Термин «агранулоцитоз» объединяет группу патологических состояний, при которых в периферической крови происходит снижение количества гранулоцитов ниже 0,75×10⁹/л и общего числа лейкоцитов ниже 1,0×10⁹/л, что обуславливает повышенную чувствительность к бактериальным и грибковым инфекциям.
Причины
Все заболевания, протекающие с агранулоцитозом, разделяются:
- на врожденные (семейные нейтропении, болезнь Костманна и др.);
- приобретенные.
Причины последних многообразны. Среди них можно выделить миелотоксические и иммунные факторы. К миелотоксическим относятся:
- лекарственные средства цитотоксического действия;
- бактериальные и вирусные инфекционные агенты;
- ионизирующее излучение;
- различные химические соединения;
- опухоли.
Иммунное поражение гранулоцитарного ростка кроветворения вызывают:
- аутоиммунные процессы при системных заболеваниях соединительной ткани, опухолевом процессе, гемобластозах;
- реакции гиперчувствительности по гаптеновому типу (гаптены являются неполными антигенами, для того чтобы запустить патологический процесс, они должны связаться в организме с белками);
- посттрансфузионные реакции.
В ряде случаев выяснить причину изменений в крови не удается.
Механизмы развития
При миелотоксическом типе агранулоцитоза под воздействием внешних факторов подавляется пролиферативная активность клеток-предшественников нейтрофилов, базофилов, эозинофилов в костном мозге. Также поражаются эпителиальные клетки кожи и слизистых оболочек. При этом глубина патологических изменений напрямую зависит от дозы и длительности воздействия повреждающего фактора.
Иммунный агранулоцитоз связан с образованием в крови гаптеновых аутоантител к клеткам гранулоцитарного ряда и их предшественникам. Их действие вызывает гибель этих клеток не только в костном мозге, но и в крови.
При гаптеновом механизме болезни доза токсического агента не имеет существенного значения. Выраженность изменений в крови зависит от индивидуальных особенностей организма и реакции повышенной чувствительности.
Независимо от причин резкого снижения уровня гранулоцитов в периферической крови, данная патология приводит:
- к угнетению противовирусного, противогрибкового, противомикробного иммунитета;
- к быстрому развитию инфекционных процессов в организме, которые представляют угрозу для жизни больного.
Симптомы
Клиническая картина при агранулоцитозе обусловлена инфекционными осложнениями. К ним относятся:
- афтозный стоматит;
- ангина с язвенно-некротическими изменениями миндалин;
- пневмония с образованием очагов деструкции;
- нагноительный процесс в почках;
- пиодермии (распространенный фурункулез, сливные карбункулы);
- некротическая энтеропатия;
- гепатит;
- сепсис;
- инфекционно-токсический шок.
При миелотоксическом и аутоиммунном варианте болезни часто развивается тромбоцитопеническая пурпура.
Особое внимание следует уделить некротической энтеропатии. Эта патология представляет собой острый воспалительный процесс в желудочно-кишечном тракте, обусловленный гибелью эпителиальных клеток. В клинической практике выделяют 4 типа энтеропатии:
- ишемический энтероколит (поражение преимущественно тонкой кишки);
- язвенно-некротическая энтеропатия (образование множественных эрозий в стенке тонкой и толстой кишки);
- геморрагическая энтеропатия (кровоизлияние в стенку кишечника с вторичным инфицированием);
- язвенно-некротическое поражение полости рта, пищевода, прямой кишки и заднего прохода.
Основными ее признаками являются:
- высокая температура тела;
- интоксикация;
- нарушения стула (поносы или запоры);
- вздутие живота;
- схваткообразная боль в животе;
- быстрое развитие перитонита.
Острый патологический процесс имеет продолжительность 1-2 недели. При отсутствии адекватного лечения больные быстро погибают от септических осложнений.
Хронические формы агранулоцитоза характеризуются более стертым, но упорно прогрессирующим клиническим течением. При этом у пациента возникают хронические гнойные очаги инфекции в носоглотке, легких, мочеполовой системе.
Принципы диагностики
Диагноз «агранулоцитоз» базируется на анализе клинических данных и результатов обследования.
- В крови выявляют типичные изменения в виде лейкопении и гранулоцитопении. Дополнительно может обнаруживаться тромбоцитопения, анемия, ускоренная СОЭ.
- В миелограмме выявляется угнетение кроветворения с отсутствием клеток гранулоцитарного ряда, снижение содержания мегакариоцитов и эритроидных предшественников.
План обследования таких больных включает:
- клинический анализ крови;
- посев крови на стерильность;
- определение титра антител к лейкоцитам;
- общий анализ мочи;
- пункцию костного мозга и анализ миелограммы.
Лечение
Больных с агранулоцитозом госпитализируют и помещают в изолятор или отдельную палату с соблюдением асептических условий.
Лечебные мероприятия направлены на устранение действия повреждающего фактора (если это возможно), восстановление нормальной картины крови, профилактику и борьбу с инфекциями. Они включают:
- щадящую диету (все блюда должны быть свежеприготовленными, легко усваиваться и не вызывать раздражение кишечника);
- лечение антибактериальными средствами сначала широкого спектра действия, после результатов посевов – с учетом чувствительности возбудителя (при резком падении уровня лейкоцитов и наличии инфекционного процесса);
- использование противогрибковых средств (при высоком риске грибковых заболеваний);
- назначение кортикостероидов (при аутоиммунном агранулоцитозе);
- применение колониестимулирующих факторов для активации пролиферативных процессов в костном мозге.
Развитие некротической энтеропатии является показанием для полного голодания в течение всего острого периода болезни (около 10 дней). При этом разрешается пить только кипяченую воду. Одновременно проводится санация кишечника неадсорбируемыми антибиотиками.
Появление в крови плазматических клеток и молодых клеток гранулоцитарного ряда (промиелоцитов, метамиелоцитов), а также ретикулоцитов и тромбоцитов свидетельствует о выходе из состояния агранулоцитоза и начале восстановительных процессов в организме.
К какому врачу обратиться
При агранулоцитозе необходимо лечение у гематолога и инфекциониста. Дополнительно требуется консультация различных специалистов в зависимости от локализации основного поражения:
- ЛОР-врача,
- стоматолога,
- пульмонолога,
- гепатолога,
- дерматолога,
- гастроэнтеролога.
Агранулоцитоз часто является причиной тяжелых заболеваний инфекционного генеза и сепсиса, которые могут заканчиваться летальным исходом. Однако при раннем выявлении и адекватном лечении заболевание продолжается 1-2 недели и имеет благоприятный исход.
Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает об агранулоцитозе:
(Пока оценок нет)
Загрузка...