Лейкоз у детей (лейкемия) – это злокачественное заболевание крови, составляющее 50% всех злокачественных болезней в детском возрасте и являющееся одной из наиболее частых причин детской смертности.
Суть заболевания заключается в нарушении кроветворения в костном мозге: лейкоциты (белые клетки крови, выполняющие защитную функцию в организме) не созревают полностью; нормальные ростки кроветворения подавляются. В результате несозревшие (бластные) клетки попадают в кровь, соотношение между клетками крови нарушается. Защитную роль незрелые лейкоциты не осуществляют.
Бластные клетки, попадая в кровеносное русло, разносятся в органы и ткани, вызывая их инфильтрацию. Проникая сквозь гематоэнцефалический барьер, бластные клетки пропитывают вещество и оболочки головного мозга, вызывая развитие нейролейкоза.
По статистическим данным, заболеваемость среди детей лейкозом составляет около 5 случаев на 100000 детей. Чаще болеют дети в 2-5-летнем возрасте. В настоящее время тенденции к снижению заболеваемости и смертности от лейкоза нет.
Причины
Причины возникновения лейкоза у детей до конца не изучены. Некоторые ученые являются сторонниками вирусной теории. Находит признание и генетическое происхождение болезни.
Не исключено, что мутантные гены (онкогены) образуются под действием ретровирусов и передаются по наследству. Эти гены начинают действие еще в перинатальный период. Но до определенной поры клетки лейкогенеза уничтожаются. Лишь при ослаблении защитных сил детского организма развивается лейкоз.
Подтверждением наследственной предрасположенности к раку крови являются факты более частого развития лейкоза у однояйцевых близнецов по сравнению с двуяйцевыми. К тому же заболевание чаще поражает детей с болезнью Дауна. Повышен риск развития лейкоза у детей и при других наследственных заболеваниях (синдроме Клайнфельтера, Блума, первичном иммунодефиците и др.).
Имеют значение факторы физического (лучевой нагрузки) и химического воздействия. Об этом свидетельствует повышение уровня заболеваемости лейкозом после ядерного взрыва в Хиросиме и на Чернобыльской АЭС.
В некоторых случаях развивается вторичный лейкоз у деток, получивших лучевую терапию и химиотерапию в качестве лечения другой онкологической патологии.
Классификация
По морфологической характеристике опухолевых клеток различают лимфобластный и нелимфобластный лейкоз у детей. При лимфобластном лейкозе происходит бесконтрольная пролиферация (размножение, разрастание) лимфобластов (незрелых лимфоцитов), которые бывают 3 видов – малые, большие и большие полиморфные.
У малышей преимущественно (в 97% случаев) развивается острая форма лимфоидного лейкоза, то есть лимфобластный вид заболевания. Хронический лимфоидный лейкоз в детском возрасте не развивается.
По антигенной структуре лимфобластные лейкозы бывают:
- 0-клеточные (составляют до 80% случаев);
- Т-клеточные (от 15 до 25% случаев);
- В-клеточные (диагностируются в 1-3% случаев).
Из числа нелимфобластных лейкозов выделяют миелобластные лейкозы, которые в свою очередь делятся на:
- малодифференцированный (М 1);
- высокодифференцированный (М 2);
- промиелоцитарный (М 3);
- миеломонобластный (М 4);
- монобластный (М 5);
- эритромиелоцитоз (М 6);
- мегакариоцитарный (М 7);
- эозинофильный (М 8);
- недифференцированный (М 0) лейкоз у детей.
В зависимости от клинического течения выделяют 3 стадии болезни:
- I ст . – это острая фаза болезни, начиная от начальных проявлений до улучшения лабораторных показателей вследствие проведенного лечения;
- II ст. — достижение неполной или полной ремиссии: при неполной – достигается нормализация показателей в периферической крови, клинического состояния ребенка, а в миелограмме бластных клеток не больше 20%; при полной же ремиссии количество бластных клеток не превышает 5%;
- III ст.– рецидив болезни: при благополучных показателях гемограммы обнаруживаются очаги лейкозной инфильтрации во внутренних органах или нервной системе.
Симптомы
Начало болезни может быть и острым, и постепенным. В клинике лейкоза у малышей выделяют такие синдромы:
- интоксикационный;
- геморрагический;
- кардиоваскулярный;
- иммунодефицитный.
Достаточно часто заболевание начинается внезапно и развивается бурно. Повышается температура до высоких цифр, отмечается общая слабость, появляются признаки инфекции в ротоглотке (ангины, стоматит), носовые кровотечения.
При более медленном развитии лейкоза у детей характерным проявлением бывает интоксикационный синдром:
- болевые ощущения в костях или суставах;
- повышенная утомляемость;
- головная боль;
- значительное снижение аппетита;
- нарушение сна;
- потливость;
- необъяснимое повышение температуры;
- на фоне головной боли может появляться рвота и судорожные приступы;
- потеря массы тела.
Типичен в клинике острого лейкоза у детей геморрагический синдром. Проявлениями этого синдрома могут быть:
- кровоизлияния на слизистых и коже или в суставные полости;
- носовые кровотечения;
- кровотечение в желудке или кишечнике;
- появление крови в моче;
- легочное кровотечение;
- анемия (снижение гемоглобина и числа эритроцитов в крови).
Анемия усугубляется также за счет угнетения бластными клетками красного ростка костного мозга (то есть угнетения образования эритроцитов). Анемия вызывает кислородное голодание в тканях организма (гипоксию).
Проявлениями кардиоваскулярного синдрома являются:
- учащение частоты сердечных сокращений;
- нарушения ритма сердечной деятельности;
- расширенные границы сердца;
- диффузные изменения сердечной мышцы на ЭКГ;
- сниженная фракция выброса на ЭхоКГ.
Проявлением иммунодефицитного синдрома является развитие тяжелой формы воспалительных процессов, угрожающих жизни ребенка. Инфекция может принять генерализованный (септический) характер.
Крайнюю опасность для жизни ребенка представляет и нейролейкоз, клиническими проявлениями которого являются резкая головная боль, головокружение, рвота, двоение в глазах, ригидность (напряжение) затылочных мышц. При лейкемической инфильтрации (пропитывании) вещества мозга могут развиться парезы конечностей, расстройства функции тазовых органов, нарушение чувствительности.
При врачебном осмотре ребенка с лейкозом выявляются:
- бледность кожи и видимых слизистых, может быть землистый или желтушный оттенок кожи;
- кровоподтеки на коже и слизистых;
- вялость ребенка;
- увеличенные размеры печени и селезенки;
- увеличение лимфоузлов, околоушных и подчелюстных слюнных желез;
- учащенное сердцебиение;
- одышка.
Тяжесть состояния нарастает очень быстро.
Диагностика
Важно, чтобы педиатр своевременно заподозрил лейкоз у ребенка и направил на консультацию к онкогематологу, который занимается дальнейшим уточнением диагноза.
Основой диагностики онкологического заболевания крови является лабораторное исследование периферической крови (гемограмма) и пунктата костного мозга (миелограмма).
Изменения в гемограмме:
- анемия (снижение числа эритроцитов);
- тромбоцитопения (снижение количества кровяных пластинок, участвующих в свертывании крови);
- ретикулоцитопения (снижение количества клеток крови – предшественников эритроцитов);
- повышенная СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
- лейкоцитоз разной степени выраженности (повышение числа белых кровяных телец) или лейкопения (снижение числа лейкоцитов);
- бластемия (превалирующая в крови незрелая форма лейкоцитов); определить миелоидный или лимфоидный характер этой патологически измененной незрелой клетки нередко очень сложно, но чаще при остром лейкозе они являются лимфоидными;
- отсутствие промежуточных (между бластными и зрелыми формами лейкоцитов) видов белых клеток крови – юных, палочкоядерных, сегментоядерных; нет и эозинофилов: эти изменения типичны для лейкоза, их называют «лейкемический провал».
Следует заметить, что у 10% детей с острым лейкозом показатели анализа периферической крови абсолютно нормальны. Поэтому при наличии клинических проявлений, позволяющих заподозрить острую форму болезни, необходимо проводить дополнительные исследования: пунктата костного мозга, цитохимические анализы. А определить вариант лимфобластного лейкоза помогут специфические маркеры, для обнаружения которых применяют меченые моноклональные антитела.
Окончательным подтверждением диагноза служит миелограмма, полученная путем стернальной пункции (пункции грудины для взятия кусочка костного мозга). Этот анализ является обязательным. Костный мозг практически не содержит нормальных элементов, они вытеснены лейкобластами. Подтверждением лейкоза является обнаружение бластных клеток свыше 30%.
Если убедительных данных для диагностики не получено при исследовании миелограммы, то необходимо проведение пункции подвздошной кости, цитогенетическое, иммунологическое, цитохимическое исследования.
При проявлениях нейролейкоза ребенка осматривает офтальмолог (для проведения офтальмоскопии), невролог, производится спинномозговая пункция и исследование полученной спинномозговой жидкости, рентгенография черепа.
С целью выявления метастатических очагов в различных органах производят дополнительные исследования: МРТ, УЗИ или КТ (печени, селезенки, лимфоузлов, мошонки у мальчиков, слюнных желез), рентгенобследование органов грудной полости.
Лечение
Для лечения детей с лейкозами госпитализируют в специализированное онкогематологическое отделение. Ребенок находится в отдельном боксе, где обеспечиваются условия, близкие к стерильным. Это необходимо для предупреждения бактериальных или вирусных инфекционных осложнений. Большое значение имеет обеспечение малышу сбалансированного питания.
Основным лечебным методом при лейкозе у детей является назначение химиотерапии, целью которой является полное избавление от лейкозного клана клеток. При острых миелобластозных и лимфобластозных лейкозах применяются химиопрепараты в разных комбинациях, дозах и способах введения.
При лимфоидном варианте лейкоза применяются препараты Винкристин и Аспарагиназа. В некоторых случаях используется комбинация их с Рубидомицином. По достижении ремиссии назначают Леупирин.
При миелоидном виде острого лейкоза применяются такие препараты, как Леупирин, Цитарабин, Рубидомицин. В некоторых случаях применяется комбинация с Преднизоном. При нейролейкозе используется лечение Аметоптерином.
Для предупреждения рецидивов назначаются интенсивные курсы лечения по 1-2 недели каждые 2 месяца.
Химиотерапия может дополняться иммунотерапией (активной или пассивной): применяют противооспенную вакцину, БЦЖ, иммунные лимфоциты, интерфероны. Но до конца иммунотерапия еще не изучена, хоть и дает обнадеживающие результаты.
Перспективными методами лечения лейкоза у детей являются трансплантация (пересадка) костного мозга, стволовых клеток, переливание пуповинной крови.
Наряду со специфическим лечением проводится симптоматическое лечение, включающее (в зависимости от показаний):
- переливание препаратов крови (тромбоцитарной и эритроцитарной массы), введение кровеостанавливающих препаратов при геморрагическом синдроме;
- применение антибиотиков (в случае присоединения инфекций);
- дезинтоксикационные мероприятия в виде вливаний в вену растворов, гемосорбции, плазмосорбции или плазмофереза.
При остром лейкозе у детей проводят поэтапное лечение: после достижения ремиссии и лечения осложнений проводят поддерживающую терапию, профилактику рецидива.
Прогноз
Прогноз у детей при развитии лейкоза достаточно серьезный.
В случае ранней диагностики с помощью современных методов лечения можно достичь у ребенка при лимфоидном типе лейкоза стойкой ремиссии и даже полного выздоровления (до 25%). При миелобластном варианте болезни ремиссия достигается в 40% случаев.
Однако даже после продолжительной ремиссии могут возникать рецидивы. Детская смертность при лейкозах остается высокой. Причиной смерти часто являются инфекции, которые развиваются в связи с тем, что и само заболевание, и интенсивная терапия приводят к значительному снижению сопротивляемости организма.
Нередко летальный исход связан с тяжелым течением таких заболеваний, как туберкулез, цитомегаловирусная инфекция, инфекционный мононуклеоз, пневмония, сепсис. Присоединившиеся инфекции могут приводить к осложнениям, которые в сочетании с лейкозом становятся угрожающими жизни.
Прогноз зависит от различных факторов:
- возраста ребенка на момент возникновения болезни (прогноз хуже у детей до 2 и после 10 лет);
- стадии заболевания (более тяжелый прогноз при наличии у ребенка увеличения селезенки, лимфоузлов и печени);
- вида лейкоза (миелобластный тип, Т- и В-клеточные варианты болезни имеют более серьезный прогноз);
- степени изменений гемограммы (тяжелее прогноз при бластном гиперлейкоцитозе);
- пола ребенка (у мальчиков шанс излечения ниже).
Если специфического лечения лейкоза ребенок не получит, то он погибнет. Современное лечение химиопрепаратами дает 5 лет без рецидива у детей от 50 до 80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.
Для предупреждения рецидива детям нежелательно проводить физиотерапевтические процедуры, менять климатические условия.
Резюме для родителей
Внимательно нужно следить за поведением малыша, обращать внимание на жалобы, аппетит, подвижность и т.д. При малейшем подозрении у педиатра на лейкоз следует безотлагательно провести все необходимые исследования, включая стернальную пункцию.
При подтверждении диагноза необходимо госпитализировать малыша для проведения специфической терапии в возможно более ранние сроки. Только в этом случае можно рассчитывать на излечение ребенка.
К какому врачу обратиться
Итак, при изменении самочувствия ребенка следует обратиться к педиатру. После предварительной диагностики ребенок будет направлен к гематологу, онкологу или онкогематологу. Дополнительно потребуется консультация офтальмолога и невролога, а также проведение дополнительных методов исследования, включая стернальную пункцию.
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...