Болезнь Ормонда: причины, симптомы, лечение

Болезнь Ормонда представляет собой воспалительный процесс неспецифического характера в забрюшинной клетчатке, который приводит к формированию в этой зоне плотной фиброзной ткани. Данная патология в процессе изучения получила много названий: фиброзный перитонит, периренальный фасциит, фиброзный стенозирующий периуретрит и др. Из них в клинической практике чаще используется термин «забрюшинный фиброз».

Болезнь Ормонда может развиваться в любом возрасте, но чаще встречается у мужчин 40-60 лет.

Этиологические факторы

Образующаяся фиброзная ткань рано или поздно сдавливает мочеточники. В результате этого затрудняется отток мочи, развивается гидронефроз.

Причины и механизмы развития забрюшинного фиброза до конца не изучены. Он может быть следствием:

  • воспалительных заболеваний рядом расположенных структур (половых органов, желчного пузыря или поджелудочной железы);
  • системного поражения сосудов;
  • токсического воздействия ряда химиопрепаратов;
  • травматического повреждения.

При гистологическом исследовании клетчатки забрюшинного пространства выявляются изменения воспалительного характера с признаками диффузной лейкоцитарной инфильтрации и фиброзными изменениями. На последних стадиях патологического процесса обнаруживается склероз фиброзной ткани.

Забрюшинный фиброз может быть односторонним или двухсторонним. Он распространяется от диафрагмы до промонториума (границы между поясничным отделом позвоночника и крестцом) по обе стороны от позвоночного столба. Чаще патологические изменения выявляют в области 4-5-го поясничных позвонков.

Для заболевания характерно нарастающее сдавление мочеточников. В результате происходит атрофия, склероз мышечного слоя мочеточника и развивается гидронефроз. По мере прогрессирования болезни в патологический процесс могут вовлекаться нижняя полая вена и аорта.


Симптомы

Клиническая картина болезни Ормонда является неспецифичной. Выраженность основных ее проявлений зависит от активности, распространенности и стадии патологического процесса. Время от возможного начала заболевания до первых симптомов может колебаться от нескольких месяцев до 10-11 лет.

У таких больных появляются следующие жалобы:

  • периодические болевые ощущения внизу живота и в поясничной области;
  • при поражении пресакрального нервного ганглия – боль в мошонке, яичках;
  • общая слабость;
  • утомляемость;
  • плохой аппетит.

Позже на фоне нарушения пассажа мочи с двух сторон к проявлениям болезни присоединяются:

Дальнейшее прогрессирование патологического процесса приводит к развитию почечной недостаточности.

Характерной особенностью течения заболевания является с одной стороны скудность симптомов, с другой стороны – острое проявление почечной недостаточности в виде анурии.

При поражении нижней полой вены могут выявляться:

Диагностика

Для постановки диагноза «болезнь Ормонда» необходимо провести тщательный анализ:

  • жалоб больного;
  • истории болезни;
  • объективных данных;
  • результатов дополнительного обследования.

Клиническая картина данной патологии сходна с симптомами других урологических заболеваний:

  • стриктуры или ахалазии мочеточников;
  • двухстороннего гидронефроза.

Подтвердить диагноз помогают методы дополнительного обследования:

  • обзорная рентгенограмма брюшной полости (медиальное смещение и расширение мочеточников до уровня фиброза, нечеткие контуры поясничных мышц и самих почек);
  • экскреторная урография (выявляет снижение функции почек);
  • ретроградная уретеропиелография (обнаруживает гидронефротическую трансформацию почек);
  • ультразвуковое исследование органов забрюшинного пространства (выявляет признаки гидронефроза);
  • радиоизотопное исследование (позволяет оценить структуру и функцию почек).

Лечение

В большинстве случаев больному необходимо оперативное вмешательство.

Тактика ведения больных зависит от распространенности и локализации процесса, степени нарушения оттока мочи.

  • На начальных стадиях фиброза возможно назначение консервативной терапии глюкокортикоидами.
  • В большинстве случаев проводится хирургическое лечение. Суть его заключается в выделении мочеточника из фиброзной ткани, резекции его измененного участка с последующим формированием анастомоза (соединения) или замещением его участком кишки и перемещении мочеточника в брюшную полость. Иногда его укладывают в специальный защитный протез.
  • При выраженной гидронефротической трансформации почки применяются реконструктивно-пластические операции на мочеточниках с временным выведением мочи через стому.
  • В послеоперационный период проводится противовоспалительная и рассасывающая терапия.
  • При наличии хронического пиелонефрита назначается антибактериальная терапия.

К какому врачу обратиться

Лечение болезни Ормонда проводит ревматолог, при необходимости операции – уролог. Развитие гидронефроза и почечной недостаточности требует консультации нефролога, а при повышении давления следует дополнительно лечиться у кардиолога. В случае поражения аорты или нижней полой вены оперативное лечение проводит сосудистый хирург.


Прогноз

При отсутствии лечения прогноз при забрюшинном нефрозе неблагоприятный. Это связано с нарастанием гидронефроза и прогрессированием почечной недостаточности. Своевременное оперативное лечение улучшает прогноз, но не исключает риск развития рецидива.

Оцените статью: ничегоможно почитатьнормальнохорошоотлично
Загрузка...

Посмотрите популярные статьи

Рубрика:
Поделись в соцсетях

Ответить

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *