Пузырчатка относится к достаточно редким дерматологическим заболеваниям, которыми болеют люди разных возрастных категорий. Однако более часто этот недуг наблюдается у взрослых 40-60 лет.
В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, симптомами, способами диагностики и лечения пузырчатки у взрослых. Эта информация будет полезна для вас и ваших близких, и вы сможете принять меры по борьбе с этим тяжело поддающимся лечению заболеванием.
Пузырчатка сопровождается появлением на теле и слизистых оболочках пузырей, наполненных экссудатом. Они способны сливаться между собой и стремительно расти, доставляя больному немало страданий. Заболевание тяжело поддается лечению, т. к. имеет аутоиммунную природу. Как таковая специфическая терапия этого недуга отсутствует, и этот факт часто приводит к развитию осложнений и тяжелых последствий в будущем.
Причины
Пока достоверная причина развития пузырчатки неизвестна. Большинство специалистов склоняются к мысли, что это заболевание имеет аутоиммунную природу.
При пузырчатке нарушения в деятельности иммунитета, приводящие к атаке собственных клеток кожи, происходят в результате воздействия внешних факторов – агрессивных условий окружающей среды или ретровирусов. Поражение клеток эпидермиса вызывает нарушение связи между клетками и на кожных покровах появляются пузыри. Пока все предрасполагающие факторы риска к развитию этого заболевания не установлены, но ученые и медики знают о том, что одним из них является наследственность, т. к. исследования семейного анамнеза больных часто выявляет наличие близких родственников с пузырчаткой.
Разновидности пузырчатки
Существует несколько классификаций разновидности пузырчатки, которые отображают проявления патологического процесса.
Основные формы заболевания:
- акантолитическая (или истинная) пузырчатка – проявляется в нескольких разновидностях и является более тяжелой и опасной формой, способной приводить к развитию серьезных осложнений, угрожающих здоровью и жизни больного;
- неакантолитическая (или доброкачественная) пузырчатка – проявляется в нескольких разновидностях, протекает более легко и менее опасна для здоровья и жизни больного.
Разновидности акантолитической пузырчатки:
- Обыкновенная (или вульгарная).
- Эритематозная.
- Вегетирующая.
- Листовидная.
- Бразильская.
Разновидности неакантолитической пузырчатки:
- Буллезная.
- Неакантолитическая.
- Рубцующаяся неакантолитическая.
Редкие разновидности пузырчатки:
Иногда причиной пузырчатки становится лекарственный препарат Пироксикам. Лекарственная. Эта разновидность заболевания провоцируется приемом некоторых лекарственных средств или генетической и иммунологической предрасположенностью, сопряженной с приемом тех или иных препаратов. В первом случае симптомы исчезают после отмены лекарства, а во втором – нет. Обычно пузырчатка вызывается следующими препаратами: Пироксикам, Буцилламин, Пеницилламин, Типронин, препараты золота и Пиритинол. Проявления болезни такие же, как и при листовидной, эритематозной или вульгарной пузырчатке.
- Герпетиформная. Эта разновидность заболевания по своим клиническим проявлениям напоминает герпетиформный дерматит или герпетиформный дерматит Дюринга – высыпания в виде пузырьков поверхностного характера и эритематозных бляшек. При прогрессировании заболевание напоминает течение вульгарной или эритематозной пузырчатки.
- IgA-пузырчатка. Эта разновидность заболевания представлена двумя видами: интраэпидермальный нейтрофильный IgA-дерматоз и субкорнеальный пустулярный дерматоз. Их различия может установить только врач, основываясь на данных клинической картины и лабораторных анализов.
- Паранеопластическая. Эта разновидность заболевания развивается при наличии опухолей и угрожает жизни больного (летальность составляет до 90 %). Обычно она выявляется при гематологических новообразованиях – лимфомах, макроглобулинемии, лимфоцитарной лейкемии.
Симптомы
Вне зависимости от разновидности и формы пузырчатка имеет схожие симптомы. Характерной особенностью течения этого заболевания является волнообразность. Кроме этого, при отсутствии своевременной и адекватной терапии пузырчатка стремительно прогрессирует.
Акантолитические разновидности
Обыкновенная (или вульгарная) пузырчатка
При такой разновидности акантолитической пузырчатки пузыри локализуются на всем теле и имеют разные размеры. Они наполнены серозным экссудатом, а их поверхность (покрышка) тонкая и вялая.
Чаще первые пузыри появляются на слизистых оболочках носа и рта. Такой симптом приводит больных на лечение к стоматологу или отоларингологу, т. к. образования вызывают у них:
- боль при разговоре, глотании или пережевывании пищи;
- повышенное слюноотделение;
- неприятный запах изо рта.
Такой период заболевания длится около 3 месяцев или одного года. После этого патологический процесс распространяется и на кожные покровы.
На коже образуются пузыри с вялой и тонкой покрышкой. Иногда они лопаются, и больной не успевает заметить момента их появления. После вскрытия пузырей на теле остаются болезненные эрозии и участки ссохшейся в корки покрышки.
При вульгарной пузырчатке на теле образуются ярко-розовые эрозии, имеющие глянцевую и гладкую поверхность. В отличие от других дерматологических заболеваний они разрастаются от центра к периферии и могут образовывать обширные очаги. У больного определяется положительный синдром (или проба, феномен) Никольского – при незначительном механическом воздействии на кожу в пораженном очаге, а иногда и на здоровом участке, отслаивается верхний слой эпителия.
Во время болезни больной может ощущать общую слабость, недомогание и повышение температуры. Вульгарная пузырчатка может длиться годами и приводить к появлению поражений сердца, печени и почек. Даже при адекватном лечении болезнь способна вызывать тяжелую ивалидизацию или смерть.
Эритематозная пузырчатка
Эта разновидность акантолитической пузырчатки отличается от обыкновенной тем, что в начале заболевания пузыри появляются не на слизистых оболочках, а на кожных покровах шеи, груди, лица и волосистой части головы. Они имеют схожие с себореей признаки – четкие границы, присутствие желтоватых или бурых корочек различной толщины. Покрышки пузырей вялые и дряблые и быстро вскрываются, обнажая эрозии.
При эритематозной пузырчатке синдром Никольского долгое время носит локализованный характер, но через несколько лет становится распространенным.
Вегетирующая пузырчатка
Эта разновидность акантолитической пузырчатки протекает доброкачественно, и многие пациенты на протяжении многих лет находятся в удовлетворительном состоянии. На теле больного пузыри появляются в области естественных складок и отверстий. После вскрытия на их месте появляются эрозии, на дне которых образуются разрастания с серозным или серозно-гнойным зловонным налетом.
По краям сформировавшихся эрозий появляются пустулы, и для правильной постановки диагноза врачу приходится дифференцировать болезнь от вегетирующей хронической пиодермии. Синдром Никольского положителен только в области появления очагов кожных изменений и не затрагивает здоровую кожу.
Листовидная пузырчатка
Эта разновидность акантолитической пузырчатки сопровождается появлением пузырей, которые в большинстве случаев расположены на коже. Иногда они могут присутствовать и на слизистых оболочках.
Отличительным признаком этой болезни является одновременное появление и пузырей, и корочек. Пузыри при листовидной разновидности пузырчатки имеют плоскую форму и лишь слегка возвышаются над кожей.
Такие очаги приводят к наслоению подобных элементов кожных изменений друг на друга. При тяжелом течении у больного может развиваться сепсис, приводящий к летальному исходу.
Бразильская пузырчатка
Эта разновидность заболевания встречается только в Бразилии (иногда в Аргентине, Боливии, Перу, Парагвае и Венесуэле) и никогда не выявлялась в других странах. Пока точно не установлена причина ее развития, но скорее всего, она провоцируется инфекционным фактором.
Бразильская пузырчатки чаще наблюдается у женщин до 30 лет и поражает только кожу. На теле появляются плоские пузыри, которые после вскрытия покрываются слоящимися чешуйчатыми корочками. Под ними находятся эрозии, незаживающие на протяжении нескольких лет.
Очаги поражения доставляют больному страдания – ощущения боли и жжения. В области эрозий синдром Никольского положителен.
Неаканотолитические разновидности
Буллезная пузырчатка
Эта разновидность заболевания протекает доброкачественно и не сопровождается признаками акантолиза (т. е. разрушения). На коже больного появляются пузыри, которые могут исчезать самостоятельно, и на их месте не остается рубцовых изменений.
Неакантолитическая пузырчатка
Эта разновидность заболевания протекает доброкачественно и сопровождается появлением пузырей только в ротовой полости. На слизистой выявляются признаки воспалительной реакции и изъязвления.
Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка
Эта разновидность заболевания чаще выявляется у женщин старше 45-50 лет. В медицинской литературе можно встретить еще одно название этого формы пузырчатки – «пузырчатка глаз». Заболевание сопровождается поражением не только кожных покровов и слизистой рта, но и зрительного аппарата.
Диагностика
Диагностика заболевания на начальных стадиях может существенно затрудняться из-за схожести его проявлений с другими дерматологическими заболеваниями. Для точной постановки диагноза врач может назначить больному ряд лабораторных исследований:
- цитологический анализ;
- гистологический анализ;
- иммунофлуоресцентное исследование.
Важную роль в диагностике пузырчатки имеет проведение пробы Никольского. Данный метод позволяет точно дифференцировать это заболевание от остальных.
Лечение
Лечение пузырчатки затруднено тем, что ученые пока не могут определить точной причины заболевания. Все больные должны находиться на диспансерном учете у дерматолога и им рекомендуется соблюдение щадящего режима: отсутствие тяжелых психических и физических нагрузок, избегание избыточной инсоляции, соблюдение определенной диеты и частая смена постельного и нательного белья для предотвращения вторичного инфицирования эрозий.
Медикаментозная терапия
Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:
- Преднизолон;
- Дексаметазон;
- Метипред;
- Полькортолон.
При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных.
Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:
- Депо-медрол;
- Метипред-депо;
- Дипроспан.
Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.
Возможные осложнения при лечении глюкокортикоидами:
- депрессивные состояния;
- бессонница;
- повышенная возбудимость нервной системы;
- острый психоз;
- артериальная гипертензия;
- тромбоз;
- ожирение;
- ангиопатия;
- стероидный диабет;
- эрозии или язвы желудка и/или кишечника.
При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:
- препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.;
- соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов.
Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры. Для этого могут применяться такие лекарственные средства:
- Метотрексат;
- Азатиоприн;
- Сандиммун.
Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.
Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний.
Дополнительные методы по очищению крови
Для повышения эффективности лечения больным назначают следующие методики по очищению крови:
- гемосорбция;
- плазмаферез;
- гемодиализ.
Эти процедуры гравитационной хирургии крови направлены на удаление из крови иммуноглобулинов, токсических соединений и циркулирующих иммунных комплексов. Особенно они рекомендуются больным с такими тяжелыми сопутствующими заболеваниями: сахарный диабет, атеросклероз, гипертиреоз и пр.
Фотохимиотерапия
Методика фотохимиотерапии направлена на инактивацию клеток крови при помощи облучения крови ультрафиолетовыми лучами и ее параллельном взаимодействием с G-метоксипсораленом. После этой процедуры кровь вновь возвращают в сосудистое русло больного. Этот способ терапии позволяет избавить пациента от накопившихся в крови токсичных соединений и иммуноглобулинов, отягощающих течение заболевания.
Местная терапия
Для лечения очагов поражений на коже могут применяться следующие средства:
- мази на основе глюкокортикоидов;
- спреи с местными анестетиками (Лидокаином, Ксилокаином);
- средства с анилиновыми красителями: Фукорцин, спиртовой раствор бриллиантовой зелени;
- ванны с перманганатом калия;
- обработка очагов поражения Куриозином для ускорения регенерации тканей.
Диета
Больным с любой формой пузырчатки рекомендуется соблюдение определенных принципов питания.
Из рациона исключаются:
- продукты, которые могут вызывать аллергические реакции;
- грубая пища;
- консервы;
- простые углеводы;
- соленые блюда.
В рацион вводят:
- большее количество белковой пищи;
- витаминизированные блюда.
При появлении пузырей в полости рта больному рекомендуется принимать максимально щадящие блюда – супы-пюре и жидкие слизистые каши. Такой подход к составлению меню позволит ускорить процесс заживления эрозий и не допустит их дополнительного механического повреждения.
К какому врачу обратиться?
При подозрении на развитие пузырчатки больному необходимо записаться на консультацию к дерматологу. Врач назначит дополнительные лабораторные анализы и, при необходимости, для лечения сопутствующих заболеваний или осложнений порекомендует консультации эндокринолога, гастроэнтеролога и других узкопрофильных специалистов.
(голосов - 2, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...