Приобретенные и аутоиммунные коагулопатии

Коагулопатии – это группа патологических состояний, сопровождающихся нарушением механизмов свертываемости крови. Они могут быть врожденными (генетическими), приобретенными или аутоиммунными. В этой статье мы рассмотрим только приобретенные и аутоиммунные коагулопатии. Вы получите информацию о причинах развития таких патологических состояний, их проявлениях и методиках лечения и диагностики.

Такие состояния проявляют себя продолжительными кровотечениями, формированием на кожных покровах обширных гематом и развитием железодефицитной анемии. Для выявления и определения вида коагулопатии больному необходимо пройти комплексное обследование, включающее в себя клинико-лабораторные методики и способы дифференциальной диагностики. Только после получения этих данных врач сможет составить план лечения этого патологического состояния.

Причины

Спровоцировать нарушения в свертывающей системе крови, приводящие к развитию коагулопатий, могут следующие заболевания и факторы:

• доброкачественные и злокачественные опухоли;
• тяжелые патологии почек;
• циррозы, гепатиты и жировая дистрофия печени;
• ДВС-синдром;
• аутоиммунные патологии, вызывающие повышенное тромбообразование;
• системные заболевания, приводящие к истощению сосудистых стенок;
• антифосфолипидный синдром;
• лейкемия;
• геморрагический васкулит;
• интоксикация тяжелыми металлами, кислотами, ядами животного или растительного генеза, едкими щелочами;
• дефицит витамина К;
• нехватка витамина В12;
• избыточный прием антиагреагантов, Гепарина, Варфарина и других антикоагулянтов;
• перенесенные ранее геморрагические лихорадки (в т. ч. лихорадка или шоковый синдром Денге);
• аллергические состояния;
• гормональные нарушения, вызывающие снижение срока жизни тромбоцитов;
• острая кровопотеря, приводящая к гемодилюционной коагулопатии и спровоцированная утратой протеинов, либо форменных элементов клеток крови (обычно – тромбоцитов);
• тяжело протекающие энтеропатии (нарушения всасываемости в тонком и толстом кишечнике).

Наиболее быстро коагулопатия развивается при почечной недостаточности, так как из-за «отключения» от процесса фильтрации крови двух органов (почек) в организме накапливается значительный объем токсических веществ. Такое состояние нередко наблюдается при беременности, когда увеличенная в размерах матка начинает давить на почки и мочеточники. При таком состоянии женщинам рекомендуется соблюдение строго постельного режима, позволяющего «разгрузить» мочевыделительную систему. В горизонтальном положении происходит восстановление адекватной микроциркуляции в мочевыделительных органах.

Как происходит свертывание крови в норме?

При нормальном функционировании свертывающей системы крови остановка кровотечения включает в себя такие основные этапы:

1. После повреждения целостности кровеносного сосуда (его разрыва или надрыва) на сосудистой стенке формируется сгусток из тромбоцитов. Такой процесс длится около 5 минут.
2. Примерно через четверть часа в зоне поражения активно продуцируется фибрин, который как бы «укрепляет» уже сформировавшийся тромб.
3. Сосудистая стенка запаивается и первично образовавшийся тромб становится лишним. В ответ на это запускается противосвертывающий механизм, обеспечивающий растворение тромба и освобождение просвета сосуда от кровяного сгустка.

При развитии коагулопатии вышеописанный процесс нарушается на той или иной стадии.

Разновидности коагулопатий

В зависимости от причин возникновения специалисты разделяют коагулопатии на такие виды:

• врожденные – провоцируются нарушениями в генах, отвечающих за продуцирование факторов коагуляции (например, болезнь Виллебранда, гипопроконвертинемия, гемофилия С, В, А и пр.);
• приобретенные – нарушения в свертывающей системе крови вызываются острыми или хроническими заболеваниями (т. е. коагулопатия является последствием основной патологии: злокачественной опухоли, тяжелой инфекции, болезней почек и печени, приема антикоагулянтов, выраженных энтеропатий и пр.);
• аутоиммунные – провоцируются появлением в кровяном русле антител к свертывающим факторам крови (например, при антифосфолипидном синдроме и др.), которые уничтожают их и мешают нормальному тромбообразованию.

Симптомы

Проявления коагулопатий во многом зависят от их разновидности, так как причин развития аутоиммунных и приобретенных нарушений подобного рода достаточно много. Они никак не связаны с генами, половой принадлежностью или возрастом больного.

• Нередко такие коагулопатии провоцируются нехваткой синтезирующегося протромбина, вырабатывающегося с участием продуцирующего в кишечнике витамина К, желудочного сока и желчи.
• Иногда они вызываются инфекциями пищеварительного тракта, недугами печени, гипо- и авитаминозами, аутоиммунными недугами, которые мешают нормальному всасыванию протромбина и нарушают процесс его синтеза.

Коагулопатия потребления провоцируется накоплением в крови фибрина, сопровождающегося понижением уровня фибриногена и развитием тромбоцитопенического состояния. Подобная патология может наблюдаться при значительных кровопотерях, тяжелых травмах, родах или сепсисе. Иногда подобное состояние вызывается проведением операции, до выполнения которой больному не отменили прием антикоагулянтов или эти препараты принимались пациентом в высоких дозах.

Основными симптомами приобретенных или аутоиммунных коагулопатий, при возникновении которых следует незамедлительно обратиться к специалисту, являются:

• бледность;
• синюшность кистей и носогубного треугольника;
• продолжительное кровотечение, не останавливающееся даже после применения спиртовых настоек, йода или раствора перекиси водорода;
• гематомы, провоцирующиеся даже несильными ушибами;
• синяки на теле невыясненного происхождения;
• частые кровотечения из носа;
• выделение крови из уретры и прямой кишки;
• повышенная кровоточивость слизистых оболочек и присутствие кровоизлияний на них.

При частых кровотечениях утрачиваются витамины группы В и железо. В результате у пациента обнаруживаются следующие проявления коагулопатий:

• выпадение и тусклость волос;
• ломкость и расслоение ногтевых пластин;
• крошение зубов.

Особенно опасно развитие коагулопатий для детей, так как дефицит железа и витаминов вызывает нарушения в формировании костной системы, мышц и суставов.

Осложнения

Если лечение и коррекция коагулопатий не выполняется вовремя, то у больного могут развиваться следующие состояния:

• гемофилическая артропатия;
• ДВС-синдром;
• кровотечения из органов желудочно-кишечного тракта или геморроидальных узлов;
• псевдоопухоль;
• геморрагический шок.

В тяжелых случаях смерть больного при аутоиммунных или приобретенных коагулопатиях наступает из-за массивной кровопотери.

Диагностика

Заподозрить развитие аутоиммунной или приобретенной коагулопатии врач может на основании анализа жалоб пациента, истории его основного заболевания и жизни (присутствие аутоиммунных заболеваний, патологий печени, кишечника, почек и пр.). Самыми типичными «звоночками» могут являться такие проявления коагулопатий:

• кровотечения из носа;
• кровоизлияния на слизистых оболочках;
• синяки на теле;
• выделение крови из уретры и кишечника;
• нарастающие признаки анемии.

Для выявления нарушений в составе крови и причин их развития выполняются следующие исследования:

• развернутый общий анализ крови (с обязательным изучением количества и функций тромбоцитов);
• анализ на свертываемость крови и продолжительность кровотечения;
• анализы на определение уровня основных факторов свертывающей системы крови;
• биохимия крови;
• генетический тест (иногда).

Для выявления первопричин коагулопатии могут назначаться следующие исследования различных органов и систем:

• рентгенография;
• УЗИ;
• КТ;
• МРТ.

План диагностики зависит от конкретного клинического случая и определяется врачом индивидуально для каждого пациента.

Лечение

Лечение всех видов коагулопатий всегда должно быть комплексным. Оно направлено не только на коррекцию состояния свертывающей системы крови, но и на терапию основного заболевания. Если борьба с провоцирующим недугом не будет проведена, то и лечение нарушений свертывающей системы крови вряд ли будет успешным.

При массивной кровопотере пациента сразу же направляют в реанимацию и к спасению больного привлекают реаниматологов, траснфузиологов и гематологов. При необходимости выполняется хирургическая операция.

Больным с коагулопатиями для устранения имеющихся нарушений и поддержания организма могут назначаться такие методики:

• внутривенное введение свежезамороженной плазмы или плазмозаменителей;
• вливание тромбоцитарной массы (при интенсивном кровотечении);
• введение глюкокортикостероидов (Дексаметазона, Преднизолона);
• антибиотикотерапия (при инфекциях);
• хирургическое удаление опухоли, облучение и химиотерапия (при онкологических недугах);
• прием витаминов К, С и Р;
• прием спазмолитиков и вазопрессоров (Но-Шпа, Спазган);
• плазмаферез для удаления из кровяного русла иммунных комплексов, которые мешают нормальной свертываемости крови;
• хирургические операции для устранения источника кровотечения или спленэктомия;
• применение гемостатической губки или гемостатического порошка для ран;
• прием препаратов железа (Фенюльс, Сорбифер).

При коагулопатиях пациентам рекомендуется обязательное соблюдение диеты, способствующей повышению уровня тромбоцитов в крови. В рацион должны включаться такие продукты:

• свекла;
• редис и репа;
• краснокочанная капуста;
• бананы;
• ягоды (особенно фиолетового цвета);
• красный перец;
• манго и др.

Для предупреждения разжижения крови из рациона следует исключить такие продукты:

• лук;
• чеснок;
• жирная рыба;
• топинамбур;
• апельсины, лимоны и другие цитрусовые;
• вино из красных сортов винограда;
• алкогольные напитки.

Кроме этого, пациенту следует ограничить прием соли, отказаться от употребления табачных изделий и стараться поддерживать свой вес в пределах нормы. Тяжелые физические нагрузки тоже исключаются. Рекомендуется проводить мероприятия по предупреждению развития вирусных и бактериальных инфекций, стараться минимизировать вероятность получения травм.

После консультации с врачом в план терапии можно включить различные народные способы лечения коагулопатии:

• сок крапивы – принимается в соотношении 1:1 с молоком по 50 мл 3 раза в день на протяжении 2 недель;
• отвар коры калины – 2 столовые ложки измельченного сырья проваривают в 300 мл воды 30 минут и принимают по 2 столовые ложки 5 раз в день.

Особенности терапии у детей и беременных

Выявление признаков коагулопатий в детском возрасте – это всегда повод для безотлагательного обращения к специалисту, так как нарушения в свертывающей системе крови могут стать причиной интенсивного кровотечения и смерти ребенка! Терапия таких состояний схожа с принципами лечения взрослых.

Борьба с коагулопатиями у беременных также должна начинаться как можно раньше, так как кровотечения могут быть смертельными и для будущей матери, и для плода. Обычно беременным на последних месяцах вводят глюкокортикостероиды и особые иммуноглобулины. За период вынашивания выполняется 3-4 приема таких препаратов, а непосредственно перед родоразрешением делают еще одну инъекцию.

Все женщины с такой патологией обязательно госпитализируются. Во время родов возле роженицы непременно должен находиться реаниматолог, гематолог или трансфузиолог.

К какому врачу обратиться

При появлении чрезмерной кровоточивости слизистых, долго неостанавливающихся кровотечений из ран, частых носовых кровотечений, гематом на теле следует обратиться к гематологу. После проведения ряда диагностических исследований (общего и биохимического анализов крови, коагулограммы и пр.) врач может назначить терапию и порекомендовать лечение основного недуга, вызывающего сбои в функционировании свертывающей системы крови, у профильного специалиста:

• гастроэнтеролога;
• эндокринолога;
• инфекциониста;
• гепатолога;
• онколога;
• иммунолога;
• хирурга и пр.

Приобретенные и аутоиммунные коагулопатии – это не только неприятные состояния, вызывающие нарушение привычного ритма жизни, но и опасные патологии, которые в ряде случаев могут приводить к развитию геморрагического шока и смерти пациента от интенсивного кровотечения. Коррекция таких состояний должна начинаться как можно раньше. Особенное внимание уделяется борьбе с такими недугами у детей и беременных, так как их организм наиболее уязвим к нарушениям свертываемости крови.

Для лечения аутоиммунных или приобретенных коагулопатий могут применяться как консервативные, так и хирургические методики. В обязательном порядке проводится терапия основного заболевания, вызывающего нарушения в процессе свертывания крови.

Рейтинг: (голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)

Загрузка...

---