Болезнь Такаясу – это системное заболевание, которое характеризуется гранулематозным воспалением стенки аорты и ее ответвлений, приводит к стенозированию этих сосудов и нарушению питания кровоснабжаемых ими органов. Болезнь имеет и несколько других названий: артериит или аортоартериит Такаясу, неспецифический аортоартериит, болезнь отсутствия пульса, панартериит множественный облитерирующий, синдром дуги аорты – все это наименования одной и той же патологии.
Это серьезное и, увы, малознакомое многим докторам заболевание, которое из-за несвоевременной диагностики может привести к смерти человека. К счастью, встречается оно редко (в разных странах распространенность его варьируется от 2 до 15 случаев на 1 млн населения), однако распространено повсеместно, в том числе и в России. Страдают им преимущественно женщины (из 10 лиц с таким диагнозом 9 – именно представительницы прекрасного пола) возрастом моложе 50 лет, причем более 2/3 случаев болезни приходится на молодой возраст – до 20-30 лет. У пожилых лиц болезнь Такаясу не развивается.
Из нашей статьи вы узнаете о типах, причинах и механизме развития аортоартериита Такаясу, о клинических проявлениях этой патологии, методах ее диагностики и принципах лечения.
Типы неспецифического аортоартериита
В зависимости от того, какие именно сосуды вовлечены в патологический процесс у конкретного больного (это определяется путем проведения ангиографии), выделяют такие типы заболевания:
- I – поражены ветви дуги аорты;
- IIа – патологические изменения определяются в стенке восходящей аорты, дуги и сосудах, которые от нее отходят;
- IIб – помимо сосудов, указанных пунктом выше, поражена еще и нисходящая грудная аорта;
- III – диагностированы изменения в нисходящей грудной, брюшной аорте, а также, возможно, в почечных артериях;
- IV – поражены брюшной отдел аорты и/или берущие из нее начало почечные артерии;
- V – поражено максимальное число сосудов – тип IIб сочетается с типом IV.
Другие сосуды, например, коронарные артерии или артерии легких, также могут вовлекаться в патологический процесс. В таком случае в диагнозе фигурирует определенный тип болезни и через запятую – указание на поражение иных сосудов.
Причины и механизм развития заболевания
Сегодня исследователи все еще продолжают изучать вопрос об этиологии болезни Такаясу – с уверенностью назвать причины ее развития они пока не могут.
- Возможно, имеется связь аортоартериита с инфекциями, перенесенными человеком ранее. В частности, речь о таких бактериях, как стрептококки и микобактерия туберкулеза. Однако во многих случаях данной патологии никакой инфекционный фактор обнаружить не удается.
- Вероятно, играет роль генетическая предрасположенность к заболеванию. К такому выводу ученые пришли, обнаружив его у монозиготных близнецов. Также в пользу данной теории говорят факты преимущественной заболеваемости именно молодых женщин и выявления у лиц, страдающих болезнью Такаясу, определенных антигенов гистосовместимости.
Ведущая роль в патогенезе этого заболевания принадлежит аутоиммунному процессу, который берет свое начало, скорее всего, в мелких сосудах, снабжающих кровью сосуды крупные (аорту и ее ветви). В крови повышается уровень иммуноглобулинов G и A, растет и концентрация комплемента. Оболочка воспаленной сосудистой стенки постепенно лишается мышечного слоя, утолщается и замещается соединительной тканью, что приводит к сужению просвета сосуда. Если же воспаление прогрессирует быстрее, нежели образуется эта ткань, стенка сосуда в определенных местах истончается и мешкообразно выпячивается – формируется аневризма.
Симптомы
Неспецифический аортоартериит может дебютировать остро, характеризоваться подострым или первично хроническим течением.
В первом случае больного беспокоит повышение температуры тела до субфебрильных значений (37.2-37.5-38 °С), выраженная общая слабость, снижение массы тела, боли в суставах и мышцах. Такие симптомы характеризуют стадию 1 патологического процесса – раннюю, или стадию сохранного пульса. На данном этапе признаки поражения сосудов еще отсутствуют, а возникают они в следующем периоде заболевания – стадии сосудистого воспаления.
На 2-й стадии человек отмечает боль над местом пораженной артерии и болезненность при прикосновениях к этой области, а также симптомы, характерные для поражения того или иного сосуда (нарушается приток крови по нему к определенному органу). Возникает слабость в верхних конечностях, онемение, боль в них, снижается устойчивость к физическим нагрузкам (руки быстрее устают). Объективно обнаруживается ослабление или даже полное отсутствие пульсации пораженного сосуда – подключичной, плечевой или лучевой артерии с одной или с обеих сторон. Кисти при этом прохладные на ощупь.
Если поражаются позвоночная либо сонные артерии, на первый план выходит неврологическая симптоматика: больной отмечает головные боли, головокружение, ослабление памяти, невозможность сконцентрировать внимание, снижение работоспособности, сонливость, шаткость походки, периодическую потерю сознания (обмороки). В тяжелых случаях развиваются инсульты.
Нередко имеет место симптоматика поражения органа зрения: снижение остроты зрения, двоение в глазах, в ряде случаев – внезапная слепота одного глаза. Причиной этому является сужение просвета центральной артерии сетчатки или атрофия зрительного нерва.
При поражении восходящего отдела аорты у больного развивается недостаточность аортального клапана, ишемическая болезнь сердца вплоть до инфаркта миокарда, миокардиты, повышение артериального давления, а также хроническая недостаточность кровообращения.
Если патологический процесс локализуется в брюшной аорте, у человека возникают боли в нижних конечностях при ходьбе, хромота. Дистальные (расположенные удаленно от туловища) отделы конечностей – стопы, голени – при этом мерзнут, прохладные на ощупь.
При поражении почечных артерий изменения возникают локально, в почке, и, соответственно, в анализе мочи. Имеет место артериальная гипертензия почечной природы, связанная со стенозом вышеуказанных артерий и повышенной концентрацией в крови гормона ренина. Появление этого симптома при стенозе почечных артерий – лишь вопрос времени, причем он заметно ухудшает прогноз заболевания. Могут развиться такие изменения почек, как ишемическая нефропатия, гломерулопатия и гломерулонефрит, вторичный амилоидоз.
При вовлечении в патологический процесс сосудов легких больной отмечает затруднения дыхания (одышку), боли в груди, объективно у него обнаруживаются признаки легочной гипертензии (повышения давления в сосудах легких).
Если поражены сосуды, снабжающие кровью органы пищеварительного тракта, это проявляется диффузной болью в животе, снижением аппетита больного, снижением массы его тела. Поскольку в брюшной полости хорошо развита система коллатерального кровотока (то есть при сужении одного сосуда кровь направляется к нужному органу по сосудам запасным, коллатеральным), вышеуказанные симптомы возникают лишь в случае закупорки или субтотального стеноза 2-х из 3-х артерий, снабжающих кровью кишечник.
Также неспецифический аортоартериит часто сопровождают мигрирующие боли в суставах (то есть сегодня беспокоит один сустав, а завтра он не болит, но болит совершенно другой), особенно суставы верхних конечностей.
На 3-й стадии болезни – стадии стенотических повреждений – вышеуказанные симптомы выражены максимально.
Наиболее часто патологический процесс локализуется в левой подключичной артерии (от 50 до 90 %), нередко поражаются подключичная правая (40-55 %), левая общая сонная (30-60 %), позвоночная левая (11-50 %) и почечная правая (33-38 %) артерии.
Принципы диагностики
Процесс постановки диагноза включает в себя 4 последовательно сменяющих друг друга этапа: сбор врачом жалоб больного и данных анамнеза, объективное обследование, лабораторную и инструментальную диагностику.
Жалобы и анамнез
Здесь имеют значение все субъективные симптомы, которые отмечает больной. Особенно важны слабость в конечностях, быстрая их утомляемость, зябкость кистей и так далее. Говоря об анамнезе, важно уточнить, как давно (в каком возрасте) впервые возникли эти симптомы, какова их динамика в течение периода болезни, какие факторы провоцируют их появление и что помогает улучшить состояние. Не следует забывать и о наследственности – уточнить, имеются ли похожие симптомы у близких родственников больного, возможно, у кого-то из них диагностирована та или иная ревматологическая патология.
Оценка объективного статуса
Врач заподозрит у пациента именно болезнь Такаясу, если обнаружит такие объективные симптомы данной патологии:
- асимметрия пульса на левой и правой плечевых и лучевых артериях либо полное его отсутствие на одной из сторон (асимметрия будет более выражена при поднятых вверх прямых руках);
- разница давления на плечевых и/или бедренных артериях (в зависимости от того, какие именно сосуды поражены);
- шум при аускультации (выслушивании) пораженного сосуда.
При вовлечении в патологический процесс иных органов, конечно, будут выявлены и соответствующие объективные симптомы.
Лабораторная диагностика
Пациенту могут быть рекомендованы такие лабораторные методы исследования:
- общий анализ крови (какие-либо специфические изменения в нем отсутствуют; скорее всего, обнаружится анемия легкой или средней степени тяжести, повышение уровня тромбоцитов, а в случае если исследование проводится в первой стадии болезни, то и невыраженный лейкоцитоз в сочетании с СОЭ выше нормы);
- общий анализ мочи (если артерии почек не поражены, то патологические изменения в нем отсутствуют; в обратном же случае в моче могут определяться белок, эритроциты и прочие элементы, которых в норме там быть не должно);
- биохимический анализ крови (может быть повышена концентрация в ней С-реактивного белка (признак воспалительного процесса в организме), гормона ренина (признак того, что страдают почки), а также диагностирована диспротеинемия, снижение концентрации холестерина);
- иммунологические исследования (могут быть обнаружены определенные антигены системы HLA, а также повышенное содержание в крови иммуноглобулинов).
Методы инструментальной диагностики
В зависимости от клинической ситуации пациенту будут рекомендованы такие исследования:
- дуплексное сканирование артерий (обнаруживается сужение просвета сосуда);
- рентгенография органов грудной клетки (проводимая на третьей стадии, она помогает выявить расширение тени аорты, линию кальцификации, нечеткость контуров аорты и ребер (последнее – по причине развития коллатерального кровообращения), признаки легочной гипертензии, увеличение тени сердца в размерах (кардиомегалию));
- ангиография (это так называемый золотой стандарт диагностики данной патологии, который, однако, постепенно сменяет более новый высокоинформативный метод исследования – цифровая субтракционная ангиография);
- компьютерная томография (позволяет измерить толщину стенки пораженных сосудов, выявить участки кальцификации, обнаружить тромбы, аневризмы; применяется и с целью наблюдения изменений в сосудах с течением времени – в динамике; стоит отметить, что сосуды среднего диаметра при помощи этого метода диагностики визуализируются не очень хорошо);
- МРТ-ангиография (при помощи этого метода исследования обнаруживаются участки утолщения стенки аорты и крупных ее ветвей; кальцифицированные сосуды практически не визуализируются);
- реоэнцефалография (РЭГ; выявляются нарушения кровоснабжения головного мозга);
- позитронно-эмиссионная томография, или ПЭТ (относительно новый, перспективный метод диагностики).
Диагностические критерии
Более 20 лет назад были разработаны критерии, позволяющие подтвердить или опровергнуть наличие у больного неспецифического аортоартериита:
- возраст пациента в начале заболевания менее 40 лет;
- перемежающаяся хромота; чувство дискомфорта, слабости, утомления в мышцах верхних или нижних конечностей, возникающее при движении;
- ослабление пульса на плечевых (или на одной из них) артериях;
- разница артериального давления на плечевых артериях более 10 мм рт. ст.;
- шум при аускультации над подключичной артерией (одной или обеими) либо брюшным отделом аорты;
- изменения, обнаруженные при проведении артериографии (фокальное сужение либо закупорка просвета аорты или ее ветвей, не связанные с атеросклерозом или другими подобными ему причинами).
Если у пациента определяются как минимум 3 из вышеперечисленных симптомов, ему выставляется диагноз «болезнь Такаясу».
Принципы лечения
Если больному диагноз только установлен и он нуждается в подборе адекватного лечения, его госпитализируют в ревматологическое отделение стационара. Также в стационарном лечении нуждаются лица с обострением болезни Такаясу или же в случае развития ее осложнений. В период между обострениями, когда состояние больного стабильно, он получает терапию амбулаторно.
Итак, человеку, страдающему данной патологией, могут быть назначены препараты следующих групп:
- глюкокортикостероиды (преднизолон или метилпреднизолон в форме таблеток, в очень тяжелых случаях – пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфаном (введение больших доз этих препаратов путем внутривенной инфузии));
- цитостатики (метотрексат, циклофосфамид);
- нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак, ибупрофен, мелоксикам и так далее);
- аминохинолоновые препараты (плаквенил или делагил);
- при быстром прогрессировании ишемии – прямые антикоагулянты (гепарин подкожно или внутривенно);
- антиагреганты (параллельно с антикоагулянтами; курантил);
- препараты, улучшающие метаболизм в стенке сосудов – ангиопротекторы (продектин);
- вазодилататоры или препараты, расширяющие сосуды, улучшающие микроциркуляцию (компламин, продектин и другие);
- при артериальной гипертензии – ингибиторы АПФ и гипотензивные препараты других групп;
- при выраженном повышении концентрации ренина в крови – антагонисты этого гормона;
- при длительном стаже болезни и высоком риске развития сердечно-сосудистых осложнений – статины (аторвастатин, симвастатин и другие).
В зависимости от клинической ситуации, от того, какие еще органы поражены, больному могут быть назначены и другие препараты с целью коррекции имеющихся нарушений.
В тяжелых случаях, когда имеется выраженное сужение просвета сосудов, которое не устраняется путем медикаментозного лечения, больному показано вмешательство ангиохирурга с целью восстановления проходимости артерий.
На фоне правильно подобранной схемы лечения в большинстве случаев вскоре отмечается регресс клинических проявлений заболевания, приходит в норму общий и биохимический анализ крови, определяется положительная динамика при инструментальных исследованиях. Тем не менее, даже при полной нормализации состояния и самочувствия больного, лечение полностью не отменяется. Человек нуждается в приеме малых доз преднизолона в течение последующих двух лет, а далее – в зависимости от ситуации.
Глюкокортикоиды и цитостатики – это очень серьезные лекарственные препараты, поэтому больному следует строго соблюдать дозировку, назначенную врачом-ревматологом, и регулярно проходить обследования, позволяющие вовремя выявить возможные осложнения такого лечения. Самовольный отказ от приема препаратов недопустим и крайне опасен, поскольку непременно приведет к ухудшению состояния больного и ускорению темпов прогрессирования неспецифического аортоартериита.
К какому врачу обратиться
Лечением болезни Такаясу занимается ревматолог. Нередко требуется осмотр кардиолога, нефролога, окулиста, сосудистого хирурга.
Заключение
Болезнь Такаясу – это гранулематозное воспаление стенки аорты и ее ветвей. Очень важно диагностировать его как можно раньше и сразу же начать адекватное комплексное лечение. Да, оно длительное и достаточно агрессивное, тем не менее, только это поможет улучшить состояние больного и минимизировать риск развития осложнений аортоартериита (а при отсутствии терапии они, будьте уверены, обязательно разовьются).
При приеме некоторых лекарственных препаратов также могут развиться осложнения, поэтому чтобы своевременно их обнаружить и принять необходимые меры, больному важно периодически, следуя рекомендациям лечащего врача, проходить обследование, а в случае изменения самочувствия, появления каких-либо новых симптомов сразу же сообщать о них доктору.
При адекватном лечении на сегодняшний день 5 лет с момента начала болезни проживает 93 % лиц, страдающих ею, десятилетняя выживаемость чуть меньше, тем не менее, высока – 91 %. В среднем около 30 % лиц, не получающих терапию, погибают в течение 10 лет. Основные причины смерти – инсульт, инфаркт, сердечная недостаточность, расслоение аневризмы аорты.
Наглядно об аортоартериите Такаясу:
Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор об аортоартериите Такаясу (с 28:00 мин.):
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...