Болезнь Ормонда представляет собой воспалительный процесс неспецифического характера в забрюшинной клетчатке, который приводит к формированию в этой зоне плотной фиброзной ткани. Данная патология в процессе изучения получила много названий: фиброзный перитонит, периренальный фасциит, фиброзный стенозирующий периуретрит и др. Из них в клинической практике чаще используется термин «забрюшинный фиброз».
Болезнь Ормонда может развиваться в любом возрасте, но чаще встречается у мужчин 40-60 лет.
Этиологические факторы
Причины и механизмы развития забрюшинного фиброза до конца не изучены. Он может быть следствием:
- воспалительных заболеваний рядом расположенных структур (половых органов, желчного пузыря или поджелудочной железы);
- системного поражения сосудов;
- токсического воздействия ряда химиопрепаратов;
- травматического повреждения.
При гистологическом исследовании клетчатки забрюшинного пространства выявляются изменения воспалительного характера с признаками диффузной лейкоцитарной инфильтрации и фиброзными изменениями. На последних стадиях патологического процесса обнаруживается склероз фиброзной ткани.
Забрюшинный фиброз может быть односторонним или двухсторонним. Он распространяется от диафрагмы до промонториума (границы между поясничным отделом позвоночника и крестцом) по обе стороны от позвоночного столба. Чаще патологические изменения выявляют в области 4-5-го поясничных позвонков.
Для заболевания характерно нарастающее сдавление мочеточников. В результате происходит атрофия, склероз мышечного слоя мочеточника и развивается гидронефроз. По мере прогрессирования болезни в патологический процесс могут вовлекаться нижняя полая вена и аорта.
Симптомы
Клиническая картина болезни Ормонда является неспецифичной. Выраженность основных ее проявлений зависит от активности, распространенности и стадии патологического процесса. Время от возможного начала заболевания до первых симптомов может колебаться от нескольких месяцев до 10-11 лет.
У таких больных появляются следующие жалобы:
- периодические болевые ощущения внизу живота и в поясничной области;
- при поражении пресакрального нервного ганглия – боль в мошонке, яичках;
- общая слабость;
- утомляемость;
- плохой аппетит.
Позже на фоне нарушения пассажа мочи с двух сторон к проявлениям болезни присоединяются:
- признаки гидронефроза;
- хронический пиелонефрит;
- артериальная гипертензия.
Дальнейшее прогрессирование патологического процесса приводит к развитию почечной недостаточности.
Характерной особенностью течения заболевания является с одной стороны скудность симптомов, с другой стороны – острое проявление почечной недостаточности в виде анурии.
При поражении нижней полой вены могут выявляться:
- отеки нижних конечностей;
- варикоцеле (варикозное расширение вен семенного канатика);
- портальная гипертензия;
- тромбоз.
Диагностика
Для постановки диагноза «болезнь Ормонда» необходимо провести тщательный анализ:
- жалоб больного;
- истории болезни;
- объективных данных;
- результатов дополнительного обследования.
Клиническая картина данной патологии сходна с симптомами других урологических заболеваний:
- стриктуры или ахалазии мочеточников;
- двухстороннего гидронефроза.
Подтвердить диагноз помогают методы дополнительного обследования:
- обзорная рентгенограмма брюшной полости (медиальное смещение и расширение мочеточников до уровня фиброза, нечеткие контуры поясничных мышц и самих почек);
- экскреторная урография (выявляет снижение функции почек);
- ретроградная уретеропиелография (обнаруживает гидронефротическую трансформацию почек);
- ультразвуковое исследование органов забрюшинного пространства (выявляет признаки гидронефроза);
- радиоизотопное исследование (позволяет оценить структуру и функцию почек).
Лечение
Тактика ведения больных зависит от распространенности и локализации процесса, степени нарушения оттока мочи.
- На начальных стадиях фиброза возможно назначение консервативной терапии глюкокортикоидами.
- В большинстве случаев проводится хирургическое лечение. Суть его заключается в выделении мочеточника из фиброзной ткани, резекции его измененного участка с последующим формированием анастомоза (соединения) или замещением его участком кишки и перемещении мочеточника в брюшную полость. Иногда его укладывают в специальный защитный протез.
- При выраженной гидронефротической трансформации почки применяются реконструктивно-пластические операции на мочеточниках с временным выведением мочи через стому.
- В послеоперационный период проводится противовоспалительная и рассасывающая терапия.
- При наличии хронического пиелонефрита назначается антибактериальная терапия.
К какому врачу обратиться
Лечение болезни Ормонда проводит ревматолог, при необходимости операции – уролог. Развитие гидронефроза и почечной недостаточности требует консультации нефролога, а при повышении давления следует дополнительно лечиться у кардиолога. В случае поражения аорты или нижней полой вены оперативное лечение проводит сосудистый хирург.
Прогноз
При отсутствии лечения прогноз при забрюшинном нефрозе неблагоприятный. Это связано с нарастанием гидронефроза и прогрессированием почечной недостаточности. Своевременное оперативное лечение улучшает прогноз, но не исключает риск развития рецидива.
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...