Примерно полтора столетия назад у жителей отдельных регионов России (Забайкалье в районе реки Уров и близлежащие районы) было обнаружено необычное заболевание, основные симптомы которого оказались связаны с опорно-двигательным аппаратом. Описали его военные врачи Н. И. Кашин (1848 год) и А. Н. Бек (1906 год), именами которых его впоследствии и назвали.
При дальнейшем исследовании болезни оказалось, что распространена она гораздо шире, нежели считалось раньше. Сегодня эндемическими районами помимо Забайкалья являются восток Читинской, отдельные районы Амурской области, Киргизия, Северный Китай, Корея, а отдельные случаи заболевания регистрируются и в более отдаленных регионах – Приморском крае, Бурятии, Якутии и даже в северо-западных областях Украины.
Синонимами болезни Кашина-Бека являются эндемический деформирующий остеоартроз (название отражает суть патологии) и уровская болезнь (в связи с тем, что большинство лиц, страдающих ею, регистрируется именно в районах бассейна реки Уров).
Стоит отметить, что ранее этим заболеванием страдало от 32 до 46 % населения вышеуказанного региона, но сегодня в силу проводимых массово профилактических мероприятий оно диагностируется лишь у 95-96 жителей эндемических районов из 1000.
Так что же это за патология – болезнь Кашина-Бека? Почему она развивается, какими симптомами проявляется? Об этом, а также о принципах диагностики, лечения и мерах профилактики этого заболевания вы узнаете из нашей статьи.
Причины
Причины возникновения (в медицине их обозначают термином «этиология») болезни Кашина-Бека на сегодняшний день все еще недостаточно изучены. Тем не менее, существует несколько теорий, получивших признание у большинства специалистов.
- Минеральная, или геобиохимическая теория. Исследуя заболевание, ученые выяснили, что в эндемичных районах имеет место особый минеральный состав почвы, воды и пищи – в них обнаружено большое количество марганца, фосфатов и стронция, а кальция, напротив, меньше нормы. Кроме того, определяется дефицит йода и селена (стоит отметить, что некоторые исследователи опровергают версию относительно селена, утверждая, что уровень его в организме жителей вышеуказанных районов не снижен).
В костях лиц, страдающих болезнью Кашина-Бека, диагностирован дефицит кальция и избыточная концентрация железа, марганца, серебра и цинка, уровень фосфора значительно превышает нормальный как в сыворотке их крови, так и в моче.
Вероятно, дефицит или избыток ряда микроэлементов обусловливает дефицит в отдельных участках кости кальция, приводит к нарушению процессов обмена коллагена, ухудшению микроциркуляции, торможению регенеративных (восстановительных) процессов, изменению остеогенеза (образования кости) и раннему формированию неподвижных сочленений (синостозов). Все эти патогенетические моменты и обусловливают развитие дегенеративных изменений в ткани суставов и ряда внутренних органов.
- Вторая гипотеза – поражение зерна эндемичных по уровской болезни районов плесневым грибком F. Sporotrichilla. Предполагается, что токсины этого грибка повреждают клетки суставного хряща – хондроциты, повышают образование токсичных для клеток продуктов перекисного окисления липидов.
- Третья гипотеза гласит, что болезнь Кашина-Бека – наследственная патология. Прямые доказательства этого, увы, отсутствуют, однако существуют данные, что дети лиц, больных ею, также заболевают в несколько раз чаще, нежели дети здоровых родителей. К тому же существует высокий риск заболеваемости среди близких родственников. Вероятно, все-таки существует некая генетическая предрасположенность к появлению эндемического деформирующего остеоартроза, однако она не гарантирует развитие болезни у определенного лица, но повышает вероятность этого в определенных условиях окружающей среды (проживание в эндемическом районе).
Предрасполагающими факторами считаются рахит (дефицит витамина Д приводит к плохому усвоению солей кальция организмом), частые переохлаждения и интенсивные физические нагрузки, тяжелый труд человека.
Механизм развития
В основе заболевания лежит генерализованный процесс дегенерации скелета. Страдают преимущественно концевые отделы – эпифизы (головки) и метафизы (шейки) – коротких и длинных трубчатых костей, в которых к тому же локализуются зоны роста – за счет них кость увеличивается в длину. Хрящевая ткань в этих областях утолщается и склерозируется, после чего практически полностью исчезает.
Суставные поверхности деформируются – на них возникают разного размера и формы дефекты. Суставные впадины приобретают вид ниши, колокола. Эпифизы вклиниваются в эти ниши и расширяются.
Поскольку повреждаются ростковые отделы кости, больной растет значительно медленнее, также замедляется рост коротких трубчатых костей – фаланг пальцев, развивается короткопалость.
Суставные поверхности перестают соответствовать друг другу (нарушается их конгруэнтность), суставной хрящ местами отслаивается, теряет свою структуру и постепенно разрушается – развивается деформирующий артроз. Появляются краевые и наплывающие на суставную поверхность остеофиты. Все эти изменения обусловливают смещение суставных поверхностей относительно друг друга – формирование подвывихов. Пораженные суставы деформированы, объем движений в них значительно снижен, имеют место мышечные контрактуры.
Ворсины синовиальной оболочки гиперплазируются (увеличиваются) и периодически вместе с кусочками отмершего суставного хряща отрываются, попадая в полость сустава и формируя так называемую «суставную мышь». Это сопровождается явлениями умеренно выраженного реактивного синовиита (отечности сустава).
Замыкательные пластинки позвонков также деформируются, в их углубления внедряются межпозвонковые диски, высота которых превышает нормальную или меньше таковой. На позвонках также формируются краевые костные разрастания – остеофиты.
Симптомы болезни Кашина-Бека
Страдают этой патологией, как правило, дети в возрасте от 4-5 до 14-15 лет, то есть в период активного роста костей. У детей раннего возраста симптомы отсутствуют, у лиц старше 25 лет болезнь диагностируется лишь в единичных случаях. Мальчики и девочки заболевают с одинаковой частотой.
Эндемический деформирующий остеоартроз протекает медленно, длительно, неуклонно прогрессирует и рано или поздно приводит к выраженным деформациям многих суставов.
Дебютирует исподволь, малосимптомно. Больных детей беспокоят:
- боли в суставах, окружающих их мышцах, позвоночнике; характер их – ноющий, возникают преимущественно в вечерне-ночное время;
- скованность в суставах утром, позднее – в течение всего дня;
- хруст в суставах;
- судороги, онемение, чувство ползания мурашек в мышцах голеней, в пальцах.
Начинается патологический процесс в области межфаланговых суставов II, III и IV пальцев рук. У ряда пациентов этим и ограничивается, но у большинства все же распространяется на вышележащие крупные суставы – лучезапястный, локтевой, коленный и прочие. Изменения обычно симметричны – страдают одинаковые суставы обеих верхних и/или нижних конечностей. Объективно указанные суставы утолщены, деформированы, объем движений в них в разной степени снижен, мышцы вокруг атрофированы. Пальцы искривлены, имеет место Х- или О-образная деформация нижних конечностей.
Если в полость сустава (в большинстве случаев – коленного) попадает свободное тело («суставная мышь») и во время движения там ущемляется, больной внезапно ощущает интенсивную боль, не может осуществлять движения в пораженном суставе, его как бы заклинивает. Объективно такой сустав дефигурирован за счет реактивного синовиита, движения здесь резко ограничены из-за болезненности.
Внешний вид лиц, страдающих болезнью Кашина-Бека, весьма специфичен:
- они низкого роста (женщины – не более 147 см, мужчины – до 160 см);
- пальцы их – короткие («медвежья лапа»);
- имеют место контрактуры и изменение формы суставов;
- поясничный лордоз (изгиб вперед) глубже, чем у здоровых лиц;
- вальгусная (Х-образная) или варусная (О-образная) деформация нижних конечностей;
- утиная походка.
Помимо изменений в скелете дисбаланс микроэлементов в организме таких больных становится причиной нарушений со стороны других органов и систем. Больные предъявляют жалобы:
- на головную боль;
- плохой аппетит;
- боли в сердце;
- дистрофические изменения кожи, волос и ногтей (кожа сухая, морщинистая, бледная, ногти и волосы ломкие, тусклые).
У них могут развиться:
- изменение формы и линии роста зубов;
- атрофический ринит;
- хронический фарингит;
- воспаление уха;
- хроническое воспаление слизистой бронхов и эмфизема легких;
- гастроэнтероколит;
- дистрофия сердечной мышцы;
- ВСД;
- астено-невротический синдром;
- энцефалопатии;
- снижение интеллекта.
Принципы диагностики
На основании клинической картины различают 3 степени эндемического остеоартроза:
- I степень характеризуется некоторым утолщением ближайших к кисти (проксимальных) межфаланговых суставов указательного, среднего и безымянного пальцев, малозаметное уменьшение объема движений в лучезапястных, локтевых суставах и в голеностопе, неинтенсивные боли ноющего характера в пораженных суставах;
- для II степени характерно распространение патологического процесса на другие, помимо указанных выше, суставы, значительное изменение их формы, хруст и уменьшение объема движений в этих суставах; мышцы вокруг них атрофированы, начинают формироваться контрактуры; больные низкого роста и с короткими пальцами;
- при III степени патологии большинство суставов больного деформированы, объем движений в них значительно снижен; имеет место низкорослость и короткопалость больных, также у них, как правило, короткая шея, искривлены нижние конечности, обнаруживаются плоскостопие и выраженный лордоз поясничного отдела позвоночника, нарушена походка (они, как утки, переваливаются с ноги на ногу). У пациенток женского пола диагностируется узкий таз, что создает определенные сложности в период вынашивания беременности и в родах.
В общем анализе крови у отдельных больных обнаруживается анемия, небольшое повышение уровня лимфоцитов, снижение – нейтрофилов.
В биохимическом анализе крови – изменения минерального ее состава в виде гиперкальциемии (то есть кальций из костей выходит в кровь) и гипофосфатемии.
В биохимическом анализе мочи, напротив, диагностируется сниженная концентрация кальция и выше нормы – фосфора.
Подтвердить диагноз поможет рентгенография пораженных суставов. Изменения обычно симметричны, локализуются преимущественно в метаэпифизарных зонах кости (то есть в области ее головки и шейки) и собственно в суставах (изменения, характерные для остеоартроза).
Дифференциальная диагностика
Эндемический деформирующий остеоартроз характеризуется симптомами, сходными с таковыми ряда других болезней опорно-двигательного аппарата и других систем организма. В частности, дифдиагностику этой патологии следует проводить:
- с первичным остеоартрозом;
- остеохондропатиями;
- подагрой;
- рахитом;
- хондродистрофией;
- болезнями эндокринной системы, сопровождающимися низкорослостью;
- акромегалией.
Принципы лечения
- Поскольку основу болезни составляет дисбаланс микроэлементов, замедлить или вовсе прекратить его развитие поможет прием препаратов селена, фосфора, кальция, а также витаминов Д, группы В (особенно тиамина и цианокобаламина) и аскорбиновой кислоты.
- Улучшат обменные процессы в пораженных тканях препараты-биостимуляторы: АТФ, алоэ, ФиБС и прочие.
- Устранить боли, уменьшить мышечные контрактуры, увеличить объем движений в суставах и повысить трудоспособность больного помогут методики физиолечения, такие как парафинотерапия, грязевые аппликации, радоновые или рапные ванны, токи УВЧ и ультразвук на область пораженных суставов. Процедуры следует получать курсами, желательно – комплексно, в условиях специализированных санаториев.
- Удачно дополняют терапию упражнения лечебной физкультуры и массаж.
Правильно подобранный комплекс лечебных мероприятий приводит к заметному улучшению состояния 8 из 10 больных.
На поздних стадиях болезни справиться с ее проявлениями исключительно методами, описанными выше, обычно не удается. Такие пациенты нуждаются в ортопедической коррекции контрактур или даже в оперативном вмешательстве.
Профилактика
Меры профилактики эндемического остеоартроза направлены на ликвидацию в почве, воде и пищевых продуктах эндемических районов дисбаланса микроэлементов: население таких регионов снабжают привезенными овощами и фруктами, воду предлагают также не местную, а из артезианских скважин, животным на фермах дают кормовые смеси с «правильным» минеральным составом.
Лица, входящие в группу риска (основное их количество составляют дети, подростки, беременные и женщины, вскармливающие младенцев грудным молоком), курсами дважды в год получают поливитаминные комплексы и препараты, содержащие кальций. Также им рекомендуется ввести в рацион сухую морскую капусту.
Врачи, работающие в эндемичных по описываемой патологии районах, обладают повышенной настороженностью относительно нее и своевременно предпринимают меры по лечению начальной ее стадии, а также дают таким пациентам рекомендацию сменить место жительства.
К какому врачу обратиться
При подозрении на это заболевание необходимо проконсультироваться у педиатра и ортопеда. Дополнительную пользу принесет лечение у физиотерапевта, диетолога, специалиста по лечебной физкультуре. При поражении других органов может понадобиться консультация стоматолога, ЛОР-врача, пульмонолога, кардиолога, невролога, эндокринолога и гастроэнтеролога.
Заключение
Болезнь Кашина-Бека – заболевание, которым страдает население строго определенных районов России и некоторых близлежащих стран. Возникает оно, вероятно, по причине особого минерального состава почвы, воды и местных продуктов питания, что способствует развитию дисбаланса ряда микроэлементов в организме проживающих в этих регионах людей. Такой дисбаланс приводит к нарушению структуры длинных и коротких трубчатых костей в зонах их роста, что влечет за собой короткопалость и низкорослость больных, а также к дистрофическим изменениям суставного хряща, которые становятся причиной развития остеоартроза.
Болеют дети в возрасте от 4 до 15 лет, то есть в период активного роста скелета. Основные симптомы: боли в костях ноющего характера, хруст в суставах, впоследствии – деформации большинства суставов, низкий рост и короткие пальцы.
Диагностика основывается на особенностях клинического течения, подтверждается данными рентгенографии.
Лечение включает в себя микроэлементы, витамины, биологические стимуляторы, физиотерапию, ЛФК и массаж. Некоторым больным требуется ортопедическая коррекция и/или хирургическое вмешательство.
При своевременной диагностике и адекватном лечении прогрессирование болезни останавливается, во многих случаях она даже регрессирует.
Правильно организованная профилактика приводит к более низкой частоте заболеваемости проживающих в эндемических районах лиц.
Доклад специалиста на тему «Дифференциальная диагностика болезни Кашина-Бека»:
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...
