Гиперспленизм – клинический синдром, обусловленный чрезмерным разрушением форменных элементов крови (лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов) и характеризующийся снижением их уровня в периферической крови. Это понятие следует отличать от спленомегалии, которое подразумевает увеличение размеров селезенки. Ведь спленомегалия не всегда сопровождается гиперспленизмом. И последний может протекать в селезенке нормальных размеров.
Причины
Гиперспленизм может иметь место сразу после рождения или возникать в течение жизни. Причины и механизмы его развития до конца не изучены. Часто этот синдром выявляется при следующих патологических состояниях:
- изменение структуры гемоглобина;
- врожденный микросфероцитоз;
- иммунная тромбоцитопеническая пурпура;
- хроническая патология печени (гепатит, цирроз);
- тромбоз селезеночной или воротной вены;
- лейкозы;
- системные гранулематозы (саркоидоз);
- туберкулезная инфекция;
- болезнь Гоше и др.
В патогенезе данной патологии определенную роль играют иммунные механизмы, увеличение давления в портальной системе, застойные явления в сосудах селезенки с накоплением большого количества макрофагов в ее паренхиме.
Ниже рассмотрим подробнее особенности клинической картины некоторых заболеваний, протекающих с гиперспленизмом.
Врожденный микросфероцитоз
Заболевание передается по наследству и дебютирует в раннем детстве. У таких больных имеется структурный дефект мембраны эритроцитов. Они изменяют свою форму (имеют вид сферы), в результате чего усиленно разрушаются в селезенке. При этом продолжительность жизни этих клеток укорачивается и в крови выявляется гемолитическая анемия.
В большинстве случаев наследственный микросфероцитоз имеет кризовое течение. В период острого гемолиза нарастает анемический синдром и усиливаются проявления гемолитической желтухи. Таких больных беспокоят:
- болевые ощущения в верхних отделах живота;
- тошнота, рвота;
- ощущение сердцебиений и одышка при нагрузке;
- изменение окраски кожных покровов (желтушность);
- лихорадка.
У части больных, страдающих гемолитической анемией, развивается желчнокаменная болезнь. Это обусловлено повышением в крови концентрации непрямого билирубина.
Их состояние может быть крайне тяжелым и при отсутствии адекватной терапии приводит к летальному исходу. В межприступный период больные чувствуют себя нормально, могут отмечать общую слабость, небольшую одышку.
Гемолитическая аутоиммунная анемия
По клиническому течению данная патология напоминает наследственный микросфероцитоз, но не передается по наследству и является заболеванием аутоиммунной природы, которое проявляет себя уже в зрелом возрасте. В крови у таких пациентов обнаруживаются антитела к собственным клеткам крови – эритроцитам.
Причины заболевания не всегда удается выяснить. В роли предрасполагающих факторов выступают:
- лекарственные препараты;
- действие различных внешних факторов (химических и физических);
- вирусные инфекции;
- диффузные заболевания соединительной ткани и др.
В ряде случаев гемолитическая аутоиммунная анемия дебютирует с общей слабости, боли в суставах, лихорадки. Позже развивается желтуха и спленомегалия. В целом течение болезни тяжелое с частыми гемолитическими кризами.
Большая талассемия
Это врожденная патология, в основе которой лежит продукция неполноценных эритроцитов, связанная с нарушением структуры цепей глобина в молекуле гемоглобина.
Большая талассемия может иметь бессимптомное течение. Но в ряде случаев она протекает тяжело и проявляется:
- желтухой;
- гепато- и спленомегалией;
- нарушением строения скелета;
- повышенной склонностью к инфекциям.
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура
Данное заболевание характеризуется низким уровнем тромбоцитов в сыворотке крови вследствие усиленного их разрушения в селезенке (а также в печени) и подавления тромбоцитообразующей функции костного мозга. При этом в крови циркулируют антитромботические антитела, продуцируемые селезенкой.
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура может иметь острое (обычно наблюдается у детей) и хроническое течение. Основными симптомами заболевания являются:
- геморрагическая сыпь на коже и слизистых оболочках (петехии, экхимозы);
- кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечного тракта;
- маточные геморрагии у лиц женского пола;
- гематурия;
- большая продолжительность кровотечения при царапинах, порезах;
- кровоизлияние в ткань головного мозга.
Синдром Фелти
Это достаточно редкая болезнь, которая встречается у лиц, страдающих ревматоидным артритом в течение многих лет. Для этого синдрома характерно присоединение к симптомам артрита лейкопении и спленомегалии. В крови у таких больных обнаруживаются антитела к клеткам гранулоцитарного ряда, нередко выявляется агранулоцитоз с анемией и тромбоцитопенией. На фоне этого часто развиваются инфекционные заболевания и гнойные воспалительные процессы в глотке.
Синдром Гоше
Данная патология относится к генетически обусловленным болезням накопления. Основным механизмом ее развития является врожденная недостаточность фермента (глюкоцереброзидазы), с участием которого происходит утилизация липидов в организме. При этом глюкоцереброзид накапливается в моноцитарных фагоцитах селезенки, печени, костного мозга.
Болезнь может дебютировать в детском возрасте и иметь тяжелое течение с поражением нервной системы, которое часто заканчивается гибелью пациента. У взрослых неврологические нарушения минимальны и на первый план выступает клиника гиперспленизма. При этом селезенка может иметь большие размеры и нередко занимает большую часть брюшной полости. В связи с низким уровнем тромбоцитов у больных часто повторяются кровотечения различной локализации. В результате деструктивных процессов в костной ткани к симптомам болезни присоединяются жалобы на боли в костях и повышается вероятность компрессионных переломов позвоночника.
Хронический лейкоз
Синдром гиперспленизма и спленомегалии является типичным проявлением хронических лейкозов.
У больных хроническим лимфолейкозом заболевание может длительное время протекать незаметно, проявляясь только повышением уровня лимфоцитов в крови и небольшим увеличением лимфоузлов. По мере прогрессирования патологического процесса:
- увеличивается печень и селезенка;
- постоянно наблюдаются увеличенные лимфоузлы;
- нарастает лимфоцитоз и аутоиммунная цитопения.
На этом фоне возрастает частота неспецифических инфекционных заболеваний. В терминальной стадии болезни развивается выраженная слабость, истощение, осложнения инфекционного генеза, которые являются причиной летального исхода.
Хронический миелолейкоз некоторое время имеет бессимптомное течение и может выявляться случайно при обследовании. Однако болезнь быстро прогрессирует. Нарастает высокий лейкоцитоз со сдвигом формулы белой крови до промиелоцитов. Опухолевый рост распространяется в костный мозг, селезенку, печень, лимфатические узлы. В этот период происходит угнетение нормального кроветворения. В крови наблюдается низкий уровень тромбоцитов и эритроцитов, гранулоцитопения. Без лечения смерть наступает от осложнений инфекционной природы или кровотечения.
Принципы диагностики и лечения
Диагностика гиперспленизма основана на обнаружении изменений в крови (снижение количества всех форменных элементов). Однако иногда показатели анализа крови могут приближаться к норме за счет компенсаторного усиления кроветворения в костном мозге. В таких случаях необходимо проведение трепанобиопсии и исследование мазков костного мозга.
Для выявления неполноценных эритроцитов определяется их осмотическая устойчивость. Для диагностики патологических процессов, в основе которых лежит гемолиз, важны биохимические показатели. При этом в крови возрастает концентрация билирубина за счет непрямой фракции.
Увеличенная в размерах селезенка может быть выявлена врачом при объективном исследовании (пальпация и перкуссия проводится в положении лежа на правом боку). Детализировать размеры и структуру органа позволяет применение дополнительных диагностических методов:
- УЗИ;
- компьютерная томография;
- МРТ.
Тактика ведения больных с гиперспленизмом зависит от причины его возникновения.
- Нередко таким больным удаляют селезенку, что облегчает их состояние и способствует восстановлению нормального состава крови.
- В случае аутоиммунного процесса назначаются кортикостероиды.
- При лейкозах основным методом лечения является химиотерапия.
- Критическое снижение концентрации лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов в крови считается показанием для переливания препаратов донорской крови.
- Существенно улучшает состояние таких больных профилактика инфекционных осложнений и своевременное их лечение.
К какому врачу обратиться
При подозрении на увеличение селезенки или усиленный распад в ней форменных элементов крови необходимо обратиться к гематологу. В зависимости от выявленной причины заболевания пациент проходит лечение у онкогематолога, хирурга, терапевта.
Заключение
Прогноз при гиперспленизме определяется основным заболеванием. Так, при врожденном микросфероцитозе спленэктомия позволяет устранить все проявления болезни, и такие лица могут вести обычный образ жизни. При лейкозах прогноз неблагоприятный и только адекватная терапия позволяет продлить жизнь и повысить ее качество.
(голосов - 2, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...