитии которой имеют значение:
- отягощенная наследственность;
- воспалительные заболевания с поражением сердечной мышцы (постинфекционные, аутоиммунные);
- метаболические нарушения;
- недостаток микроэлементов и витаминов (селена, тиамина);
- эндокринные расстройства (патология щитовидной железы, сахарный диабет);
- токсические воздействия (злоупотребление алкоголем, прием доксорубицина, циклофосфамида, больших доз катехоламинов);
- гематологические проблемы (серповидноклеточная анемия, талассемия, тромбоцитопеническая пурпура).
Под действием какого-либо внешнего или внутреннего фактора происходит повреждение кардиомиоцитов с их последующей гибелью. При этом уменьшается объем миофибрилл в миокарде и развивается интерстициальный фиброз. Обычно это встречается у лиц с наследственной предрасположенностью.
На первых этапах заболевания наблюдается компенсаторная реакция симпатоадреналовой системы и может развиваться даже гипертрофия миокарда, но она является неадекватной. В последующем насосная функция сердца значительно снижается, возрастает конечное диастолическое давление в желудочках и постепенно происходит дилатация камер сердца с относительной недостаточностью митрального и трикуспидального клапанов. В результате нарушается сократимость миокарда и прогрессирует сердечная недостаточность.
Симптомы
Дилатационная кардиомиопатия не имеет своих сугубо специфических признаков, но имеет определенное сходство с симптоматикой миокардитов и другими заболеваниями, поэтому диагностика этого состояния затруднена. Клиническая картина заболевания обусловлена сердечной недостаточностью, нарушениями ритма и эпизодами тромбоэмболии.
На ранних стадиях болезнь может некоторое время никак не проявлять себя. Нередко жалобы на здоровье нарастают медленно и незаметно для больного. У него появляется:
- общая слабость, быстрая утомляемость;
- дискомфорт и болевые ощущения в левой половине грудной клетки;
- одышка при физической нагрузке.
В ряде случаев сердечная недостаточность и аритмии проявляют себя в стрессовых ситуациях или в условиях повышенной нагрузки на аппарат кровообращения (например, при заболеваниях инфекционной природы или хирургических вмешательствах).
В дальнейшем у пациента нарастает сердечная недостаточность. При этом наблюдаются:
- отеки на нижних конечностях;
- дискомфорт в правом подреберье и увеличение печени;
- продуктивный кашель;
- нарастание одышки и приступы удушья по ночам;
- кровохарканье.
При физикальном обследовании выявляются следующие патологические изменения:
- расширение границ сердца в обе стороны;
- аускультативные феномены (приглушенность сердечных тонов, патологические 3 и 4 тоны на верхушке, систолический шум на верхушке, ритм «галопа», застойные хрипы над поверхностью легких);
- увеличение печени и селезенки;
- отеки на нижних конечностях;
- одутловатость и цианоз лица;
- набухшие вены шеи и др.
При возникновении аритмии больные жалуются на ощущение сердцебиений или перебоев в области сердца. При этом у них могут быть выявлены следующие нарушения ритма:
- фибрилляция предсердий;
- пароксизмальная желудочковая тахикардия;
- экстрасистолия;
- нарушения атриовентрикулярной проводимости.
Одним из наиболее важных клинических синдромов при данной патологии является тромбоэмболический. Так, у 40-50 % лиц, страдающих кардиомиопатией, обнаруживаются пристеночные тромбы в левом желудочке, а у 60-75 % таких пациентов они выявляются еще и в левом предсердии (особенно при фибрилляции предсердий).
Тромбоэмболические осложнения при этом заболевании обычно наблюдаются в системе легочной артерии, значительно реже – в бассейне сосудов головного мозга и крайне редко – в венечных и периферических артериях. При этом риск тромбозов возрастает по мере снижения сократительной способности сердечной мышцы, возникновения аритмии и формирования тромбов в полостях сердца.
Особенностью данной патологии является неуклонно прогрессирующее развитие клинической симптоматики.
В клинической практике выделяют несколько вариантов течения заболевания:
- быстро прогрессирующий;
- медленно прогрессирующий;
- рецидивирующий (чередование периодов нарастания клинических проявлений и их обратного развития).
В первом случае с момента возникновения патологических симптомов до развития тяжелой сердечной недостаточности проходит немного времени – около 12-18 месяцев. Однако этот вариант заболевания, как и рецидивирующий, встречается достаточно редко. Наиболее распространенным считается медленно прогрессирующее течение кардиомиопатии.
Диагностика
Диагноз «дилатационная кардиомиопатия» выставляется на основании:
- жалоб;
- истории заболевания;
- объективных данных;
- результатов дополнительных диагностических методов.
Причем последние имеют большое значение, так как позволяют выяснить характер болезни и обнаружить признаки дилатации полостей сердца. Для этого применяются следующие методы:
- электрокардиография (низкий вольтаж комплекса QRS в основных отведениях, высокий R в V₆, различные аритмии, изменения сегмента ST, гипертрофия обоих желудочков);
- эхокардиография (резкое расширение полостей сердца, увеличение конечного объема левого желудочка в систолу и диастолу, снижение ударного объема и фракции выброса);
- рентгенологическое исследование органов грудной клетки (увеличение тени сердца, застойные изменения в легких);
- радионуклидные исследования (снижение сердечного выброса, тотальная гипокинезия стенок желудочков);
- коронарография и вентрикулография (интактные венечные сосуды).
Следует отметить, что окончательный диагноз может быть выставлен после исключения кардиальных и экстракардиальных заболеваний, которые могли бы привести к подобным патологическим изменениям. К ним относят:
- миокардиты;
- врожденные пороки сердца;
- ревматическую лихорадку;
- ишемическую болезнь сердца;
- перикардит и др.
Лечение
Основными направлениями лечения дилатационной кардиомиопатии являются:
- уменьшение проявлений застойной сердечной недостаточности и замедление ее прогрессирования;
- устранение нарушений ритма;
- профилактика тромбоэмболических осложнений.
Таким больным рекомендуется:
- ограничение двигательного режима;
- полноценное питание, богатое витаминами и белками;
- соблюдение водно-солевого режима;
- отказ от вредных привычек;
- постоянная медикаментозная терапия.
Из медикаментов для лечения дилатационной кардиомиопатии используются:
- ингибиторы АПФ (повышают выживаемость и улучшают прогноз);
- β-адреноблокаторы (применяются только после стабилизации состояния);
- диуретики (уменьшают перегрузку объемом, связанную с задержкой натрия и воды);
- сердечные гликозиды (применяется только дигоксин);
- периферические вазодилататоры (уменьшают проявления левожелудочковой недостаточности);
- непрямые антикоагулянты (предупреждение тромбоэмболии).
В странах с высокоразвитой кардиохирургией такой диагноз является показанием к трансплантации сердца. Максимальная выживаемость после пересадки органа в условиях иммуносупрессивной терапии составляет 20 лет.
К какому врачу обратиться
Дилатационную кардиомиопатию лечит врач-кардиолог. При необходимости трансплантации сердца (единственном способе полностью избавиться от этого заболевания) необходимо лечение у кардиохирурга.
Заключение
Дилатационная кардиомиопатия характеризуется неуклонно прогрессирующим течением и серьезным прогнозом. Темпы развития патологического процесса зависят от его характера и своевременности проведения лечебных мероприятий. При этом большая часть пациентов умирает внезапно от фатальных аритмий (фибрилляции желудочков), а остальные – от тромбоэмболических осложнений и декомпенсации сердечной недостаточности. При уменьшении фракции выброса левого желудочка до 30 % больные не проживают более 2 лет.
Д. м. н. А. В. Аствацатрян рассказывает о дилатационной кардиомиопатии:
Видеолекция о кардиомиопатиях:
(голосов - 2, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...