Альвеолярный протеиноз – это заболевание легких, которое сопровождается выработкой и накоплением протеиново-липидного вещества в виде бугорков и гранул на внутренней поверхности альвеол и бронхиол. Этот недуг является редким и выявляется в 0,2 случаев на 1 млн. населения. В 5 раза чаще он обнаруживается у мужчин. В подавляющем большинстве случаев впервые это заболевание проявляется в 30-50 лет, но иногда манифестирует и у лиц детского и пожилого возраста.
Альвеолярный протеиноз может быть идиопатическим (или первичным) и вторичным. В первом случаев недуг провоцируется невыясненными причинами, а во втором его развитие вызывается уже существующими недугами. Наиболее часто выявляется идиопатический альвеолярный протеиноз. Также заболевание классифицируется на врожденную и приобретенную формы. Альвеолярный протеиноз может протекать в острой и хронической формах.
Причины
Основной причиной развития альвеолярного протеиноза является избыточный синтез и скопление в просвете альвеол измененного по составу сурфактанта. В его состав входят фосфолипиды эозинофильных зерен, «пенные» альвеолярные макрофаги, протеины альвеолярной жидкости и иммуноглобулины.
В норме сурфактант на 90 % состоит из фракций жиров и дополняется включениями протеинов, небольшого количества полисахаридов и вырабатывающимися эпителиальными клетками альвеол и альвеолоцитами второго типа. Такой состав позволяет ему образовывать покрывающую внутреннюю сторону альвеол пленку и препятствовать их спаданию во время дыхания. Сурфактант помогает усваивать кислород, оказывает иммуномодулирующее и бактерицидное действие, регулирует водный обмен. Его распад обеспечивается циклом альвеолоцитов и фагоцитированием альвеолярными макрофагами. Главным регулирующим этот процесс фактором является ГМ-КСФ (гранулоцитарно-макрофагеальный колониестимулирующий фактор).
При протеинозе происходит не только гиперпродукция и изменение качества сурфактанта, но и его неполный фагоцитоз альвеолярными макрофагами и дефицитом ГМ-КСФ. Постоянный захват альвеолярными макрофагами сурфактанта вызывает их дисфункцию, и из-за этого белково-липидное вещество накапливается в альвеолах в еще большем количестве.
При врожденной форме альвеолярного протеиноза патология легочного метаболизма вызывается мутациями генов. В результате у больного нарушается синтез белков сурфактанта типа В и С и развиваются аномалии рецепторов к ГМ-КСФ. При идиопатическом альвеолярном протеинозе в организме вырабатываются антитела к ГМ-КСФ, которые разрушают его структуру и снижают активность. Вторичный альвеолярный протеиноз вызывается недостатком и нарушениями функционирования альвеолярных макрофагов. Причинами подобных отклонений могут становиться вирусные и бактериальные инфекции, влияния производственных факторов (токсических соединений: пластмасс, тяжелых металлов, алюминия, кремния), отклонения в иммунной системе и гемобластозы.
Симптомы
В течении альвеолярного протеиноза выделяют 3 основные стадии:
- I – в начале развития протеиноз никак себя не проявляет и может выявляться случайно (например, во время выполнения рентгеновских снимков легких при профосмотре или обследовании пациента по поводу другого заболевания).
- II – на этой стадии заболевания у больного возникают жалобы на затруднение дыхания, непродуктивный кашель (при присоединении инфекции он может сопровождаться отделением мокроты) и другие проявления дыхательной недостаточности. Кроме этого, рентгенологические признаки протеиноза на снимках становятся более выраженными.
- III – в этом периоде альвеолярный протеиноз проявляется наиболее развернутой картиной. У больного постоянно нарастают проявления дыхательной недостаточности и часто развиваются инфекционные осложнения в виде бронхитов. Нередко пациенты худеют, часто испытывают слабость и общее недомогание, страдают от лихорадки и иногда могут жаловаться на боли в груди. Прогрессирование заболевания приводит к изменению формы фаланг пальцев и ногтевых пластин. В запущенных случаях возникают осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы (легочное сердце).
Основными проявлениями альвеолярного протеиноза являются одышка и кашель. Их выраженность нарастает по мере прогрессирования заболевания. Вначале затрудненность дыхания испытывается только на фоне физической нагрузки, но потом одышка начинает появляться даже в состоянии покоя. Кашель, провоцирующийся протеинозом, обычно малопродуктивный. В начале заболевания во время кашля отделяется скудная слизистая мокрота, а позднее – гнойная. При обострении недуга у больного поднимается температура до субфебрильных цифр, появляется потливость, быстрая утомляемость, наблюдается снижение массы тела. В редких случаях пациенты жалуются на периодические боли в груди. Кровохарканье при этом заболевании возникает крайне редко.
На запущенных стадиях альвеолярного протеиноза из-за нарастающей гипоксемии у больного возникает цианоз и появляется такой характерный для дыхательной недостаточности симптом, как изменение формы фаланг пальцев и ногтевых пластин (пальцы в форме барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол).
При аускультации у больных с альвеолярным протеинозом определяется крепитация и ослабленное дыхание. При простукивании грудной клетки отмечается укорочение перкуторного звука.
Диагностика
Для выявления альвеолярного протеиноза должна проводиться комплексная диагностика:
- анализ мокроты – в ней обнаруживается присутствие ШИК+ веществ;
- анализы крови – признаки изменений в крови являются неспецифичными, определяется повышение уровня γ-глобулинов, кальция, холестерина, сывороточных сурфактантных белков, повышение активности ЛДГ;
- рентгенография и КТ – на снимках выявляются мелкоочаговые тени в прикорневых и базальных сегментах легких, тени могут сливаться, обнаруживается феномен «матового стекла» указывающий на снижение прозрачности, на запущенных стадиях в легочных тканях выявляются дистрофические и фиброзные изменения;
- спирометрия – определяет признаки дыхательной недостаточности;
- исследование смывов бронхов – выявляется повышенный уровень белка, Т-лимфоцитов, положительное окрашивание и дефицит альвеолярных макрофагов;
- биопсия легких (чрезбронхиальная или торакоскопическая) и гистологический анализ образцов тканей – обнаруживается белково-липидный альвеолярный экссудат и наличие пластинок сурфактанта в альвеолярных макрофагах.
Для исключения ошибок при постановке диагноза проводят дифференциацию альвеолярного протеиноза со следующими заболеваниями:
- лейомиоматоз;
- бронхоальвеолярный рак;
- саркоидоз;
- коллагенозы;
- синдром Гудпасчера;
- туберкулез;
- лучевые поражения легких;
- фиброзирующий альвеолит;
- васкулит;
- вторичные протеинозы на фоне гематологических патологий (лимфом, лейкемий);
- болезнь Хаммена-Рича.
Лечение
Тактика лечения альвеолярного протеиноза определяется клиническим случаем. Всем пациентам с этим заболеванием рекомендуется отказ от курения и исключение воздействия других вредных внешних факторов (работа на вредном производстве, неблагоприятные бытовые условия и пр.). При бессимптомном или легком течении этого заболевания терапия может не назначаться.
При выраженных проявлениях недуга больному для достижения длительной ремиссии назначается лечебный бронхоальвеолярный лаваж. Эта процедура проводится под наркозом и сопровождается искусственной вентиляцией легких. Для промывания бронхов и альвеол применяется физиологический раствор с добавлением лекарственных средств: гепарина, ацетилцистеина, стрептазы, трипсина. Каждое легкое промывается 15 порциями лечебного раствора.
После бронхоальвеолярного лаважа состояние пациента облегчается, однако эта процедура не может обеспечивать полного излечения недуга и должна повторяться через полгода, год и два года. Данная процедура не только улучшает состояние больного, но и способствует положительным изменениям рентгенологической картины альвеолярного протеиноза.
Как показала практика, назначение глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов при альвеолярном протеинозе является неэффективным, так как эти препараты не облегчают состояние пациента и способствуют вторичному инфицированию бронхов и легких. Назначение антибиотиков целесообразно только при осложнении альвеолярного протеиноза вторичной инфекцией.
Проведение операций по трансплантации легких при этом заболевании является нерациональным, так как нарушение легочного метаболизма в виде накопления протеиново-липидных веществ будет происходить и в пересаженном органе.
Прогноз
Течение альвеолярного протеиноза является относительно благоприятным, так как обычно заболевание прогрессирует медленно, иногда у больных происходят длительные ремиссии и спонтанные выздоровления. По данным статистки пятилетняя выживаемость больных с этим недугом составляет не менее 80 %. Отягощать прогноз альвеолярного протеиноза может неправильное или несвоевременное лечение и присоединение суперинфекции. Смерть больных с подобным диагнозом обычно вызывается развитием тяжелых форм дыхательной недостаточности или декомпенсированным течением легочного сердца.
К какому врачу обратиться
При возникновении одышки, кашля, общей слабости и снижении массы тела следует обратиться к пульмонологу. После проведения всестороннего обследования (рентгенографии и КТ легких, анализов крови, мокроты и промывных вод из бронхов, биопсии легких) врач сможет составить план лечения. При развитии легочного сердца пациенту назначается консультация кардиолога.
Альвеолярный протеиноз – это патология легочного метаболизма, при которой происходит избыточное выделение и накопление протеиново-липидного вещества в просвете альвеол и бронхиол. В результате у больного развивается дыхательная недостаточность, приводящая к осложнениям. Иногда, при легких проявлениях альвеолярного протеиноза, терапия может не проводиться. В остальных случаях лечение этого заболевания должно начинаться как можно раньше, так как при тяжелом течении последствия этого недуга могут становиться причиной смерти больного.
(голосов - 1, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...