Деменция с тельцами Леви: особенности течения, принципы лечения

Деменция с тельцами Леви. Этим названием обозначают дегенеративное неуклонно прогрессирующее заболевание головного мозга, при котором в телах нервных клеток – нейронов – обнаруживаются специфические патологические включения – тельца Леви. Проявляется оно нарастающим снижением памяти, внимания и интеллекта, или деменцией, расстройствами двигательной сферы по типу паркинсонизма, нарушениями психотического уровня, вегетативными расстройствами, а также изменениями процессов сна и бодрствования.

Это не такое уж редкое заболевание – согласно данным статистики, 10-15 % различных деменций приходится именно на него. Причем чем старше человек, тем выше риск развития этой патологии – каждый четвертый больной деменцией в возрасте старше 80 лет страдает деменцией с тельцами Леви. Мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой.

О том, почему и как развивается это заболевание, о его клинических проявлениях, принципах диагностики и лечения вы узнаете из нашей статьи. Но сначала предлагаем вниманию читателя краткую историческую справку – информацию о том, как и кем была открыта деменция с тельцами Леви и как давно это произошло.

История заболевания: коротко

Ранее, когда не было проведено достаточно исследований, все проявления этой патологии расценивались как симптомы болезни Паркинсона, соответственно и лечение назначалось аналогичное. Однако результат его был, мягко говоря, не очень хорошим – больные не чувствовали себя лучше, а у многих, напротив, отмечалось ухудшение состояния, развивались осложнения вплоть до летальных исходов.

В самом начале прошлого века патоморфолог из Германии Ф. Леви сделал главное открытие своей жизни – обнаружил в нейронах двигательного ядра блуждающего нерва особые включения. Но поскольку он исследовал мозг лиц, страдающих якобы болезнью Паркинсона, то соотнес свое открытие именно с этой патологией.

Подробнее изучил и описал указанные внутриклеточные включения российский ученый К. Н. Третьяков, который нашел их в клетках черной субстанции, предложил назвать по имени первооткрывателя тельцами Леви и также посчитал их маркером болезни Паркинсона.

И лишь спустя почти полвека японский исследователь Кенжи Косака провел колоссальную работу и обнаружил в коре больших полушарий умерших, при жизни страдавших деменцией, тельца Леви. Ученый понял, что это новое состояние, не аналогичное болезни Паркинсона, но во многом сходное с нею, основное, первичное проявление которого не расстройства двигательной сферы, а именно слабоумие. Данную патологию было предложено обозначить как «болезнь диффузных телец Леви».

После этого открытия тельца Леви стали активно изучаться специалистами всего мира, постоянно сообщалось о новых случаях данной патологии, предлагались новые методики окрашивания исследуемого материала, позволяющие подробнее рассмотреть, исследовать состав включений. Основными их компонентами оказались альфа-синуклеин и убиквитин. Кроме того, ученые сделали единогласные выводы о том, что болезнь диффузных телец Леви на самом деле не так уж и редко встречается и может быть диагностирована не только посмертно, а и при жизни больного, поскольку имеет характерный именно для нее комплекс симптомов.

Причины возникновения и механизм развития

Причины возникновения деменции с тельцами Леви на сегодняшний день достоверно не изучены. Считается, что немаловажную роль играет генетический фактор – у части больных были выявлены мутации в 1, 2, 4, 12, 19 хромосомах, которые повышают вероятность развития в пожилом или старческом возрасте данной патологии. Кроме того, более чем у половины лиц с таким диагнозом были выявлены родственники 1-й линии, также страдающие или страдавшие болезнью Паркинсона, паркинсонизмом или деменцией.

Внешние факторы, способствующие развитию болезни у предрасположенных лиц, пока не верифицированы.

Тельца Леви представляют собой скопления особого вещества – альфа-синуклеина. В норме оно присутствует в головном мозге и отвечает за нормальную работу пресинаптических нервных окончаний. При описываемом нами заболевании количество альфа-синуклеина в мозге резко увеличивается, что связано либо с избыточным его образованием, либо с замедлением процессов утилизации. Функции пораженных клеток нарушаются, в них развиваются дегенеративные процессы, они атрофируются.

Визуально при болезни с тельцами Леви обнаруживается диффузная атрофия (истончение) тканей головного мозга, расширение борозд коры и боковых желудочков.

• На ранней стадии преимущественно поражаются кора лобной и затылочной долей, передняя поясная и парагиппокампальная извилины, что сопровождается развитием слабоумия.
• Вовлечение в патологический процесс черной субстанции и полосатого тела приводит к появлению симптомов паркинсонизма.
• Следствием поражения структур ствола мозга становятся нарушения сна.

Симптомы

Клиническая картина деменции с тельцами Леви достаточно характерна. Она включает в себя самые разнообразные нарушения нервно-психической сферы, которые развиваются преимущественно в определенном порядке (именно порядок появления тех или иных симптомов отличает эту патологию и болезнь Паркинсона друг от друга). Спектр проявлений включает в себя:

• когнитивные нарушения;
• изменения двигательной сферы;
• нейропсихиатрические (психотические) нарушения;
• дисфункцию вегетативной нервной системы;
• расстройства процессов сна и бодрствования.

Остановимся на каждом из видов расстройств подробнее:

1. Расстройства когнитивной сферы на начальном этапе заболевания проявляются нарушением концентрации и устойчивости внимания. Развиваются также зрительно-пространственные нарушения – это один из наиболее характерных для данной патологии симптомов. Больные не могут планировать выполнение сложных задач, не узнают ранее знакомые предметы, людей, по мере прогрессирования болезни перестают узнавать родных и даже себя – отражение в зеркале они воспринимают не как собственное, а как отдельного, иного человека. Память как таковая не страдает, однако пациенты не могут отыскать в ней и воспроизвести нужную информацию. Очень характерны для таких больных так называемые флуктуации: периодически у человека резко снижаются внимание и двигательная активность, может иметь место даже спутанность сознания. Такое состояние может длиться от 5-10 минут до нескольких часов и внезапно сменяется существенным улучшением. Бывают «хорошие» и «плохие» дни, когда в течение целых суток больной чувствует себя удовлетворительно или же наоборот, флюктуации следуют одна за одной и длительные по времени. Флюктуации имеют место не только при деменции с тельцами Леви, но и при слабоумии другой природы – сосудистой, болезни Альцгеймера и так далее. Разница в том, что при всех этих заболеваниях они являются проявлением уже развернутой, далеко зашедшей стадии, а в случае описываемой нами патологии возникают вскоре после ее начала, на раннем ее этапе.Случаются и эпизоды декомпенсации, которые продолжаются несколько дней. Они – следствие обезвоживания организма больного, неправильного лечения, сопутствующих тяжелых заболеваний, стрессов, перегревания, но могут возникать и вне этих событий, то есть сами по себе, спонтанно. Иногда приводят к гибели человека, в других случаях завершаются восстановлением его до исходного состояния, но у большинства лиц с данной патологией исходом их становится лишь частичное восстановление, то есть в целом состояние больного ухудшается.
2. Психотические симптомы имеют место практически у 80 % лиц, страдающих деменцией с тельцами Леви. Наиболее характерны для них зрительные галлюцинации, которые могут появиться еще до нарушения внимания и прочих расстройств, описанных выше. Стоит отметить, что многие больные стесняются рассказывать кому-то о своих нарушениях восприятия, так галлюцинации остаются не диагностированными своевременно. Помимо зрительных, имеют место и экстракампинные галлюцинации, то есть человек как бы ощущает присутствие кого-то вне поля своего зрения – сбоку или же за спиной. Реже наблюдаются галлюцинации тактильные, слуховые, соматические, иллюзии, систематизированный бред, расстройства сознания. Возникновению психотических симптомов способствует неадекватное лечение (назначенные на раннем этапе болезни препараты против болезни Паркинсона), тяжелые инфекционные заболевания и некоторые иные внешние факторы.Также все этапы данной патологии могут сопровождаться тревожно-депрессивными расстройствами. На развернутой ее стадии больные часто расторможены и возбуждены или же, напротив, бездеятельны, апатичны.
3. Двигательные расстройства у лиц с деменцией с тельцами Леви появляются позднее, нежели у тех, кто страдает болезнью Паркинсона, и выражены не столь ярко. Если же они возникают на ранней стадии болезни (это наблюдается у каждого второго больного), то проявления их достаточно мягкие. Тем не менее, зачастую они расцениваются именно как проявления болезни Паркинсона, что влечет за собой назначение соответствующих препаратов, которое осложняется возникновением психотических симптомов. Они подлежат лечению нейролептиками, в ответ на которое у ряда больных развивается злокачественный нейролептический синдром – он и становится причиной их смерти. Поэтому крайне важно правильно диагностировать деменцию с тельцами Леви на раннем этапе и назначить соответствующее диагнозу лечение. Неправильная терапия, несомненно, нанесет вред человеку и может даже убить его. Так болезнь прогрессирует, и симптомы паркинсонизма появляются все у большего числа лиц, страдающих ею. Чаще двигательные расстройства дебютируют слева, рано нарушается мимика, больные неустойчивы, часто падают, порой застывают во время движения. Нарушается речь. Имеют место миоклонии и тремор (дрожание) пальцев кистей.
4. Еще за несколько лет и даже десятков лет у лиц, которым впоследствии будет выставлен диагноз «деменция с тельцами Леви», могут возникнуть нарушения сна. Проявляются они сонливостью в дневные часы и психомоторным возбуждением в фазе быстрого сна.
5. Наиболее частыми вегетативными проявлениями могут стать:
   • боли в области сердца;
   • колебания артериального давления;
   • ортостатическая гипотензия;
   • головокружение;
   • обмороки;
   • головная боль;
   • нарушения мочеиспускания (императивные (ложные) позывы, частые походы «по-маленькому» ночью, в далеко зашедшей стадии – недержание мочи);
   • со стороны пищеварительного тракта – расстройства дефекации, парез желудка.

Принципы диагностики

Симптомов, патогномоничных именно деменции с тельцами Леви, увы нет. Однако комплекс клинических проявлений этой патологии, характер их, очередность появления позволяют врачу с высокой достоверностью заподозрить именно ее. Важную роль в диагностике играет беседа с больным, нейропсихологическое тестирование.

Считается, что если симптомы слабоумия являются первичными, а уже на их фоне возникают проявления паркинсонизма, вероятно, у пациента деменция с тельцами Леви. В случае же появления деменции при уже имеющихся двигательных нарушениях больному выставляют предварительный диагноз «болезнь Паркинсона с деменцией».

Подтверждают описываемый нами диагноз и исключают иные, сходные по клиническим проявлениям заболевания дополнительные методы исследования:

• магнитно-резонансная томография головного мозга (визуализируется диффузная атрофия тканей головного мозга, не столь ярко выраженная, как при болезни Альцгеймера; имеют место определенные изменения в области коры затылочной доли и тотальное поражение подкорковых нервных узлов);
• магнитно-резонансная томография с контрастированием сосудов головного мозга (позволяет исключить слабоумие сосудистой природы);
• позитронно-эмиссионная компьютерная томография головного мозга (позволяет обнаружить нарушение процессов обмена веществ и кровотока в области затылочных долей и подкорковых структур; важная особенность деменции с тельцами Леви – невыраженная атрофия коры затылочной доли в сочетании с выраженным нарушением обменных процессов в ее клетках);
• полисомнография (это исследование сложно провести у лиц с нарушениями психотического уровня; в фазу быстрого сна, как правило, обнаруживаются признаки психомоторного возбуждения, характерные для процессов, свидетельствующих о дегенерации нервных клеток).

Дифференциальная диагностика

Ряд заболеваний протекает сходно с деменцией с тельцами Леви, но важно отличить их друг от друга, поскольку от правильного диагноза и соответствующего ему лечения зависит состояние больного. Дифференциальную диагностику проводят:

• с болезнью Паркинсона;
• вторичным паркинсонизмом;
• болезнью Альцгеймера;
• болезнью Пика;
• деменцией сосудистого генеза;
• иными деменциями.

Принципы лечения

Увы, на сегодняшний день препаратов или иных методов, способных остановить или хотя бы замедлить прогрессирование дегенеративных процессов в центральной нервной системе, не существует. Пока ученые занимаются исследованиями в этом направлении, усилия практикующих врачей в отношении лиц с указанным диагнозом направлены на то, чтобы облегчить их состояние путем воздействия на наиболее выраженные его симптомы.

Лекарства назначаются крайне осторожно, поскольку уменьшая проявления одного симптома, они могут усугублять течение другого. И на продолжительное время препарат может быть назначен лишь тогда, когда врач оценит положительный эффект при отсутствии или невысокой значимости эффектов нежелательных.

Больным могут быть назначены:

• ингибиторы холинэстеразы (особенно ривастигмин); это препараты первой линии терапии, которые воздействуют на когнитивные и нейропсихические, психотические нарушения, смягчая, облегчая их; на фоне лечения у больных, как правило, улучшается внимание, нормализуется речь, редуцируются галлюцинации, уходят агрессия и тревога, становится спокойнее ночной сон, а дневная сонливость, напротив, уменьшается; у каждого четвертого больного препараты этой группы могут вызвать тошноту, диарею, психомоторное возбуждение и уменьшение частоты сокращений сердца; назначать их следует как можно раньше – только такой подход повысит вероятность долгосрочной стабилизации состояния пациента;
• модуляторы глутаматных NMDA-рецепторов (наиболее яркий представитель – мемантин); альтернатива ривастигмину; на когнитивные нарушения практически не влияет, но ослабляет выраженность нарушений поведения и нейропсихиатрических расстройств; снижает выраженность и частоту развития флуктуаций, нормализует сон; в тяжелых случаях принимается в комбинации с ривастигмином;
• нейролептики (кветиапин или клозапин в малых дозах); назначают их в случае выраженных психотических расстройств;
• антидепрессанты (сертралин, циталопрам, венлафаксин) – в случае симптомов депрессии;
• при симптомах паркинсонизма – препараты леводопы;
• у больных с застываниями – ингибиторы моноаминооксидазы (разагилин);
• с целью коррекции ортостатической гипотензии – флудрокортизон, атомоксетин и другие препараты в сочетании с немедикаментозными методами, в частности, увеличением потребления жидкости.

Крайне важно разъяснить больному и его близким суть болезни, обеспечить им психологическую поддержку, обучить родных правилам ухода и адекватному реагированию на изменения в состоянии и поведении, которые могут развиться в обозримом будущем. Они должны научиться замечать малейшие положительные изменения в состоянии своего болеющего родственника, это позволит оценивать эффективность получаемых им лекарственных препаратов.

К какому врачу обратиться

Пациенты проходят лечение у психиатра, в дебюте или при обострении патологии нередко требуется госпитализация. Для исключения болезни Паркинсона необходима консультация невролога.

Заключение

Деменция с тельцами Леви – неуклонно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, характеризующееся слабоумием, двигательными расстройствами по типу паркинсонизма, галлюцинаторно-бредовой симптоматикой, нарушениями процессов сна и бодрствования, а также со стороны вегетативной нервной системы. Причины развития данной патологии достоверно не изучены.

Диагностика основывается на характерной клинической картине в сочетании с инструментальными методами – МРТ, ПЭТ-КТ головного мозга, полисомнографией. Лечение преимущественно симптоматическое. Препараты первой линии – ингибиторы холинэстеразы (ривастигмин). Важную роль играет информационная подготовка больного и его родственников в отношении дальнейшего развития событий и обучение их правильному реагированию на те или иные изменения.

Прогноз неблагоприятный – выздоровление невозможно, больные погибают в течение 5-7 лет с момента дебюта патологии. Методы профилактики не разработаны. Назначенное на ранней стадии адекватное поддерживающее лечение позволяет стабилизировать состояние человека и на некоторое время улучшить качество его жизни, продлить ее.

Рейтинг: (голосов - 2, среднее: 5,00 из 5)

Загрузка...

---