Рецидивирующий полихондрит представляет собой системное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется хроническим рецидивирующим течением и проявляется воспалительным процессом в хрящевой ткани с поражением различных органов и систем. Клиническая картина и течение болезни не имеют строгих закономерностей, что определяет некоторые трудности диагностики.
Данная патология относится к числу редких. Частота ее встречаемости составляет 3,5:1 000 000. Заболеванию подвержены в одинаковой степени и женщины, и мужчины. Пик заболеваемости приходится на возраст 40-60 лет.
Причины
Точные причины возникновения рецидивирующего полихондрита не известны. Предполагается, что в его основе лежит аутоиммунное воспаление, которое ведет к деструкции хрящей и замещению их соединительной тканью. При этом в патологический процесс вовлекаются хрящи различной локализации и органы, содержащие большое количество протеогликанов:
- нос;
- уши;
- суставы;
- дыхательные пути (гортань, трахея);
- орган зрения;
- сердце;
- крупные сосуды и др.
В период высокой активности процесса в крови у таких больных определяется высокий уровень антител к коллагену 2 типа, может обнаруживаться ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела. В поврежденных тканях выявляются депозиты иммуноглобулинов и иммунные комплексы.
Определенную роль в развитии болезни играют генетические факторы. Имеются данные о семейных случаях поражения хрящевой ткани. При этом обнаружены генетические ассоциации полихондрита с HLA-DR4.
Симптомы
Клиническая картина рецидивирующего полихондрита отличается разнообразием патологических симптомов. В дебюте болезни они часто являются неспецифичными. У человека появляется:
- беспричинная слабость;
- артралгии;
- лихорадка;
- потеря массы тела.
По мере прогрессирования патологического процесса появляются более явные признаки болезни:
- воспаление хрящей носа и ушных раковин;
- повреждение органа слуха и вестибулярного аппарата;
- полиартрит;
- патология органа зрения;
- деструкция хрящевых структур гортани и трахеи;
- васкулиты различной локализации;
- поражение сердечно-сосудистой и нервной системы и др.
По литературным данным, наиболее ранним проявлением болезни является острый аурикулит. У человека появляется боль, покраснение или отек одной или обеих ушных раковин. Мочка уха в патологический процесс не вовлекается. Нередко при этом нарушается общее состояние и повышается температура тела. Острые воспалительные явления сохраняются несколько дней или недель. После стихания воспаления наружное ухо становится дряблым и бесформенным.
У большей половины пациентов на этом фоне поражается орган слуха и равновесия. При этом выявляются:
- шум в ушах;
- приступы головокружения;
- ощущение заложенности ушей;
- тугоухость.
Считается, что в основе этих изменений лежат деструктивные процессы в области ушной раковины, наружного слухового прохода, слуховых труб и явления васкулита.
Для рецидивирующего полихондрита характерно наличие артрита. При этом поражаются преимущественно крупные суставы конечностей, грудино-ключичные и грудино-реберные сочленения. Как правило, этот процесс является асимметричным, неэрозивным и недеформирующим.
Типичным признаком болезни считается воспаление хрящевой части носа. Обычно оно имеет острое начало с чувства распирания в зоне переносицы, заложенности носа, ринореи. Часто этот процесс сопровождается носовыми кровотечениями. В конечном итоге нос приобретает седловидную форму вследствие деструкции его хрящей.
Постоянное проявление рецидивирующего полихондрита – поражение органа зрения. При этом у больного могут развиваться:
- увеит;
- кератоконъюнктивит;
- эписклерит;
- язвы роговицы;
- потеря зрения.
Серьезным осложнением данной патологии считается воспаление и деструкция хрящей трахеи и гортани, которое обуславливает:
- осиплость голоса;
- кашель;
- одышку и приступы удушья;
- стридорозное дыхание.
Со временем оно приводит к стенозу дыхательных путей и их динамическому коллапсу, который может быть причиной летального исхода.
Нередко при этом заболевании в патологический процесс вовлекается сердечно-сосудистая система. В таком случае у пациента могут выявляться:
- аневризмы крупных артерий;
- недостаточность аортального клапана;
- артериальные или венозные тромбозы;
- кардиомиопатии;
- миокардит;
- перикардит;
- пароксизмальная тахикардия.
У части больных вследствие васкулита и нейропатии черепных нервов течение болезни осложняется различной неврологической симптоматикой. Это может быть:
- менингоэнцефалит;
- судорожные припадки;
- полиневрит;
- гемиплегия и др.
Иногда при рецидивирующем полихондрите поражаются почки, что значительно утяжеляет прогноз. Также плохими прогностическими факторами считаются:
- развитие болезни в молодом возрасте;
- раннее поражение хрящей носа;
- анемия.
Следует отметить, что в 25 % случаев данная патология сочетается с различными аутоиммунными процессами:
- ревматоидным артритом;
- смешанным заболеванием соединительной ткани;
- синдромом Шегрена;
- системной красной волчанкой.
Диагностика
Диагноз «рецидивирующий полихондрит» врач может заподозрить по совокупности клинических симптомов, полученных при тщательном анализе жалоб и истории болезни. На этапе развернутых клинических проявлений это не вызывает особых проблем, однако на ранних стадиях при наличии единичных симптомов и нарушении общего самочувствия правильно поставить диагноз достаточно непросто. Специфических лабораторных признаков болезни не существует. При обследовании у таких лиц выявляются:
- воспалительные изменения в крови (повышение количества лейкоцитов, ускорение СОЭ);
- снижение гемоглобина;
- тромбоцитоз;
- антинуклеарные антитела;
- ревматоидный фактор и др.
Основы лечения
Лечение рецидивирующего полихондрита направлено:
- на уменьшение активности процесса;
- достижение ремиссии;
- устранение неприятных симптомов.
Для достижения этих целей могут использоваться:
- кортикостероиды (преднизолон);
- нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак, мелоксикам, нимесулид);
- цитостатики (метотрексат, циклофосфамид);
- биологические препараты (инфликсимаб, этанерцепт).
Лечение обычно начинают с назначения кортикостероидов. Доза препарата подбирается индивидуально. В тяжелых случаях может проводиться пульс-терапия с введением в организм больного больших доз гормонов с последующим переходом на пероральный прием. При недостаточной эффективности такого лечения дополнительно назначаются цитостатики.
В настоящее время появились данные об успешном применении биологической терапии, на которую возлагаются большие надежды.
К какому врачу обратиться
Лечением рецидивирующего полихондрита занимается ревматолог. Дополнительно назначаются консультации профильных специалистов – кардиолога, невролога, ЛОР-врача, офтальмолога, нефролога, гематолога.
Заключение
Рецидивирующий полихондрит – тяжелое заболевание с серьезным прогнозом. Оно нарушает нормальную жизнедеятельность человека и может стать причиной летального исхода. Облегчить состояние больных и замедлить прогрессирование процесса возможно при условии своевременной диагностики и лечения.
(Пока оценок нет)
Загрузка...