Трахеопищеводный свищ является аномалией развития (то есть врожденной патологией) или приобретенным недугом, который сопровождается появлением соустья между пищеводом и дыхательной частью горла. Он может располагаться на любом уровне (от перстневидного хряща до места бифуркации трахеи), но чаще локализуется на уровне VII шейного или I грудного позвонка.
Трахеопищеводные свищи наблюдаются крайне редко и среди всех аномалий пищевода обнаруживаются только у 3-4 % пациентов с врожденными нарушениями развития этого органа. В изолированном виде эта патология наблюдается крайне редко и почти в 95 % случаев сочетается с атрезией пищевода. Ятрогенные формы аномалии обнаруживаются только у 0,5-3 % больных с этой патологией, и в этих случаях они обычно сочетаются с рубцовыми изменениями в трахее.
Трахеопищеводные свищи являются опасной патологией. Сейчас проблемой предупреждения их возникновения и более эффективного лечения озабочены специалисты разных отраслей медицины. Для ее решения привлекаются педиатры, торакальные хирурги, реаниматологи и анестезиологи.
Почему возникают трахеопищеводные свищи? Какими они бывают? Какими признаками проявляется эта аномалия? Как она выявляется? Какие методы лечения применяются для устранения трахеопищеводных свищей? Ответы на эти вопросы вы получите в нашей статье.
Причины
Врожденный трахеопищеводный свищ начинает свое формирование на 4-6-й неделе развития эмбриона. В норме именно на этом сроке эмбрионогенеза первичная кишка и дыхательная трубка разделяются на трахею и пищевод. Под воздействием внешних или внутренних неблагоприятных факторов полное раздвоение не происходит, и между дыхательной частью горла и пищевода образуется соустье (то есть свищ, сообщающий трахею и пищевод). По наблюдениям специалистов, чаще трахеопищеводные свищи выявляются у недоношенных малышей, рожденных с массой тела менее 2,5 кг.
При приобретенных свищевых аномалиях первопричины формирования фистул могут быть разными:
- опухолевые;
- послеоперационные;
- посттравматические;
- постинтубационные;
- поствоспалительные.
Основной причиной развития трахеопищеводных свищей являются приводящие к образованию сообщений между пищеводом и трахеей онкологические процессы: опухоли пищевода, трахеобронхиального дерева или метастазы из других органов. Вторым по распространенности фактором являются различные травмы: закрытые и проникающие ранения, термические и химические ожоги, повреждения при операциях или диагностических исследованиях, перфорации трахеи и пищевода инородными телами. Иногда подобные повреждения происходят при необходимости проведения ИВЛ с введением трахеотомической трубки (например, при неправильно проведенной интубации трахеи или формировании пролежней при длительной вентиляции легких).
В редких случаях трахеопищеводные свищи формируются из-за дивертикула пищевода, перфорирующего в трахею. Иногда патология является осложнением неспецифических или специфических бактериальных инфекций:
Классификация
Для определения параметров трахеопищеводных свищей применяется несколько классификаций, отображающих разные параметры фистул.
В зависимости от длительности присутствия свища выделяют:
- острый – трахеопищеводный свищ не устраняется на протяжении 30 дней;
- хронический – фистула между пищеводом и трахеей более месяца не поддается лечению.
По протяженности трахеобронхиальные свищи бывают:
- малые – длина фистулы не более 1-3 см;
- гигантские – длина фистулы более 3 см.
В зависимости от диаметра свища бывают следующие виды трахеобронхиальных свищей:
- узкие – размер в поперечнике до 1 см;
- широкие – диаметр более 1 см.
Трахеопищеводные свищи могут быть с клапанами и без них:
- клапанные;
- бесклапанные.
У одного пациента может быть один (то есть единичный) или несколько свищей.
В зависимости от строения трахеопищеводной фистулы выделяют несколько типов:
- I – проксимальный конец свища сообщается с верхней частью трахеи;
- II – целостность пищевода не нарушена, но в нем есть фистула, сообщающая его передний отдел с задней частью трахеи;
- III A – сообщение между дыхательным и пищеварительным отделом происходит между верхней частью пищевода и нижней частью трахеи;
- III B – обнаруживается в большинстве врожденных случаев, характеризуется атрезией верхней части пищевода и сообщением его нижнего отрезка с нижней частью дыхательной трубки;
- III С – атрезия верхней части пищевода и соединение обоих концов пищеварительной части с разными участками трахеи.
Тяжесть течения трахеопищеводных свищей зависит от выраженности дефекта и наличия сопутствующих отягощающих клиническую картину патологий. Оно может быть неосложненным, гладким или осложненным.
Симптомы
Степень и характер выраженности проявлений трахеопищеводного свища зависит от времени его развития (врожденный или приобретенный), типа, размеров и направления аномальной фистулы.
При врожденных сообщениях между пищеводом и трахеей у большинства детей при рождении выявляются признаки недоношенности или гипотрофии (если ребенок родился в нормальные сроки). При обследовании матери во время беременности определяются симптомы многоводия.
Врожденные трахеопищеводные свищи выявляются уже через несколько часов после родоразрешения. Они проявляются в виде кашля, вздутия живота и эпизодов удушья. Впервые кашель возникает уже при первом кормлении младенца. Из носа и рта ребенка во время проглатывания молока выделяется пенистая слизь. Из-за этого дыхание становится затрудненным. Недостаточное поступление воздуха в легкие вызывает развитие гипоксии тканей, что приводит к появлению цианоза.
Нарушения дыхания провоцируют появление множественных крупнопузырчатых хрипов в легких и аритмичность пульса. У детей в первые дни жизни развивается аспирационная пневмония, позднее могут формироваться ателектазы легких (участки спавшихся альвеол на ограниченном участке, то есть безвоздушность легочной ткани). При отсутствии адекватного лечения состояние ребенка постоянно ухудшается.
Все вышеописанные симптомы врожденного трахеопищеводного свища более выражены при короткой и широкой аномальной фистуле. При узком и длинном свищевом ходе кашель возникает периодически и проявляется в легкой форме. Обычно во время кормления ребенка возникают легкие проявления дисфагии, которые легко устраняются при изменении позы. Приступов удушья в таких случаях нет, и родители малыша могут узнать о существовании патологии случайно при проведении обследований трахеи или пищевода по поводу других заболеваний или при запланированном обследовании, назначаемом из-за частых пневмонии.
Кроме врожденного трахеобронхиального свища у 40 % детей присутствуют и другие аномалии развития:
- пороки сердца;
- нарушения развития органов мочевыделительного тракта;
- аномалии кишечника;
- синдром VATER – сочетание трахеобронхиального свища с аномалией позвонков (клиновидные позвонки), гипоплазией лучевой кости, дисплазией почек и атрезией заднего прохода.
Приобретенный трахеопищеводный свищ дает о себе знать кашлем, появление которого связано с приемом воды или пищи. Впоследствии у больного могут возникать следующие симптомы:
- приводящий к приступу удушья кашель;
- цианоз;
- присутствие пищи в откашливаемой мокроте;
- периодические повышения температуры;
- частые рецидивы пневмонии.
В некоторых случаях у больного появляются и другие симптомы:
- боли в области груди или эпигастральной области;
- одышка;
- кровохарканье;
- рвота с включениями крови;
- изменения голоса;
- снижение массы тела.
Специалисты отмечают, что при некоторых клапанных трахеобронхиальных свищах кашель может отсутствовать.
Диагностика
Для выявления трахеопищеводного свища больному назначаются консультации нескольких специалистов. План диагностического исследования может заключаться в проведении следующих исследований:
- зондирование пищевода с тестом метиленовым синим – это исследование позволяет поставить предварительный диагноз, так как при введении контраста из носа или полости рта выделяется окрашенная жидкость;
- рентгенография пищевода и легких – выполняются для получения снимков, визуализирующих свищ;
- МСКТ – позволяет получать более детальные снимки;
- эзофагоскопия и трахеобронхоскопия – эти эндоскопические методы диагностики дополняют данные предыдущих исследований и дают возможность составлять полную клиническую картину аномалии.
Иногда трахеоскопия может применяться не только для обследования, но и с целью облегчения состояния больных с критическим стенозом трахеи. В этих случаях диагностическая процедура дополняется стентированием просвета трахеи.
Лечение
Устранение трахеопищеводного свища может достигаться только хирургическим путем. Консервативные методики лечения применяются в качестве подготовительных мероприятий перед операцией.
Для удаления выделяющейся из свища слизи во время санационной бронхоскопии устанавливается зонд в слепой конец пищевода. Эти процедуры могут повторяться несколько раз.
Для устранения гипоксии, общей интоксикации и воспалительной реакции в тканях легких, вызванной аспирационной пневмонией, больному назначается:
- оксигенотерапия;
- прием антибиотиков;
- внутривенные инфузии детоксикационных растворов;
- УВЧ на грудную клетку.
Для предотвращения повторных приступов удушья и забросов пищи в трахеобронхиальную систему до проведения хирургической операции больному выполняется гастростромия (создание искусственного входа в желудок для введения пищи). Кроме нутритивной поддержки назначается витаминотерапия.
При выявлении инфекционных первопричин развития фистулы назначается лечение выявленных заболеваний. Например, курс терапии туберкулеза, сифилиса, медиастинита и пр.
После стабилизации состояния пациента проводится хирургическая двухэтапная коррекция для устранения существующей аномалии. Методика операции подбирается индивидуально.
На первом этапе для устранения трахеопищеводного свища могут использоваться следующие способы:
- Путем шейного доступа или заднебоковой торакотомии. Хирург выделяет фистулу, накладывает две лигатуры и пересекает свищ между наложенными ориентирами. Образовавшиеся дефекты пищевода ушивают погружным методом наложения швов. Если свищевой ход короткий и широкий, то во время операции пищевод отделяют от трахеи, а на образовавшиеся дефекты накладывают швы. Иногда для устранения повреждений могут применяться аутотрансплантаты из лоскутов сальника или желудка.
- Циркулярная резекция, пластика трахеи или одномоментная пластика пищевода. Эти виды операций применяются при сочетании трахеопищеводной фистулы с атрезией пищевода или сужением трахеи. При необходимости проводится одномоментная пластика трахеи и пищевода.
В послеоперационном периоде питание больного выполняется через наложенную ранее гастростому. Для профилактики осложнений продолжаются мероприятия для борьбы с аспирационной пневмонией.
После заживления тканей назначается второй этап хирургического лечения, заключающийся в пластике пищевода аутотрасплантатом из тканей желудка или тонкого кишечника. Если трахеопищеводный свищ был вызван распадом опухоли, то хирургическое вмешательство ограничивается проведением паллиативной гастростомии.
После завершения коррекции аномалии больной продолжает получать зондовое питание на протяжении 7-10 дней. До полного устранения аспирации содержимого желудка в трахеобронхиальное дерево проводится профилактика аспирационной пневмонии.
Прогноз
Исход заболевания зависит от тяжести аномалии и наличия сопутствующей патологии (недоношенности, множественных пороков развития и заболеваний легких). При отсутствии отягощенного течения трахеопищеводного свища и своевременной хирургической коррекции порока прогноз благоприятный.
Наступление смерти в результате операции наблюдается в 10-15 % случаев и обычно связано с наличием сопутствующих патологий, приводящих к тяжелому состоянию пациента. При отсутствии необходимого лечения летальный исход фиксируется в 80-90 % случаев.
К какому врачу обратиться?
При появлении кашля во время кормления грудью (или из бутылочки), еды или употреблении жидкости, цианоза и приступов удушья следует обратиться к педиатру или терапевту для получения направления к торакальному хирургу. При опухолевой природе трахеопищеводного свища лечение проводит онколог. После проведения ряда исследований (рентгенографии, МСКТ, эндоскопического исследования пищевода и трахеобронхиального дерева) назначается предоперационное лечение. После этого выполняется хирургическая коррекция.
Трахеопищеводный свищ относится к крайне редким аномалиям пищевода и может быть врожденным или приобретенным. При его формировании происходит сообщение между дыхательной и пищеварительной частью горла (то есть между трахеей и пищеводом). Лечение этой патологии должно проводиться своевременно и может быть только хирургическим, так как при отсутствии коррекции развиваются тяжелые и опасные для жизни осложнения.
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...