Синдром Мелькерссона-Розенталя: симптомы, лечение

Синдром Мелькерссона-Розенталя не является редким заболеванием и чаще наблюдается у женщин. Он может развиваться у людей разных возрастов, но преимущественно выявляется у лиц 35-55 лет. Первым его симптомом в большинстве случаев становится выраженный отек лица и губ.

В этой статье мы ознакомим вас с симптомами и способами диагностики и лечения синдрома Мелькерссона-Розенталя. Эта информация поможет вовремя обратиться к врачу и избежать развития тяжелых изменений внешности, приносящих моральные страдания.

Впервые это заболевание было описано в 1901 году, и описавший его доктор Россолимо выделил ведущим признаком отек губ. Позднее доктор из Швеции Мелькерссон выделил в клинике еще один симптом – паралич лицевого нерва. А в 1931 году доктор Розенталь включил в список характерных признаков складчатость языка. После этого заболевание стало называться синдромом Мелькерссона-Розенталя.

Пока ученые не смогли выяснить точные причины развития этого недуга. Большинство из них склоняется к мнению, что причиной синдрома становится ангионевроз, вызванный инфекционно-аллергическими реакциями. А ряд других исследователей предполагают, что причинами заболевания могут становиться наследственные и конституционные факторы или сочетание разных предпосылок.

У многих пациентов синдром Мелькерссона-Розенталя развивался после травмирования или трещин красной каймы губ, герпетической инфекции или гриппа. А у некоторых – после приема лекарственных препаратов или общего переохлаждения.

Симптомы

В большинстве случаев заболевание начинается остро – с появления выраженного отека лица, постепенно распространяющегося на слизистую рта. Чаще в большей мере поражается верхняя губа, а отек может носить как односторонний, так и двухсторонний характер. В более редких случаях первым симптомом синдрома Мелькерссона-Розенталя является появление болей по ходу лицевого нерва, которые впоследствии приводят к его параличу.

Отек

Отечность лица остро развивается всего за несколько часов. Вовлеченная в нее губа вытягивается вперед и увеличивается в объеме в несколько раз (в ряде случаев – в 3-4 раза). Ее утолщение не всегда является равномерным, и она приобретает резко деформированный вид. Красная кайма при этом выворачивается вперед, а окраска становится бледно-красной или синюшной.

Такие изменения губы – макрохейлит – приводят к появлению нарушений речи и приема пищи. При ее ощупывании определяется умеренное уплотнение, губы остаются мягкими и при надавливании пальцем ямка, характерная для отека, не образуется. Иногда на губе появляются трещины.

В редких случаях синдром протекает, сопровождаясь изолированным поражением, отеком щек – гранулематозный пареит. Как правило, происходит поражение только одной щеки, и отечность распространяется на всю ее толщину. Из-за этого на ее внутренней стороне появляются отпечатки от зубов. При этом в отличие от типичного течения, признаков воспаления, выражающихся в болезненности, покраснении и лейкоцитозе, у больного не выявляется.

Паралич лицевого нерва

Вторым главным симптомом синдрома является паралич лицевого нерва. Перед его появлением у больного присутствует ряд предвестников-симптомов. Он отмечает жжение, дискомфортные ощущения и покалывание в полости рта. Предъявляет жалобы на усиленное слюноотделение и выделения из полости носа. В некоторых случаях у больного появляются болезненные ощущения по ходу лицевого нерва.

Длительность таких предвестников может быть различной и после этого начинается стремительное развитие паралича. Со стороны поражения нерва происходит утрата тонуса мышц, вызванная прекращением иннервации.

Лицо пациента принимает характерный для паралича лицевого нерва вид:

  • опущенный угол рта;
  • расширенная глазная щель.

Как правило, паралич не является тотальным, со стороны поражения больной продолжает чувствовать различные внешние раздражители и у него присутствует сниженная мышечная двигательная активность.

Складчатость языка

Этот симптом синдрома Мелькерссона-Розенталя наблюдается примерно у 50 % больных. В начале заболевания отек языка выражен слабо и неравномерно, а его окраска остается нормальной или становится бледно-розовой.

Со временем на его поверхности появляются глубокие борозды-складки. Как правило, они симметричны, но их направленность может быть различной. По средней борозде языка проходит самая выраженная продольная складка, разделяющая его поверхность на две части. Остальные борозды как бы разделяют язык на дольки. При его осмотре выявляется увеличение сосочков, которые могут формировать сероватые пятна или полосы.


Течение заболевания

В дальнейшем течение заболевания становится хроническим, а отек и паралич, присутствуя постоянно, проявляются периодическими периодами обострения или некоторого уменьшения своих признаков. Изменения в выраженности отека могут происходить в течение суток.

В других случаях вначале отечность тканей кожи лица может полностью исчезать, обостряться с нарастающей частотой и становиться постоянной с течением времени. Иногда отек распространяется на другие участки лица, а при полном его захвате внешность больного начинает напоминать львиную маску. Причиной обострения могут становиться разные факторы: перенесенное заболевание (ОРВИ, герпес и пр.), нервное перенапряжение, переохлаждение и пр.

В редких случаях синдром Мелькерссона-Розенталя сопровождается только макрохейлитом. При этом у больных отсутствует не только складчатость языка, но и признаки паралича лицевого нерва.

Последствия

Стойкий и длительный косметический дефект, всегда развивающийся при синдроме Мелькерссона-Розенталя, приводит к изменениям психики. Как правило, у больных с этим недугом развивается депрессия или ипохондрия.

Увеличение размеров губ и малая подвижность языка вызывают нарушение глотания, жевания и речи. Эти же симптомы заболевания приводят к частому травмированию губ и языка зубами, т. к. больной не может в полной мере контролировать нарушенные функции. В результате слизистые оболочки часто инфицируются.

Диагностика

Диагностика синдрома Мелькерссона-Розенталя заключается в определении при осмотре больного сочетания как минимум двух его основных симптомов – макрохейлит и паралич лицевого нерва. При выявлении только одного из них врачу необходимо провести дифференцирование этого заболевания с рожистым воспалением, отеком Квинке, гемангиомой и лимфангиомой.


Лечение

Лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя не всегда бывает успешным и более эффективно в тех случаях, когда начинается на ранних стадиях заболевания. Оно может быть консервативным или хирургическим. преднизолон 5 мгПараллельно с ним проводится терапия очагов хронической инфекции, заболеваний нервной, сердечно-сосудистой, эндокринной, пищеварительной системы и аллергических реакций.

Консервативное лечение

Для устранения отека применяются глюкокортикостероиды, которые сочетают с антибиотиками широкого спектра и синтетическими противомалярийными препаратами. Повысить эффективность такой медикаментозной терапии позволяет прием Пирогенала. Больному могут назначаться следующие препараты:

  • Преднизолон;
  • Окситетрациклин;
  • Хингамин.

Дополнением к такому медикаментозному лечению могут становиться:

  • десенсибилизирующие средства: Супрастин, Тавегил, тиосульфат натрия и др.;
  • препараты кальция: глюконат кальция и др.;
  • стафилококковый анатоксин (при выявлении аллергии к стафилококку);
  • поливитаминные комплексы: Супрадин, Пангексавит, Юникап и др.;
  • витамин А;
  • никотиновая кислота;
  • Неробол;
  • Танакан;
  • Кавинтон;
  • Стугерон.

Для устранения изменений со стороны психики назначаются седативные средства и транквилизаторы. Подбор таких препаратов должен быть индивидуальным и выполняться психотерапевтом.

пирогеналДля местного лечения используются:

  • аппликации с гепариновой мазью и димексидом;
  • полоскание полости рта настоями ромашки, череды или календулы;
  • аппликации с метилурациловой или кортикостероидными мазями;
  • физиотерапевтические методики: электрофорез с гепарином на нижнюю губу, гелиево-неоновый лазер, ультразвук, токи Бернара;
  • блокады теплых растворов лидокаина, тримекаина или новокаина.

Курс консервативной терапии длится около 1-1,5 месяцев. После этого больному рекомендуется повторять такие курсы через каждые 2-3 месяца.

Хирургическое лечение

При неэффективности консервативного лечения для уменьшения отека больному может рекомендоваться хирургическая операция, направленная на иссечение тканей губы. Такое вмешательство не позволяет добиться стойкой ремиссии и является лишь временной мерой помощи больному в частичном устранении косметического дефекта.


К какому врачу обратиться

При появлении отека лица, паралича лицевого нерва, патологии полости рта необходимо проконсультироваться у соответствующих специалистов: аллерголога, невролога, стоматолога. Нередко помощь в лечении может оказать грамотный дерматолог. При необходимости назначается консультация психиатра.

Специалист рассказывает о синдроме Мелькерссона-Розенталя (англ. язык):

Melkersson Rosenthal Syndrome

Смотрите также:

Поделись в соцсетях

Ответить

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *