Болезнь Меньера представляет собой заболевание внутреннего уха неизвестной этиологии, в основе которого лежит водянка лабиринта. Для него характерна типичная клиническая картина с приступами головокружения, снижением слуха и шумом в ушах. Впервые данная патология описана в 19 веке и названа по имени автора. Частота ее встречаемости колеблется от 8 до 157 больных на 100 000 населения. Дебют заболевания обычно приходится на возраст 40-50 лет, хотя известны случаи его возникновения и у молодых людей. Женщины и мужчины подвержены этой болезни в равной степени.
Механизмы развития
Точные причины возникновения болезни Меньера не известны. Среди ученых существует мнение, что к гидропсу лабиринта может приводить воздействие целого ряда факторов:
- сосудистые нарушения (например, недостаточность кровообращения в вертебробазилярном бассейне);
- вегетативная дисфункция;
- стресс;
- травмы;
- профессиональные вредности (шум, вибрация);
- аутоиммунные процессы;
- аллергические реакции;
- вирусные инфекции;
- эндокринные заболевания и др.
Однако под их влиянием у одних людей происходят изменения во внутреннем ухе, а у других нет. Поэтому предполагается наличие у некоторых из них особой предрасположенности к поражению лабиринта (врожденное несовершенство сосудистой системы или вегетативной иннервации). При этом в ответ на внешние или внутренние стимулы в перепончатом лабиринте возникают гемодинамические и метаболические нарушения.
В настоящее время существует много теорий, объясняющих природу заболевания. Согласно наиболее распространенной точке зрения механизм развития эндолимфатического гидропса связан с гиперпродукцией эндолимфы (жидкости, циркулирующей в перепончатом лабиринте), нарушением процесса ее резорбции и изменением проницаемости мембранных структур внутреннего уха. Это способствует возрастанию давления внутри лабиринта, что нарушает питание рецепторных клеток в этой области. Длительное существование подобных расстройств вызывает поток патологической импульсации к вегетативным центрам, что обуславливает соответствующие реакции и симптомы, характерные для данного заболевания.
Симптомы
Течение болезни Меньера и выраженность ее клинических проявлений у разных пациентов имеет свои особенности. В большинстве случаев в дебюте поражение внутреннего уха наблюдается с одной стороны, но возможен и изначально двухсторонний процесс.
Классическое течение заболевания подразумевает одновременное нарушение слуховой и вестибулярной функций. У таких пациентов на фоне полного здоровья или после предвестников (шум, ощущение полноты или заложенности в ушах) возникает приступ системного головокружения, который сопровождается:
- тошнотой;
- повторной рвотой;
- бледностью кожи;
- вегетативными симптомами (повышенное потоотделение, тахикардия, колебания артериального давления, учащенное мочеиспускание);
- шумом в ушах (на стороне поражение или с обеих сторон);
- снижением слуха;
- нарушением равновесия;
- иногда психогенными реакциями и галлюцинациями.
Во время приступа больной ощущает вращение предметов вокруг себя, его раздражают звуки, яркий свет. Любые движения приводят к усилению головокружения. Он старается принять горизонтальное положение и не шевелиться. Длительность приступов, как и частота их возникновения, может быть различной. Обычно они продолжаются от нескольких часов до 2-3 суток. Причем интенсивность повторных приступов может возрастать. После ослабления симптомов наступает период реабилитации, который нередко продолжается около недели. В этот период больные отмечают общую слабость и снижение работоспособности. Особенно затяжной реабилитация бывает у лиц, страдающих вегетососудистой дистонией или недостаточностью кровообращения в вертебробазилярной системе.
В межприступный период пациенты обычно чувствуют себя удовлетворительно. Однако периодически (в конце рабочего дня, при нервном или физическом переутомлении) их беспокоит:
- шум в «причинном» ухе;
- легкое головокружение;
- укачивание при езде в транспорте;
- нарушение равновесия в темноте.
У части больных заболевание может начинаться со слуховых расстройств, а вестибулярные проявления присоединяются к ним позже.
С учетом клинического течения выделяют 3 стадии болезни:
- На первой стадии приступы головокружения возникают с различной частотой, но обычно являются кратковременными. Периодически возникает шум в ушах, заложенность. Слух ухудшается во время приступа, затем восстанавливается.
- Для второй стадии типичны выраженные клинические симптомы. Приступы повторяются с различной частотой (ежедневно, нескольких раз в месяц) и сопровождаются типичными вегетативными симптомами. Шум в ушах беспокоит больных постоянно, интенсивность его нарастает во время приступа. Слух прогрессивно снижается и в межприступный период уже не восстанавливается до нормальных значений.
- На 3 стадии болезни типичные приступы головокружения становятся редкими. Отмечается стойкое снижение слуха. В этот период водянка лабиринта не выявляется. Заболевание протекает по типу вестибулопатии с нарушением равновесия, шаткостью и неустойчивостью при ходьбе, позиционным головокружением.
Диагностика
Диагностика болезни Меньера достаточно сложна. Основанием для предварительного диагноза является характерная клиническая картина, история заболевания и данные осмотра и объективного обследования (горизонтально-ротаторный нистагм, изменение вестибулярных рефлексов, снижение слуха и др.).
Для подтверждения диагноза назначаются дополнительные методы исследования:
- тональная пороговая аудиометрия (выявляет прогрессивное повышение тональных порогов слышимости по нейросенсорному типу);
- надпороговая аудиометрия (положительный феномен ускоренного нарастания громкости);
- вестибулометрические тесты (позволяют зарегистрировать наличие нистагма, в стадии раздражения его быстрый компонент направлен в больную сторону, в межприступный период – в здоровую; в период ремиссии обнаруживается пониженная сенсорная чувствительность на стороне поражения);
- дегидратационные пробы (позволяют установить факт наличия водянки лабиринта, они являются положительными только на первых двух стадиях болезни);
- электрокохлеография (регистрирует электрическую активность улитки и слухового нерва и выявляет признаки гидропса лабиринта).
При необходимости перечень диагностических процедур расширяется, дополнительно выполняется компьютерная томография головы и изучается церебральная гемодинамика.
Важным этапом постановки диагноза является дифференциальная диагностика. Она позволяет избежать диагностических ошибок и правильно назначить лечение. Болезнь Меньера следует отличать от следующих патологических состояний:
- лабиринтный синдром при нарушении мозгового кровообращения у больных с вертебробазилярной недостаточностью;
- синдром мостомозжечкового угла (признаки поражения корешков V, VII, VIII пар черепных нервов);
- лабиринтит (возникает через некоторое время после перенесенной инфекции или травмы, характеризуется выраженными вестибулярными расстройствами);
- доброкачественное позиционное головокружение (провоцируется изменением положения тела и головы, не сопровождается снижением слуха и шумом в ушах);
- невринома преддверно-улиткового нерва (на первый план выступают слуховые расстройства);
- посттравматическое головокружение;
- вазокомпрессионный синдром (сдавление нервных волокон сосудистым сплетением);
- психогенные расстройства и др.
Лечение
Лечение пациентов с болезнью Меньера направлено на прекращение приступов головокружения и облегчение их состояния, а также на предупреждение слуховых расстройств. Оно может проводиться как амбулаторно, так и в условиях стационара. Госпитализация показана:
- при тяжелых приступах головокружения;
- с целью хирургического вмешательства;
- для комплексного обследования и подбора адекватной консервативной терапии.
В период приступа пациенту назначается:
- покой;
- седативные средства;
- противорвотные препараты;
- вестибулярные блокаторы.
При долгосрочном лечении для предупреждения приступов применяются:
- соблюдение диеты с ограничением соли;
- средства, улучшающие микроциркуляцию в структурах внутреннего уха;
- диуретики;
- препараты бетагистина;
- занятия лечебной физкультурой (тренировка вестибулярного аппарата).
При выраженном снижении слуха таким пациентам рекомендуется слухопротезирование.
Комплексная консервативная терапия эффективна у большинства пациентов. Она помогает не только купировать приступ, но и добиться ремиссии. Однако ряд больных продолжают страдать от тяжелых симптомов болезни, несмотря на проводимое лечение. В таких случаях прибегают к хирургическим методам. Последние можно разделить на 3 группы:
- операции на нервных волокнах и сплетениях (проводятся на начальных стадиях болезни);
- хирургические вмешательства, направленные на нормализацию давления внутри лабиринта (эффективны на 2 и 3 стадии);
- деструктивные операции на лабиринте (проводятся с целью выключения функции вестибулярного анализатора).
Заключение
Лечение болезни Меньера назначает ЛОР-врач. Дополнительно необходима консультация невролога, аудиолога, специалиста по ЛФК, хирурга.
Заключение
Несмотря на то, что болезнь Меньера не представляет угрозу для жизни пациента, она относится к числу тяжелых заболеваний. Приступы головокружения мучительны для больного. Они приводят к снижению (а иногда и полной потере) трудоспособности и выраженной тугоухости. Даже при легком течении заболевания такие лица не должны работать на высоте, в условиях перепадов давления, рядом с движущимися механизмами, на транспорте. Некоторые из них не способны заниматься своей профессиональной деятельностью.
Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает о болезни Меньера:
О болезни Меньера в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой: