Рецидивирующий полихондрит: симптомы, лечение

Рецидивирующий полихондрит представляет собой системное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется хроническим рецидивирующим течением и проявляется воспалительным процессом в хрящевой ткани с поражением различных органов и систем. Клиническая картина и течение болезни не имеют строгих закономерностей, что определяет некоторые трудности диагностики.

Данная патология относится к числу редких. Частота ее встречаемости составляет 3,5:1 000 000. Заболеванию подвержены в одинаковой степени и женщины, и мужчины. Пик заболеваемости приходится на возраст 40-60 лет.

Причины

В основе болезни лежит аутоиммунный процесс, который приводит к разрушению хряща, замещению его соединительной тканью

Точные причины возникновения рецидивирующего полихондрита не известны. Предполагается, что в его основе лежит аутоиммунное воспаление, которое ведет к деструкции хрящей и замещению их соединительной тканью. При этом в патологический процесс вовлекаются хрящи различной локализации и органы, содержащие большое количество протеогликанов:

  • нос;
  • уши;
  • суставы;
  • дыхательные пути (гортань, трахея);
  • орган зрения;
  • сердце;
  • крупные сосуды и др.

В период высокой активности процесса в крови у таких больных определяется высокий уровень антител к коллагену 2 типа, может обнаруживаться ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела. В поврежденных тканях выявляются депозиты иммуноглобулинов и иммунные комплексы.

Определенную роль в развитии болезни играют генетические факторы. Имеются данные о семейных случаях поражения хрящевой ткани. При этом обнаружены генетические ассоциации полихондрита с HLA-DR4.


Симптомы

Клиническая картина рецидивирующего полихондрита отличается разнообразием патологических симптомов. В дебюте болезни они часто являются неспецифичными. У человека появляется:

По мере прогрессирования патологического процесса появляются более явные признаки болезни:

  • воспаление хрящей носа и ушных раковин;
  • повреждение органа слуха и вестибулярного аппарата;
  • полиартрит;
  • патология органа зрения;
  • деструкция хрящевых структур гортани и трахеи;
  • васкулиты различной локализации;
  • поражение сердечно-сосудистой и нервной системы и др.

По литературным данным, наиболее ранним проявлением болезни является острый аурикулит. У человека появляется боль, покраснение или отек одной или обеих ушных раковин. Мочка уха в патологический процесс не вовлекается. Нередко при этом нарушается общее состояние и повышается температура тела. Острые воспалительные явления сохраняются несколько дней или недель. После стихания воспаления наружное ухо становится дряблым и бесформенным.

У большей половины пациентов на этом фоне поражается орган слуха и равновесия. При этом выявляются:

  • шум в ушах;
  • приступы головокружения;
  • ощущение заложенности ушей;
  • тугоухость.

Считается, что в основе этих изменений лежат деструктивные процессы в области ушной раковины, наружного слухового прохода, слуховых труб и явления васкулита.

Для рецидивирующего полихондрита характерно наличие артрита. При этом поражаются преимущественно крупные суставы конечностей, грудино-ключичные и грудино-реберные сочленения. Как правило, этот процесс является асимметричным, неэрозивным и недеформирующим.

Типичным признаком болезни считается воспаление хрящевой части носа. Обычно оно имеет острое начало с чувства распирания в зоне переносицы, заложенности носа, ринореи. Часто этот процесс сопровождается носовыми кровотечениями. В конечном итоге нос приобретает седловидную форму вследствие деструкции его хрящей.

Постоянное проявление рецидивирующего полихондрита – поражение органа зрения. При этом у больного могут развиваться:

  • увеит;
  • кератоконъюнктивит;
  • эписклерит;
  • язвы роговицы;
  • потеря зрения.

Серьезным осложнением данной патологии считается воспаление и деструкция хрящей трахеи и гортани, которое обуславливает:

  • осиплость голоса;
  • кашель;
  • одышку и приступы удушья;
  • стридорозное дыхание.

Со временем оно приводит к стенозу дыхательных путей и их динамическому коллапсу, который может быть причиной летального исхода.

Нередко при этом заболевании в патологический процесс вовлекается сердечно-сосудистая система. В таком случае у пациента могут выявляться:

У части больных вследствие васкулита и нейропатии черепных нервов течение болезни осложняется различной неврологической симптоматикой. Это может быть:

  • менингоэнцефалит;
  • судорожные припадки;
  • полиневрит;
  • гемиплегия и др.

Иногда при рецидивирующем полихондрите поражаются почки, что значительно утяжеляет прогноз. Также плохими прогностическими факторами считаются:

  • развитие болезни в молодом возрасте;
  • раннее поражение хрящей носа;
  • анемия.

Следует отметить, что в 25 % случаев данная патология сочетается с различными аутоиммунными процессами:

Диагностика

Диагноз «рецидивирующий полихондрит» врач может заподозрить по совокупности клинических симптомов, полученных при тщательном анализе жалоб и истории болезни. На этапе развернутых клинических проявлений это не вызывает особых проблем, однако на ранних стадиях при наличии единичных симптомов и нарушении общего самочувствия правильно поставить диагноз достаточно непросто. Специфических лабораторных признаков болезни не существует. При обследовании у таких лиц выявляются:

  • воспалительные изменения в крови (повышение количества лейкоцитов, ускорение СОЭ);
  • снижение гемоглобина;
  • тромбоцитоз;
  • антинуклеарные антитела;
  • ревматоидный фактор и др.

Основы лечения

Лечение преимущественно медикаментозное. Основу его составляют глюкокортикостероиды, цитостатики и препараты группы НПВС

Лечение рецидивирующего полихондрита направлено:

  • на уменьшение активности процесса;
  • достижение ремиссии;
  • устранение неприятных симптомов.

Для достижения этих целей могут использоваться:

Лечение обычно начинают с назначения кортикостероидов. Доза препарата подбирается индивидуально. В тяжелых случаях может проводиться пульс-терапия с введением в организм больного больших доз гормонов с последующим переходом на пероральный прием. При недостаточной эффективности такого лечения дополнительно назначаются цитостатики.

В настоящее время появились данные об успешном применении биологической терапии, на которую возлагаются большие надежды.

К какому врачу обратиться

Лечением рецидивирующего полихондрита занимается ревматолог. Дополнительно назначаются консультации профильных специалистов – кардиолога, невролога, ЛОР-врача, офтальмолога, нефролога, гематолога.


Заключение

Рецидивирующий полихондрит – тяжелое заболевание с серьезным прогнозом. Оно нарушает нормальную жизнедеятельность человека и может стать причиной летального исхода. Облегчить состояние больных и замедлить прогрессирование процесса возможно при условии своевременной диагностики и лечения.

Оцените статью: ничегоможно почитатьнормальнохорошоотлично
Загрузка...

Посмотрите популярные статьи

Рубрика:
Поделись в соцсетях

Ответить

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *