При гиперплазии паращитовидных желез происходит увеличение их размеров и соответственно повышение их функции. Это влечет за собой возрастание продукции паратгормона в организме, поражение костной системы и внутренних органов.
Причины первичной гиперплазии в настоящее время неизвестны, она лежит в основе первичного гиперпаратиреоза. Предполагается, что при этом имеет значение длительное воздействие ионизирующего излучения на организм, прием препаратов лития и генетические мутации. Также гиперплазия этих желез развивается при вторичном гиперпаратиреозе. В таких случаях она выступает как компенсаторная реакция и является следствием различных патологических процессов – хронической почечной недостаточности, патологии желудочно-кишечного тракта, костных заболеваний, недостатка витамина D.
Механизмы развития
В основе данной патологии лежит снижение чувствительности рецепторов гиперплазированных клеток околощитовидных желез к кальцию, что ведет к компенсаторному увеличению секреции паратгормона. В результате в крови накапливается избыточная концентрация этого гормона, который в таком количестве негативно влияет на различные органы и ткани. При этом в организме происходят следующие изменения.
- Повышается функция остеокластов и резорбция кости, начинается образование новой костной ткани. Но последний процесс происходит медленнее, чем рассасывается кость, что приводит к вымыванию из нее кальция, высокой концентрации этого микроэлемента в крови и остеопорозу. Кость становится хрупкой и неустойчивой к внешним воздействиям. При этом развивается хондрокальциноз и фиброзно-костная дисплазия.
- В почечных канальцах усиливается реабсорбция кальция и наоборот снижается обратное всасывание фосфатов. Это сочетается с повышением клубочковой фильтрации кальция и приводит к увеличению экскреции фосфора и кальция с мочой.
- Под действием паратгормона в условиях гипофосфатемии увеличивается синтез кальцитриола, который стимулирует всасывание кальция в кишечнике и усиливает гиперкальциемию.
- Высокая концентрация кальция в крови и моче повреждает эпителий почечных канальцев, способствует камнеобразованию и отложению его солей в паренхиме почек.
- Вследствие массивной гиперкальциурии снижается чувствительность к антидиуретическому гормону и нарушается реабсорбция воды. По этой причине у больных может развиваться полиурия, полидипсия и снижаться относительная плотность мочи.
- В желудочно-кишечном тракте действие паратгормона усиливает выработку соляной кислоты и пепсина, агрессивно влияющих на стенку желудка.
- Высокая концентрация кальция в крови обуславливает отложение его солей в стенках сосудов и внутренних органах.
- Воздействие гиперкальциемии на центральную нервную систему проявляется различными психическими расстройствами.
Клинические симптомы
На ранних стадиях гиперплазия околощитовидных желез может протекать бессимптомно. По мере прогрессирования патологического процесса и развития гиперпаратиреоза общее состояние больных ухудшается, появляются неприятные симптомы. В зависимости от преобладания последних выделяют несколько клинических форм заболевания:
- костную;
- висцеральную (с преимущественным поражением почек, нервной системы, пищеварительного тракта);
- смешанную.
Основными проявлениями болезни считаются костные и нефрологические симптомы, хотя спектр поражения органов и систем намного шире. У таких больных наблюдаются:
- боли в костях и их деформации;
- частые переломы;
- приступы псевдоподагры (острая боль в суставах, их покраснение и отечность);
- нарушение микроархитектоники костей с повышением их воздушности и наличием резорбтивных полостей;
- мышечная слабость;
- «утиная» походка;
- расшатывание и выпадение здоровых зубов;
- в тяжелых случаях – парестезии, паралич мышц тазового дна;
- при дебюте болезни в раннем возрасте – различные костные деформации (недостаточная длина трубчатых костей, килевидная грудная клетка);
- нефролитиаз и нарушение функции почек;
- увеличение общего количества мочи;
- язвенная болезнь желудка;
- поражение ткани поджелудочной железы (панкреатит, панкреокальциноз);
- снижение массы тела;
- отложение солей кальция в сосудах сердца, глаз, головного мозга;
- повышение артериального давления;
- нарушение сердечного ритма;
- изменение психики (снижение памяти, депрессивные расстройства).
Гиперпаратиреоидный криз
Это тяжелое осложнение гиперпаратиреоза, которое развивается при высоком уровне кальция в крови (более 3,5 мкмоль/л). Его могут провоцировать острые инфекционные процессы, хирургические вмешательства, патологические переломы, прием антацидных препаратов. Характерными симптомами являются:
- болевые ощущения в животе;
- тошнота, многократная рвота;
- резкая слабость;
- снижение артериального давления;
- лихорадка;
- сонливость, спутанность сознания;
- судороги;
- задержка мочи;
- быстрое развитие острой почечной недостаточности.
Диагностика
Диагноз «гиперплазия паращитовидных желез» выставляется на основании клинических данных и результатов инструментальных исследований. Лабораторные анализы применяются для оценки функции желез и подтверждения наличия у больного гиперпаратиреоза.
Среди инструментальных исследований большое значение имеют:
- ультразвуковая диагностика;
- компьютерная томография органов шеи с контрастированием;
- МРТ;
- сцинтиграфия;
- селективная ангиография (при трудностях визуализации желез ввиду отсутствия их в местах типичного расположения).
Рентгенография костей позволяет выявить изменения в костной ткани и оценить их выраженность. При этом могут обнаруживаться:
- диффузный остеопороз;
- резорбция костей кисти (концевые и средние фаланги имеют фестончатый вид);
- кистозное перерождение костей;
- неравномерное утолщение компактного слоя костей.
Важнейшими лабораторными признаками гиперпаратиреоза являются:
- превышение нормального уровня паратгормона в крови в 2-20 раз;
- высокая концентрация кальция в плазме крови (более 2,75 мкмоль/л);
- гипофосфатемия (ниже 0,7 мкмоль/л);
- увеличение активности щелочной фосфатазы;
- возрастание уровня остеокальцина;
- выделение с мочой кальция и фосфатов.
При необходимости оценить степень автономии паращитовидных желез применяются функциональные тесты:
- с кальцитонином;
- инсулиновой гипогликемией;
- тиазидными диуретиками;
- преднизолоном.
Все эти пробы при гиперплазии железистой ткани повышают концентрацию паратгормона в крови.
Лечение
Тактика ведения пациентов с гиперплазией паращитовидных желез определяется в индивидуальном порядке.
При бессимптомном течении данной патологии за больным устанавливается динамическое наблюдение с последующим решением вопроса о необходимости лечения.
Консервативная терапия применяется:
- при незначительной гиперкальциемии и легких костных нарушениях;
- манифестном гиперпаратиреозе и наличии противопоказаний к операции;
- отсутствии ремиссии после операции.
Из медикаментов назначаются:
- бисфосфонаты (снижают уровень кальция в крови и предупреждают новые переломы);
- кальцитонин (позволяет уменьшить уровень паратгормона в организме);
- кальцимиметики (новый класс препаратов, подавляющих секрецию паратгормона).
Хирургическое лечение показано пациентам с гиперплазией паращитовидных желез и клиническим гиперпаратиреозом с поражением органов-мишеней. Его целесообразность возрастает:
- при невозможности длительного наблюдения за больным;
- значительной гиперкальциемии;
- развитии осложнений в виде почечной недостаточности, нефрокальциноза, выраженного остеопороза и др.
В послеоперационный период лечение направлено:
- на ликвидацию недостатка кальция;
- коррекцию остеопении;
- восстановление нормальной работы почек.
Такие больные нуждаются в регулярном приеме препаратов кальция и постоянном медицинском наблюдении. При усилении гипокальциемии к лечению добавляют витамин D.
У женщин с легким течением заболевания в период менопаузы альтернативным методом лечения может быть терапия половыми гормонами.
К какому врачу обратиться
При симптомах гиперпаратиреоза необходимо лечение у эндокринолога. Также нужна консультация ортопеда и нефролога. При необходимости назначается осмотр и лечение у кардиолога, гастроэнтеролога, невролога, офтальмолога.
Заключение
Своевременное выявление и лечение гиперплазии околощитовидных желез позволяет избежать осложнений, повреждения костей и внутренних органов. Гиперплазия железистой ткани при первичном гиперпаратиреозе имеет более благоприятный прогноз, чем вторичное разрастание ткани паращитовидных желез вследствие различных заболеваний.
(среднее: 5,00)
Загрузка...
