ΠŸΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·: ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚, симптомы, диагностика ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

ΠŸΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ· (хроничСский идиопатичСский ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·, сублСйкСмичСский ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ·) – это Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Ρ‹, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ характСризуСтся Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ сплСномСгалиСй, лСйкоэритробластной ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΎΠΉ пСрифСричСской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·ΠΎΠΌ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ стСпСни выраТСнности ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΡ‡Π°Π³ΠΎΠ² экстрамСдуллярного кровСтворСния. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ рСдкая патология, относящаяся ΠΊ гСмобластозам. Π‘ΠΎΠ»Π΅Π΅ прСдрасполоТСны ΠΊ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ люди ΡΡ‚Π°Ρ€ΡˆΠΈΡ… возрастных Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏ муТского ΠΏΠΎΠ»Π°. Π£ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ· встрСчаСтся Ρ€Π΅ΠΆΠ΅.

ΠŸΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚

ΠŸΡ€ΠΈ этом Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΈ Π² костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ участки Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π°.

Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ нСуправляСмой ΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΌΡƒΡ‚Π°Π½Ρ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π° ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, происходящСго ΠΈΠ· стволовой ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Ρ‚Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ, способной Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π² Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ эритроцитов, Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ². ΠŸΡ€ΠΈ этом ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π΅Ρ‚ мСгакариоцитопоэз с ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ†ΠΈΠ΅ΠΉ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ², ΡΡ‚ΠΈΠΌΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… рост фибробластов ΠΈ синтСз ΠΊΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠ½. Π­Ρ‚ΠΎ запускаСт процСсс образования Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ Π² костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅. Π‘Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π° ΠΎΠ½ являСтся ΠΎΡ‡Π°Π³ΠΎΠ²Ρ‹ΠΌ, ΠΏΠΎΠ·ΠΆΠ΅ становится Π΄ΠΈΡ„Ρ„ΡƒΠ·Π½Ρ‹ΠΌ. По ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ прогрСссирования Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° сниТаСтся ΠΈ происходит Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ капилляров.

Π’ связи с ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ΠΌ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΌΠ°ΠΊΡ€ΠΎΡ„Π°Π³Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎ-ΠΌΠ°ΠΊΡ€ΠΎΡ„Π°Π³Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ½ΠΈΠ΅ΡΡ‚ΠΈΠΌΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² прогрСссируСт миСлоидная пролифСрация ΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ распространяСтся Π·Π° ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Ρ‹ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°.

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹

ΠŸΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ· начинаСтся Π½Π΅Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‚Π½ΠΎ для больного. Π”Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ врСмя ΠΎΠ½ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π½Π΅ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΊΠΈΡ… симптомов.

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ проявлСния заболСвания ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ связаны:

  • с ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ сСлСзСнки;
  • усилСнным ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ ΠΊΠ°Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ;
  • Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°.

Π’Π΅Π΄ΡƒΡ‰ΠΈΠΌ ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹ΠΌ симптомом Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ являСтся ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ сплСномСгалия. Π’Π°ΠΊΠΈΠ΅ Π»ΠΈΡ†Π° ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‰Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΊ Π²Ρ€Π°Ρ‡Ρƒ, Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ² бСспричинноС ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ² ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π°. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΎΠ½ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΆΠ°Π»ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ:

Π‘Π΅Π»Π΅Π·Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π΄ΠΎΡΡ‚ΠΈΠ³Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΠ³Ρ€ΠΎΠΌΠ½Ρ‹Ρ… Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ², занимая Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π»Π΅Π²Ρ‹Π΅, Π½ΠΎ ΠΈ ΠΏΡ€Π°Π²Ρ‹Π΅ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Ρ‹ ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π° ΠΈ сдавливая Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹. Она ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΡƒΡŽ ΠΏΠ»ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΈ Π±ΡƒΠ³Ρ€ΠΈΡΡ‚ΠΎΡΡ‚ΡŒ.

Π£ части Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… увСличиваСтся ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ ΠΈ развиваСтся синдром ΠΏΠΎΡ€Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ‚Π΅Π½Π·ΠΈΠΈ с Π²Π°Ρ€ΠΈΠΊΠΎΠ·Π½Ρ‹ΠΌ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π²Π΅Π½ ΠΏΠΈΡ‰Π΅Π²ΠΎΠ΄Π°, асцитом ΠΈ ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΠΌΠΈ.

ΠŸΡ€ΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ усилСнного ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ°Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ:

  • потСря массы Ρ‚Π΅Π»Π°;
  • нарастаниС уровня ΠΌΠΎΡ‡Π΅Π²ΠΎΠΉ кислоты Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π΄Π°Π²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΡƒ хроничСской ΠΏΠΎΠ΄Π°Π³Ρ€Ρ‹);
  • ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ‚Π΅ΠΌΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Ρ‹ Ρ‚Π΅Π»Π°.

ΠŸΡ€ΠΈ сниТСнии уровня Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ сосудистых ослоТнСний:

  • Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Ρ‹ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ Π²Π΅Π½;
  • кровоизлияния Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹ ΠΈ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ;
  • Π”Π’Π‘-синдром.

На ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½ΠΈΡ… стадиях Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½Π° ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹ΠΉ ΠΏΠ»Π°Π½ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²Ρ‹Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ анСмичСский синдром, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ проявляСтся:

  • ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ;
  • сниТСниСм трудоспособности;
  • Π»ΠΎΠΌΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π½ΠΎΠ³Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΈ Π²Ρ‹ΠΏΠ°Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ волос;
  • ΠΎΠ΄Ρ‹ΡˆΠΊΠΎΠΉ ΠΈ ΠΎΡ‰ΡƒΡ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ сСрдцСбиСний ΠΏΡ€ΠΈ физичСской Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠ΅ ΠΈ Π΄Ρ€.

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ Π΅Π³ΠΎ развития сущСствуСт нСсколько:

  • Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΉ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°;
  • Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠΈ Ρ„ΠΎΠ»ΠΈΠ΅Π²ΠΎΠΉ кислоты;
  • Π΄Π΅ΠΏΠΎΠ½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π² ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ сСлСзСнкС;
  • Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·.

Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ часто сопровоТдаСтся скрытой Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ кровообращСния ΠΈΠ·-Π·Π° Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ»Π΅ΠΌΠΈΠΈ.

Π‘Π»Π΅Π΄ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·ΠΎΠΌ имССтся ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹ΠΌ болСзням ΠΈ аллСргичСским рСакциям.

Π’Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ. Π§Π°Ρ‰Π΅ ΠΎΠ½ΠΎ ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ доброкачСствСнноС. Π£ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ составляСт 10 Π»Π΅Ρ‚ ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅. Но нСсмотря Π½Π° это Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΈ остроС Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ с быстро Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉΡΡ сплСномСгалиСй, Π»ΠΈΡ…ΠΎΡ€Π°Π΄ΠΊΠΎΠΉ, Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ослоТнСниями.

Диагностика

Π’ классичСских случаях, ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… с ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ сСлСзСнки, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·ΠΎΠΌ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, диагностика Π½Π΅ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ особых трудностСй. Однако Π½Π° Ρ€Π°Π½Π½ΠΈΡ… стадиях, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° патологичСский процСсс Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ начинаСтся ΠΈ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ скудныС симптомы, ΠΏΠΎΡΡ‚Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· нСпросто. ΠŸΡ€ΠΈ этом ΡƒΡ‡ΠΈΡ‚Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ:

  • ΠΆΠ°Π»ΠΎΠ±Ρ‹ больного;
  • история Π΅Π³ΠΎ заболСвания;
  • ΠΎΠ±ΡŠΠ΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ (ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π²Ρ€Π°Ρ‡ΠΎΠΌ Π²ΠΎ врСмя осмотра ΠΈ обслСдования);
  • Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΈ ΠΈΠ½ΡΡ‚Ρ€ΡƒΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… обслСдований.

Π‘Ρ€Π΅Π΄ΠΈ Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ² особоС мСсто Π·Π°Π½ΠΈΠΌΠ°Π΅Ρ‚ клиничСский Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ:

  • анСмия Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ стСпСни тяТСсти;
  • ΠΊΠ°ΠΏΠ»Π΅Π²ΠΈΠ΄Π½Ρ‹Π΅ эритроциты;
  • осколки ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΈ ΠΌΠ΅Π³Π°Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ²;
  • ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ количСства Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² (лСйкопСния ΠΈΠ»ΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·);
  • ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ уровня Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², ΠΊΠ°ΠΊ Π² сторону увСличСния Π΄ΠΎ 800Γ—10⁹/Π» ΠΈ Π²Ρ‹ΡˆΠ΅, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ сниТСния Π΄ΠΎ 100Γ—10⁹/Π» ΠΈ Π½ΠΈΠΆΠ΅.

ΠŸΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€Π΄ΠΈΡ‚ΡŒ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³Π°Π΅Ρ‚ исслСдованиС костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. ΠŸΡ€ΠΈΡ‡Π΅ΠΌ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Π° трСпанобиопсия подвздошной кости. Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π° ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ:

  • гипСрплазия Ρ‚Ρ€Π΅Ρ… ростков кровСтворСния (Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ, эритроцитарного, ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ);
  • усилСниС мСгакариоцитопоэза;
  • ΠΎΡ‡Π°Π³ΠΈ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π° ΠΈ остСосклСроза Π² костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅.

НСрСдко Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·ΠΎΠΌ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ΡΡ иммунологичСскиС Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ:

  • ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ½ΡƒΠΊΠ»Π΅Π°Ρ€Π½Ρ‹Π΅ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π°;
  • высокиС Ρ‚ΠΈΡ‚Ρ€Ρ‹ Ρ€Π΅Π²ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°;
  • ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ содСрТания Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Ρ†ΠΈΡ€ΠΊΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹Ρ… комплСксов.

Π˜Π½ΡΡ‚Ρ€ΡƒΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ исслСдования ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡŽΡ‚ Π²ΠΈΠ·ΡƒΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ сСлСзСнку ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ (ΠΏΡ€ΠΈ нСобходимости ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ ΠΎΡ€Π³Π°Π½Ρ‹) для выявлСния структурных ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΉ.

Π’Π°ΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ этапом постановки Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° являСтся ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… с явлСниями Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π° костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°:

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

ΠŸΡ€ΠΈ тяТСлой Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ с ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·ΠΎΠΌ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ эритроцитарной массы.

ΠŸΡ€ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·ΠΎΠΌ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‚ΡΡ стандартныС ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΡ‹ Ρ…ΠΈΠΌΠΈΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ. На Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… стадиях Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ отсутствии явного прогрСссирования Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π½Π°Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ врСмя ΠΏΠΎΠ΄ наблюдСниСм Π±Π΅Π· спСцифичСской Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ.

Показаниями ΠΊ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡŽ цитостатиков ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ:

  • быстроС ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ² сСлСзСнки;
  • Π½Π°Ρ€Π°ΡΡ‚Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· ΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·.

Для лСчСния Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹:

  • гидроксимочСвины;
  • Ξ±-ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Ρ„Π΅Ρ€ΠΎΠ½ΠΎΠ².

ΠŸΡ€ΠΈ гСмолитичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ с Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ сплСномСгалиСй ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‚ΡΡ кортикостСроиды. ΠŸΡ€ΠΈ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ с Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΈΠΌ числом Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² эффСктивны Π°Π½Π΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Ρ‹.

Для Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΈ эритроцитов ΠΏΡ€ΠΈ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΌ анСмичСском синдромС проводятся трансфузии эритроцитарной массы ΠΈ тСрапия Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΌΠΈ эритропоэтинами.

Одним ΠΈΠ· способов лСчСния ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ сплСнэктомия. Учитывая Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ослоТнСний послС ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ, ΠΎΠ½Π° проводится Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΏΠΎ строгим показаниям:

  • Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠ΄ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½Ρ„Π°Ρ€ΠΊΡ‚Ρ‹ сСлСзСнки;
  • выраТСнная гСмолитичСская анСмия, Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π°ΡŽΡ‰Π°ΡΡΡ консСрвативным ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Π°ΠΌ лСчСния;
  • глубокая тромбоцитСмия с гСморрагичСским синдромом;
  • Π²Π½Π΅ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ ΠΏΠΎΡ€Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π±Π»ΠΎΠΊ.

На этапС планирования Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π° ΠΎΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ проводится коррСкция Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ гСмостаза ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ° Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ².

ΠœΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ Π²Ρ‹Π±ΠΎΡ€Π° ΠΏΡ€ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ², ΡΡ‚Ρ€Π°Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·ΠΎΠΌ, являСтся аллогСнная трансплантация костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΈΠ»ΠΈ стволовых ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. Π’ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π΅ случаСв ΠΎΠ½Π° ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΌΡƒ рСгрСссу заболСвания.

К ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΌΡƒ Π²Ρ€Π°Ρ‡Ρƒ ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ

ΠŸΠΎΠ΄ΠΎΠ·Ρ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Ρƒ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠ΅Π²Ρ‚Π° ΠΏΠΎ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π°ΠΌ ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π³ΠΎ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Π’ дальнСйшСм ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ направляСтся Π½Π° Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊ ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³Ρƒ.

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·

НСсмотря Π½Π° ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΈ ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ доброкачСствСнноС Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΌ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π΅ нСблагоприятный. ΠžΡ‚ΡΠ³ΠΎΡ‰Π°ΡŽΡ‚ Π΅Π³ΠΎ: возраст, анСмия, тромбоцитопСния, потСря массы Ρ‚Π΅Π»Π°, хромосомныС Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ. ПослС постановки Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° срСдниС ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΠΈ выТиваСмости ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ 5 Π»Π΅Ρ‚, ΠΏΡ€ΠΈ отсутствии Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² риска – 10 Π»Π΅Ρ‚. Π‘ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ лСчСния ΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³Π°ΡŽΡ‚ ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠΈΡ‚ΡŒ эти ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡΠΈΡ‚ΡŒ качСство ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ².

Π—Π²Ρ‘Π·Π΄: 1Π—Π²Ρ‘Π·Π΄: 2Π—Π²Ρ‘Π·Π΄: 3Π—Π²Ρ‘Π·Π΄: 4Π—Π²Ρ‘Π·Π΄: 5 (Пока ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΎΠΊ Π½Π΅Ρ‚)
Π—Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠ°...


ПодСлись Π² соцсСтях

ΠžΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ

Π’Π°Ρˆ адрСс email Π½Π΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΎΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠΎΠ²Π°Π½. ΠžΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ поля ΠΏΠΎΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½Ρ‹ *