Болезнь Кавасаки (или синдром Кавасаки) относится к опасным сосудистым заболеваниям и входит в группу системных васкулитов. При такой патологии происходит аномальное повреждение стенок сосудов клетками иммунной системы. Преимущественно такое заболевание возникает у детей на первых годах их жизни. Недуг сопровождается поражением артерий и вен среднего и малого калибра, и коронарные артерии также подвергаются повреждению. В результате даже у маленького ребенка могут развиваться тяжелые сердечно-сосудистые патологии: миокардит, перикардит, инфаркт миокарда, аневризмы, гемоперикард, вальвулит, митральная, аортальная и острая сердечная недостаточность. Ряд из них может становиться причиной смерти ребенка.
В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, проявлениями, способами выявления и лечения болезни Кавасаки у детей. Эта информация поможет понять суть недуга, вы сможете заметить его первые признаки и примете верное решение о необходимости обращения к врачу.
Впервые эта болезнь была описана в 1961 японским педиатром Т. Кавасаки. Он выявил у 50 детей похожие симптомы: продолжительная лихорадка, характерная кореподобная сыпь, шелушение кожных покровов, эритематозная отечность ладоней и стоп, увеличение лимфоузлов, трещины на губах и конъюнктивит. Недуг плохо поддавался терапии, и многие дети умирали от появления сердечной патологии. Через несколько лет болезнь Кавасаки была описана, и о ней узнал весь мир. На территории России впервые такой диагноз был поставлен в 1980 году.
По данным статистики, в десятки раз чаще это заболевание развивается у лиц желтой расы (преимущественно у японцев). Обычно болезнь Кавасаки выявляется у детей до 5 лет, пик заболеваемости отмечается в возрасте 1-2 лет (по некоторым данным в 9-11 месяцев, по другим – в 1,5-2 года). Наиболее подвержены этой болезни мальчики. В более позднем и взрослом возрасте заболевание развивается редко.
Причины
Пока ученые не смогли определить точные причины развития болезни Кавасаки. Предполагается, что провоцировать заболевание способны наследственные факторы или бактерии и вирусы, вызывающие аутоиммунные реакции.
Известно, что в основе болезни Кавасаки лежит аутоиммунный процесс, развивающийся у детей с первых лет жизни и приводящий к воспалению стенок кровеносных сосудов. Обычно он начинается внезапно. В ответ на присутствие микроорганизмов – стафилококков, стрептококков, риккетсий, вирусов простого герпеса, Эпштейна-Барра, ретро- или парвовирусов – иммунитет начинает вырабатывать антитела, атакующие стенки сосудов. В результате развивается воспалительный процесс, который впоследствии приводит к некрозу.
В группу риска развития болезни Кавасаки входят:
- дети 1-5 лет (особенно на втором году жизни);
- мальчики;
- дети с иммунодефицитом;
- дети, в семье которых уже фиксировались случаи этой болезни;
- представители желтой расы (особенно японцы).
В редких случаях заболевание развивается у детей старше 5 лет и взрослых.
Симптомы
Первым признаком болезни Кавасаки становится резкое повышение температуры до 38-40 °C. Лихорадку невозможно устранить при помощи обычных жаропонижающих средств, и она длится около 5 дней. При отсутствии лечения повышение температуры сохраняется на протяжении 14 дней, а увеличение длительности лихорадочного периода считается неблагоприятным прогностическим симптомом.
Через несколько дней у ребенка появляются другие признаки болезни Кавасаки.
Кожа и слизистые оболочки
Глаза
У большинства детей в первые 7 дней появляется конъюнктивит. Обычно он не сопровождается характерными для этого заболевания выделениями из глаз, и в некоторых случаях сопровождается передним увеитом.
Дыхательные пути
У ребенка появляется сухость слизистой рта и возникают кровоточащие трещины на губах. Язык становится отечным и малиновым, зев краснеет, а миндалины увеличиваются. Кроме этого, происходит отек слизистой носа, проявляющийся его заложенностью.
Кожа
В первые 5 недель после начала болезни возникают различные полиморфные и диффузные поражения кожных покровов:
- сыпь в виде красных пятен разного размера;
- волдыри;
- кореподобная или скарлатиноподобная сыпь.
Локализация сыпи обычно типичная, ее элементы обнаруживаются на:
- туловище;
- нижних частях рук и ног;
- паховой зоне.
Через какой-то промежуток времени у ребенка появляются эритематозные изменения и уплотненные участки на подошвах и ладонях. Они мешают нормальному движению пальцев и спустя некоторое время начинают шелушиться.
При болезни Кавасаки обратное развитие высыпаний начинается через 7 дней после их появления, а эритематозные пятна сохраняются на протяжении 2-3 недель.
Лимфатические узлы
Примерно у половины детей болезнь Кавасаки сопровождается увеличением лимфоузлов на шее. Как правило, оно является односторонним.
Пищеварительная система
Нарушения стула (в виде водянистого поноса), боли в животе и рвота могут появляться в начальном периоде болезни. У некоторых детей в острой стадии может развиваться кишечная непроходимость или инвагинация.
На протяжении 2 недель у ребенка с болезнью Кавасаки могут присутствовать симптомы особой формы холецистита, который сопровождается рвотой, поносом, болями в животе (вплоть до печеночной колики). В некоторых случаях заболевание провоцирует развитие панкреатита.
Нервная система
Признаки поражения нервной системы при этом заболевании обычно наблюдаются у детей до года. Они могут проявляться симптомами серозного менингита или синдрома Гийена-Барре. Как правило, они возникают в остром периоде на фоне лихорадки и могут проявляться изолированными параличами, нарушениями слуха и обмороками.
При высокой активности заболевания у детей могут развиваться нервно-мышечные заболевания – миопатии, миозиты, поражение мышц диафрагмы.
Суставы
Примерно в 35 % случаев болезнь Кавасаки сопровождается поражениями суставов – артралгиями и артритами. Суставный синдром чаще длится не более месяца. Обычно происходит поражение коленных, голеностопных и мелких суставов стоп и кистей.
Мочевыводящая система
Иногда болезнь Кавасаки приводит к развитию уретрита или буллезного цистита.
Сердце и сосуды
Поражения сердечно-сосудистой системы при болезни Кавасаки проявляются в виде миокардитов, провоцирующих появление болей в сердце, учащение пульса и аритмии. Нередко патологические процессы вызывают развитие острой сердечной недостаточности.
Примерно через 1,5-2 месяца после начала заболевания у больного могут формироваться аневризмы коронарных сосудов, провоцирующие инфаркт миокарда. Иногда аневризматические расширения формируются на стенках других артерий: подключичных, локтевых, бедренных.
Эти проявления болезни Кавасаки являются наиболее опасными для жизни и здоровья. Как правило, обратное развитие аневризм происходит через месяц, но высокий риск летального исхода от тромбозов и инфаркта миокарда сохраняется на протяжении 3 месяцев.
В более редких случаях болезнь Кавасаки провоцирует развитие других сердечно-сосудистых патологий:
- кардиомегалия;
- гемоперикард;
- вальвулит;
- митральная или аортальная недостаточность;
- перикардит.
Общее состояние
На фоне всех вышеописанных симптомов дети с болезнью Кавасаки становятся беспокойными, чрезмерно раздражительными или вялыми.
Стадии заболевания
В течении болезни Кавасаки выделяют несколько периодов:
- острый – длится около 2 недель, проявляется лихорадкой, миокардитом, общей интоксикацией и синдромом астенизации;
- подострый – длится со 2 по 3 неделю, проявляется повышением уровня тромбоцитов в крови и симптомами сердечно-сосудистых патологий;
- выздоровление – наступает ко второму месяцу болезни, но может занимать несколько месяцев или 1-2 года.
Диагностика
Для выявления этого заболевания существуют следующие диагностические критерии-симптомы, сопровождающие 5-дневную лихорадку:
- двухсторонний конъюнктивит;
- поражения слизистой рта;
- полиморфная сыпь;
- эритема и уплотнение ладоней и стоп;
- увеличение шейных лимфоузлов.
Для постановки диагноза достаточно выявления как минимум 4 признаков, а при дополнительном обнаружении аневризмы коронарных сосудов – 3-х.
Для подтверждения диагноза проводятся следующие лабораторные анализы крови:
- общий анализ – повышение СОЭ, признаки анемии и лейкоцитоз со сдвигом влево;
- биохимические и серологические анализы – повышение уровня трансаминаз, иммуноглобулинов и серомукоида, выявление ЦИК.
В анализах мочи может наблюдаться лейкоцитоз и присутствие белка.
Для исключения ошибочного диагноза дифференциальная диагностика болезни Кавасаки проводится со следующими заболеваниями:
- детские инфекции: корь, скарлатина, краснуха;
- синдром Стивенса-Джонсона;
- ювенильный ревматоидный артрит;
- микоплазменная пневмония;
- грипп;
- инфекционный мононуклеоз;
- аденовирусная инфекция.
Для получения данных о характере изменений со стороны сосудов, сердца, нервной системы и других органов выполняются следующие исследования:
- рентгенография грудной клетки;
- ЭКГ (обычная и по Холтеру);
- Эхо-КГ;
- коронарография;
- КТ и МРТ;
- УЗИ различных органов;
- люмбальная пункция с последующим анализом ликвора.
Лечение
После выявления синдрома Кавасаки ребенка госпитализируют для лечения в стационаре. На первом этапе терапия направлена на устранение лихорадки, стабилизацию иммунных реакций и профилактику возможных осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, которые могут провоцироваться повышенной склонностью к тромбообразованию.
В план медикаментозной терапии включают такие лекарственные средства:
- иммуноглобулины вводятся внутривенно на протяжении 8-12 дней для устранения воспалительных процессов в стенках сосудов и лихорадки (если после первого введения температура не снижается, то такие средства применяются повторно);
- Аспирин используется для предупреждения тромбообразования и как противовоспалительное средство (болезнь Кавасаки является единственным исключением для отказа от применения ацетилсалициловой кислоты у детей младшего возраста и после достижения необходимого терапевтического эффекта дозировка препарата снижается до профилактической).
Детям с выявленными аневризмами кроме этих препаратов рекомендуется прием антикоагулянтов (Клопидогрель, Варфарин и др.).
Ранее для лечения этого заболевания применялись глюкокортикостероидные средства. Однако целесообразность их назначения была опровергнута, так как прием таких препаратов повышает риск возникновения тромбоза коронарных сосудов. Применение антибиотиков так же оказалось неэффективным.
Помните! Терапия болезни Кавасаки должна проходить только под врачебным наблюдением и с проведением регулярных лабораторных и инструментальных исследований, способных выявлять ее возможные осложнения и позволяющих корректировать прием тех или иных препаратов. Самолечение в таких случаях может приводить к развитию инфаркта миокарда и другим тяжелым последствиям этого опасного заболевания (вплоть до летального исхода).
После устранения острых проявлений болезни больному назначается профилактический прием Аспирина и рекомендуется диспансерное наблюдение у кардиолога.
При возникновении выраженного стеноза коронарных сосудов проводятся кардиохирургические операции по их шунтированию и катетеризации или ротационной аблации.
Прогнозы
При современном выявлении и правильном лечении болезнь Кавасаки успешно излечивается в большинстве случаев. Аневризмы наиболее часто появляются у детей до года.
Даже при благоприятном прогнозе этого заболевания риск летального исхода присутствует у 0,8-3 % пациентов. Наиболее частой причиной смерти ребенка становятся тромбозы коронарных артерий и инфаркт миокарда. В более редких случаях летальный исход наступает вследствие тяжелого миокардита, приводящего к выраженной острой сердечной недостаточности. Кроме этого, риск смерти ребенка существенно повышается при отсутствии своевременной диагностики и правильного лечения.
После перенесенной болезни примерно у 20 % детей выявляются изменения в стенках коронарных артерий. В будущем они могут становиться причиной возникновения раннего атеросклероза и кальциноза коронарных сосудов, приводящих к ишемической болезни сердца. Впоследствии риск возникновения инфаркта миокарда у таких пациентов так же возрастает. В связи с такими отдаленными последствиями болезни Кавасаки перенесшие это заболевание лица должны состоять на диспансерном учете у врача-кардиолога и проходить полное кардиологическое обследование не менее одного раза в 3-5 лет (с обязательным проведением ЭхоКГ).
К какому врачу обратиться
При появлении длительной лихорадки, сопровождающейся полиморфными высыпаниями, поражениями слизистых оболочек глаз и рта, увеличением лимфоузлов, покраснением, отечностью ладоней и подошв, необходимо обратиться к ревматологу. Если диагноз «болезнь Кавасаки» будет подтвержден, то к процессу лечения больного подключаются и другие специалисты – кардиолог и врач-инфекционист. Для диагностики заболевания и выявления его последствий могут назначаться:
- различные анализы крови (биохимические, бактериологические, серологические);
- ЭКГ;
- ЭхоКГ;
- КТ;
- МРТ;
- коронарография;
- УЗИ;
- люмбальная пункция.
При появлении тяжелых осложнений со стороны сердца и сосудов может рекомендоваться консультация кардиохирурга для определения необходимости проведения хирургического лечения.
Болезнь Кавасаки у детей является опасным заболеванием аутоиммунной природы, которое нуждается в своевременном выявлении и лечении. Вовремя проведенная правильная терапия существенно увеличивает шансы на полное выздоровление ребенка и сокращает риск возможных осложнений.
Лекция о болезни Кавасаки у детей:
О болезни Кавасаки в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой (с 33:00 мин.):
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...