Болезнью Симмондса (или гипофизарной кахексией) называют заболевание, сопровождающееся резким истощением, нейровегетативными проявлениями, быстрым старением и другими признаками гипофизарной недостаточности. По наблюдениям специалистов, примерно в 60 % случаев этот недуг выявляется у женщин детородного возраста до 40 лет. У пожилых женщин и девочек до наступления менструации заболевание обнаруживается значительно реже. У мужчин эта патология диагностируется очень редко.
Почему развивается болезнь Симмондса? Какими симптомами проявляется это заболевание? Как оно выявляется и лечится? Прочитав эту статью, вы получите ответы на эти вопросы.
Причины
Первые упоминания об этом заболевании появились в работах польского патологоанатома Леона Конрада Глински, который в 1913 году описал его как случаи послеродового некроза гипофиза. В 1914 немецкий врач Моррис Симмондс предположил, что клиника недуга связана с поражением передней доли гипофиза.
Вызывать поражения гипофиза, приводящие к развитию болезни Симмондса, могут следующие причины:
- поражающие головной мозг инфекции;
- локализующиеся в передней доле гипофиза опухоли и кисты;
- кровоизлияния при черепно-мозговых травмах;
- разрушающие гипофиз сифилитические и туберкулезные процессы;
- недостаточность щитовидной и половых желез;
- эмболии;
- аутоиммунный гипофизит;
- коллагенозы;
- геморрагии;
- облучение гипоталамо-гипофизарной области.
Вышеописанные причины приводят к развитию гипоталамо-гипофизарной недостаточности, которая сопровождается снижением уровня таких тропных гормонов, как кортиколиберин, соматостатин, тиролиберин, гонадолиберин и др. В результате больной стремительно теряет вес. В месяц может происходить утрата 6 кг, а при тяжелых случаях – до 25 кг. Иногда гипоталамо-гипофизарная недостаточность не сразу проявляется кахексией и утрата веса происходит на последних стадиях заболевания.
Симптомы
Обычно самыми первыми признаками болезни Симмондса становятся нарушения в половой сфере:
- аменорея;
- снижение или полное отсутствие либидо;
- уменьшение размеров груди;
- атрофия наружных и внутренних половых органов;
- отсутствие эстрогенной активности во влагалищных выделениях.
Гипоталамо-гипофизарная недостаточность при болезни Симмондса приводит к возникновению следующих проявлений:
- истончение, сухость и морщинистость кожи;
- уменьшение объема подкожного жира и резкая утрата веса;
- пигментные пятна на лице;
- акроцианоз;
- изменение цвета сосков и кожных покровов промежности;
- прекращение роста волос в области лобка и подмышек;
- тонкость, выпадение и поседение волос (могут выпадать даже ресницы и брови);
- атрофия нижней челюсти;
- разрушение и выпадение зубов;
- несоответствующий возрасту старческий облик.
Дефицит тиреотропного гормона вызывает развитие проявлений гипотиреоза:
- дрожание рук;
- постоянная зябкость;
- брадикардия;
- артериальная гипотония;
- апатичность;
- запоры.
Больные нередко жалуются на нарушения со стороны центральной нервной системы и других органов:
- головокружения;
- сильные боли в области живота;
- снижение физической активности;
- ухудшение умственных способностей;
- повышение внутричерепного давления;
- провалы в памяти;
- снижение температуры тела;
- галлюцинации;
- ухудшение аппетита;
- тошнота и рвота;
- снижение артериального давления;
- ухудшение остроты зрения;
- нарушения со стороны слуха (вплоть до глухоты).
Диагностика
Заподозрить развитие болезни Симмондса врач может по таким проявлениям, как резкое похудение, преждевременное возникновение признаков старения и резкое снижение половых функций. Для подтверждения диагноза проводятся следующие исследования:
- клинические анализы крови и мочи;
- гормональные тесты на определение уровня гормонов гипофиза и других гормонов: гонадотропинов, пролактина, ТТГ, СТГ, АКТГ, тестостерона, тиреоидных гормонов (Т4 и Т3), эстрадиола, кортизола и др.
Диагноз подтверждается при выявлении в результатах анализов следующих отклонений:
- снижение ФСГ, СТГ, ЛГ, ТТГ и АКТГ;
- снижение тестостерона, эстрадиола, Т4 и Т3;
- снижение суточной экскреции с мочой кортизола.
При сомнительных результатах выполняются нагрузочные пробы:
- тест с тетеракозактидом;
- тест с тиреолиберином;
- тест с метирапоном;
- тест с инсулиновой гипогликемией;
- тест с гонадорелином;
- тесты с леводопой, клонидином и аргинином.
На поздних стадиях заболевания у больного выявляются:
- нормо- или гипохромная анемия;
- склонность к гипогликемии с уплощением кривой при нагрузке глюкозой;
- эозинофилия и лейкопения.
Для выяснения причин развития заболевания проводятся следующие исследования:
- рентгенография турецкого седла и черепа;
- эхоэнцефалография;
- КТ и МРТ;
- исследование глазного дна.
Лечение
Цели лечения при болезни Симмондса направлены на устранение вызвавших заболевание причин и восстановление гормонального равновесия. При выявлении опухолей выполняются операции по их удалению. При инфекционных процессах проводится этиотропная терапия (например, сифилиса). Даже после устранения первопричины недуга больному на протяжении длительного времени требуется гормонозаместительная терапия.
В первую очередь коррекция гормонов направляется на устранение гипокортицизма. После достижения желаемого результата больному проводится лечение гипотиреоза, гипосоматотропизма и гипогонадизма.
Недостаточность коры надпочечников корректируется назначением глюкокортикостреоидов (преднизолона, гидрокортизона, кортизона). Дозировка препаратов зависит от тяжести гипокортицизма, а длительность их приема определяется устранением симптомов и нормализацией результатов лабораторных анализов.
Для устранения тиреотропной недостаточности назначаются тиреоидные гормоны (левотироксин натрия и др.). Доза препарата подбирается в зависимости от показателей уровня свободного тироксина.
Гипогонадизм у женщин корректируется в зависимости от возраста больной. Молодым пациенткам назначаются эстроген-гестагенные средства, которые принимаются 21 день с перерывом 5-7 дней. Наиболее эффективными оказываются препараты, включающие в свой состав этинилэстрадиол (Диане-35, Силест, Новинет, Марвелон, Фемоден, Триквилар и др.). Прием только эстрогенных средств может рекомендоваться женщинам после гистерэктомии или девочкам до полового созревания (от 8 лет до первых месячных).
Женщинам после 40 лет назначаются препараты на основе «натуральных» эстрогенов и эстриолов: Климен, Эстриол-Климонорм, Дивина и др. После 50 лет гормональные средства рекомендуются только при выраженных проявлениях менопаузы. Их прием в таких случаях проводится под мониторингом состояния молочных желез (УЗИ и маммографии) и половых органов (УЗИ для определения толщины эндометрия), показателей коагулограммы и функций почек и печени.
Для устранения гипогонадизма у мужчин применяются препараты на основе андрогенов. Мальчикам до полового созревания и в пубертатном периоде назначается хорионический гонадотропин, который вводится внутримышечно 2-3 раза в неделю по 1000-2000 МЕ в сочетании с низкими дозами андрогенов. Впоследствии больному рекомендуется прием препаратов тестостерона в виде таблеток, инъекций или трансдермальных пластырей и гелей. Для восстановления фертильности терапия может дополняться хорионическим гонадотропином.
На протяжении всего лечения больным с болезнью Симмондса следует соблюдать специальную диету и отказаться от вредных привычек. В рацион должны вводиться белковые продукты и полиненасыщенные жирные кислоты, достаточное количество овощей и фруктов. Дополнительно назначается прием поливитаминных препаратов. Блюда должны приготавливаться при помощи запекания, отваривания или на пару. Из рациона должны исключаться соления, маринады копчености и острые блюда.
Прогноз
Прогнозы этого заболевания во многом зависят от первопричины его развития и своевременности терапии. Лечение опухоли, вызывающей болезнь Симмондса, должно проводиться как можно раньше, так как ее рост способствует еще большему поражению гипоталамо-гипофизарной системы.
При своевременном начале гормонозаместительной терапии больные могут прожить много лет. При отсутствии лечения острая надпочечниковая недостаточность приводит к смерти больного.
К какому врачу обратиться
При резком похудении, появлении признаков старения и нарушений со стороны половой сферы (отсутствии менструаций, снижения либидо, уменьшения груди и пр.) следует обратиться к эндокринологу. После проведения ряда исследований (анализов крови на гормоны, рентгенографии черепа и турецкого седла, КТ и МРТ) врач назначит лечение. При необходимости больного направляют к нейрохирургу, венерологу или фтизиатру.
Болезнь Симмондса сопровождается проявлениями гипофизарной недостаточности и приводит к быстрому истощению, старению и нарушениям половой функции. При отсутствии лечения смерть наступает из-за острой надпочечниковой недостаточности. Лечение этого заболевания направляется на устранение первопричины патологии и коррекцию гормонального равновесия.
(Пока оценок нет)
Загрузка...